klinisk betydning

selvom både øvre og motoriske neuronlæsioner resulterer i muskelsvaghed, er de klinisk forskellige på grund af forskellige andre manifestationer. I modsætning til UMNs er LMN-læsioner til stede med muskelatrofi, fascikulationer (muskeltrækninger), nedsatte reflekser, nedsat tone, negativt Babinsky-tegn og slap lammelse. Disse fund er afgørende, når man differentierer UMN vs. LMN-læsioner og skal skelnes fra UMN-egenskaber for at formulere en korrekt differentieret diagnose. Selvom forskellige sygdomme involverer lavere motoriske neuroner, er poliomyelitis og spinal muskelatrofi to klassiske eksempler på isoleret LMN-sygdom.

Poliomyelitis

et klassisk eksempel på udelukkende LMN-lammelse, poliomyelitis, har en fækal-oral transmission og er forårsaget af en type picornavirus: poliovirus. Når den er inficeret, replikeres virussen i oropharynks og tyndtarmen, inden den spredes via blodbanen til CNS. Mens de replikeres i Peyers pletter i tyndtarmen, er 95% af patienterne asymptomatiske, og det kan kun findes i afføringen eller via en oral vatpind. I CNS ødelægger virussen det forreste (ventrale) horn i rygmarven, hvilket resulterer i LMN-lammelse. Fordi LMN ‘ er stammer fra rygmarvets forreste horn, resulterer dette i LMN-tegn såsom asymmetrisk svaghed, slap lammelse, fascikulationer, hyporefleksi og muskelatrofi. Infektionen kan også resultere i respiratorisk involvering, der fører til åndedrætslammelse. Andre systemiske tegn på infektion inkluderer feber, hovedpine, kvalme og utilpashed. Cerebrospinalvæsken ville vise øget leukocyttal og en lille forhøjelse af protein, hvilket er i overensstemmelse med den virale infektion. Når en fremtrædende årsag til lammelse er poliomyelitis næsten udryddet på grund af udbredt vaccination.

Spinal muskelatrofi

denne sygdom skyldes medfødt degeneration af rygmarvets forreste horn. I modsætning til polio resulterer dette i symmetrisk svaghed, slap lammelse, fascikulationer, hyporefleksi og muskelatrofi. Fordi det er medfødt, har det klassisk haft foreninger med en “floppy baby” med markeret hypotoni og tunge fasciculations. Denne sygdom bærer en autosomal recessiv arv og skyldes en mutation i SMN1-genet. Spinal muskelatrofi type I er også kendt som Hoffmann sygdom, som er den mest alvorlige form for sygdommen og normalt resulterer i barndomsdød på grund af åndedrætssvigt. Spinal muskelatrofi type II og III er mindre alvorlige og resulterer ofte i en livslang manglende evne til at ambulere.

Bell parese

Bell parese er den mest almindelige etiologi af perifer ansigtsnerveparese. Selvom det ikke altid er et lavere motorneuronunderskud, er det et perfekt eksempel til at demonstrere LMN-tegn. Det udvikler sig normalt efter genaktivering af herpesvirus, men det kan også skyldes Lyme-sygdom, helvedesild (Ramsay-Hunt syndrom), sarkoidose, tumorer i parotidkirtlen og diabetes mellitus.

hvis nogen del af kortikobulbarkanalen fra motorbarken til ansigtsnervekernen er beskadiget, vil det resultere i UMN-underskud; dette vil resultere i kontralateral ansigtslammelse, der involverer de nedre muskler i ansigtsudtryk. Fordi der er bilateral UMN-innervering til musklerne i panden, er der sparing af panden.

men hvis læsionen forekommer hvor som helst fra ansigtskernen langs CN VII, vil det resultere i LMN-underskud, der påvirker den ipsilaterale side af ansigtet og involverer både de øvre og nedre muskler i ansigtsudtryk. Denne tilstand præsenteres som ufuldstændig øjenlukning (orbicularis oculi), tørre øjne, hornhindesår, hyperacusis og smagsfornemmelsestab for den forreste tunge. Fordi panden er involveret, vil den berørte person ikke være i stand til at rynke panden (løft øjenbrynene).