L’épendymome est une tumeur rare du cerveau ou de la moelle épinière. Il se produit chez les adultes et les enfants.

Qu’est-ce que l’épendymome?

L’épendymome est une tumeur primaire, ce qui signifie qu’il commence dans le cerveau ou la colonne vertébrale. Le cerveau et la colonne vertébrale font partie du système nerveux central (SNC). Les tumeurs primaires du cerveau et de la moelle épinière sont généralement regroupées par l’endroit où commencent les cellules.

Les types de cellules les plus courants dans le système nerveux central sont les neurones et les cellules gliales. Les tumeurs des neurones sont rares. Les cellules gliales sont les cellules qui soutiennent le cerveau. Les tumeurs qui se produisent à partir de ces cellules sont appelées gliomes.

Les sous-types de cellules gliales du SNC comprennent:

• Astrocytes
• Oligodendrocytes
• Cellules épendymaires

Les tumeurs cérébrales du SNC associées aux trois types de cellules gliales sont reconnues par l’Organisation mondiale de la santé comme des astrocytomes, des oligodendrogliomes et des épendymomes.

Comment se forment les épendymomes?

Les scientifiques pensent qu’ils se développent des cellules précurseurs aux cellules épendymaires. Ces cellules tapissent les ventricules (espaces remplis de liquide dans le cerveau) et le canal central de la moelle épinière.

La tumeur peut survenir n’importe où dans le SNC, y compris le cerveau et la moelle épinière. En de rares occasions, des épendymomes peuvent se former en dehors du SNC, comme dans les ovaires. La cause de l’épendymome n’est pas connue.

Se propagent-ils ?

Parfois, les cellules tumorales peuvent se propager dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). Ils peuvent se propager à une ou plusieurs zones du cerveau, de la colonne vertébrale ou des deux.

Bien qu’elle soit rare, la tumeur peut se propager à d’autres parties du corps.

Qui a un effet sur l’épendymome?

Les épendymomes peuvent survenir chez les enfants et les adultes. Il peut survenir chez les mâles un peu plus souvent que chez les femelles. Il se produit également chez les Blancs plus souvent que chez les autres ethnies.

Environ 1 340 personnes par an reçoivent un diagnostic d’épendymome aux États-Unis (selon le rapport CBTRUS de 2015). On estime que 13 294 personnes vivent avec un épendymome.

Quels sont les symptômes courants?

Les symptômes liés à un épendymome dépendent de la localisation de la tumeur. Les personnes atteintes d’un épendymome dans le cerveau peuvent avoir des maux de tête, des nausées, des vomissements et des étourdissements. Les personnes atteintes d’un épendymome de la colonne vertébrale peuvent avoir des maux de dos, un engourdissement et une faiblesse dans les bras, les jambes ou le tronc, des problèmes sexuels et des problèmes urinaires ou intestinaux (Source: Institut national du cancer).

À quelle fréquence les épendymomes se forment-ils chez les enfants?

Bien qu’il y ait moins d’enfants diagnostiqués que d’adultes chaque année, parmi les enfants diagnostiqués chaque année, il est plus fréquent dans la communauté pédiatrique que dans la communauté adulte.

Les épendymomes sont la troisième forme la plus courante de tumeurs du cerveau et de la colonne vertébrale chez l’enfant. La plupart surviennent chez les jeunes nourrissons et les enfants. La majorité se produit dans le cerveau. Souvent, ils sont vus dans la partie arrière du cerveau (la fosse postérieure).

• Chez les enfants âgés de 0 à 14 ans, les épendymomes représentaient 5,7% de toutes les tumeurs diagnostiquées. Environ 185 enfants sont diagnostiqués par an.
• Chez les enfants âgés de 15 à 19 ans, l’épendymome représentait 4% de toutes les tumeurs diagnostiquées. Environ 50 adolescents sont diagnostiqués par an.
• L’incidence chez les enfants (âgés de 0 à 19 ans) était similaire chez les hommes et les femmes. L’incidence des variantes est plus élevée chez les hommes que chez les femmes.

À quelle fréquence les épendymomes se forment-ils chez l’adulte?

La majorité des épendymomes adultes se produisent dans la colonne vertébrale.

• Chez les adultes de 20 ans et plus, les épendymomes représentaient 1,9% de toutes les tumeurs diagnostiquées. Environ 1 100 adultes sont diagnostiqués chaque année.
• Les épendymomes / épendymomes anaplasiques se produisent avec une incidence similaire chez les hommes et les femmes. L’incidence des variantes est plus élevée chez les hommes que chez les femmes. L’incidence des épendymomes/épendymomes anaplasiques et des variantes était plus élevée chez les blancs que chez les noirs.

Actuellement, le Programme de Surveillance Épidémiologie et Résultats finaux (SEER) et le Registre Central des tumeurs cérébrales (CBTRUS) regroupent tous les grades d’épendymomes à des fins de déclaration.