i denne delen presenterer vi blodplater selv.

Blodplater er den minste av de tre hovedtyper av blodceller.

• Blodplater er bare ca 20% av diameteren av røde blodlegemer. Det normale blodplatetallet er 150.000-350.000 per mikroliter blod, men siden blodplater er så små, utgjør de bare en liten brøkdel av blodvolumet. Hovedfunksjonen til blodplater er å forhindre blødning.
• Røde blodlegemer er den mest tallrike blodcellen, ca 5.000.000 per mikroliter. Røde blodlegemer utgjør ca 40% av vårt totale blodvolum, et mål som kalles hematokrit. Deres farge er forårsaket av hemoglobin, som står for nesten hele det røde cellevolumet. Hemoglobin er det kritiske proteinet som transporterer oksygen fra lungene til vevet. Røde celler er vanligvis formet som runde, biconcave plater. Med mikroskopisk undersøkelse ser de ut som et rødt eller oransje dekk med et tynt, nesten gjennomsiktig senter.
• Hvite blodlegemer er de største av blodcellene, men også de minste. Det er bare 5000 til 10.000 hvite blodlegemer per mikroliter. Det finnes flere forskjellige typer hvite celler, men alle er relatert til immunitet og bekjempelse av infeksjon.

Plateproduksjon

Blodplater produseres i benmargen, det samme som de røde cellene og de fleste hvite blodlegemer. Blodplater produseres fra svært store benmargceller kalt megakaryocytter. Etter hvert som megakaryocytter utvikler seg til gigantiske celler, gjennomgår de en fragmenteringsprosess som resulterer i frigjøring av over 1000 blodplater per megakaryocyt. Det dominerende hormonet som styrer utviklingen av megakaryocytter er trombopoietin (ofte forkortet TIL TPO).

Platestruktur

Blodplater er faktisk ikke ekte celler, men bare sirkulerende fragmenter av celler. Men selv om blodplater bare er cellefragmenter, inneholder de mange strukturer som er kritiske for å stoppe blødning. De inneholder proteiner på overflaten som gjør at de kan holde seg til brudd i blodkarveggen og også holde seg til hverandre. De inneholder granulater som kan skille ut andre proteiner som kreves for å skape en fast plugg for å forsegle blodkarbrudd. Også blodplater inneholder proteiner som ligner på muskelproteiner som gjør at de kan forandre form når de blir klissete.

bildene ovenfor viser normale blodplater til venstre. De er formet som en plate, derfor deres navn. Når blodplater stimuleres av en pause i blodkarveggen, endrer de form som vist i de tre andre bildene. De blir runde og strekker seg lange tråder. De kan til og med se ut som en blekksprut, med lange tentakler som kommer ut for å komme i kontakt med den ødelagte blodkarveggen eller med andre blodplater. Med disse lange filamenter danner blodplater en plugg for å forsegle det ødelagte blodkaret.

Blodplatefunksjon

i tillegg til å være den minste blodcellen, er blodplater også den letteste. Derfor skyves de ut fra midten av flytende blod til blodkarets vegg. Der ruller de langs overflaten av fartøyets vegg, som er foret av celler som kalles endotel. Endotelet er en veldig spesiell overflate, som Teflon, som forhindrer at noe stikker til det. Men når det er en skade eller kutt, og endotellaget er ødelagt, blir de tøffe fibrene som omgir et blodkar utsatt for væskestrømmende blod. Det er blodplater som reagerer først på skade. De tøffe fibrene som omgir karveggen, som en innhylle, tiltrekker blodplater som en magnet, stimulerer formendringen som er vist på bildene ovenfor, og blodplater klumper seg deretter på disse fibrene, og gir den første forseglingen for å forhindre blødning, lekkasje av røde blodlegemer og plasma gjennom fartøyets skade.

fargefotoet er et mikroskopisk bilde av en dråpe blod spredt ut på et glassglass. Forstørrelsen er ikke så høy som bildene ovenfor, så blodplater virker svært små. Det kan sees at når blodplater berører glasset, begynner de å holde seg sammen og danner en lang streng. Dette illustrerer den grunnleggende funksjonen til blodplater, å holde seg til en fremmed overflate og deretter holde seg sammen. De røde blodcellene i dette bildet er normale, med sin runde form og deres tynne senter.

Forstyrrelser I Blodplatefunksjonen

den vanligste forstyrrelsen av blodplatefunksjonen er forårsaket av aspirin. Aspirin blokkerer en av trinnene som kreves for blodplater å holde sammen. Denne effekten av aspirin er det som gjør det til en effektiv behandling for pasienter som har forstyrrelser i blodpropp eller trombose. For eksempel blir en person som kommer til et beredskapsrom med alvorlig brystsmerter og et mistenkt hjerteinfarkt umiddelbart gitt aspirin. Dette hindrer noen av blodplater klumper som kan hindre blodstrømmen til hjertet. Aspirin er en effektiv medisin for å forhindre disse blodproppene, men det lammer ikke helt blodplaten. Derfor tar mange mennesker daglig aspirin og har ingen problemer med blødning. Imidlertid kan aspirin være potensielt farlig hos pasienter som allerede har risiko for blødning, for eksempel gutter med hemofili eller pasienter som har for få blodplater og avhenger av at hver blodplate har full funksjon.

Forstyrrelser I Antall Blodplater: For Mange Blodplater

Sjeldne tilstander fører til at benmargen produserer for mange blodplater, noen ganger så mange som en million eller to millioner per mikroliter. Hos noen av disse pasientene er det økt risiko for blodpropper, men mange pasienter med disse lidelsene har ingen problemer.

Forstyrrelser I Blodplatetall: For Få Blodplater

Forstyrrelser med lavt blodplatetall kalles trombocytopenier, et begrep avledet fra et gammelt navn på blodplater, «trombocytter». Dette navnet beskriver blodplater som cellene («cytes» er et ord for celle) som bidrar til trombose, eller blodpropp. Den siste delen av ordet, «-penia», refererer til for få celler.

Trombocytopeni er hovedfokuset på dette nettstedet. Trombocytopeni kan være forårsaket av svikt i benmargen for å produsere normale antall blodplater. Benmargssvikt har flere årsaker. Disse er ikke diskutert på denne nettsiden.

Trombocytopeni kan også skyldes økt ødeleggelse av blodplater når de produseres og slippes ut i sirkulerende blod. Disse forstyrrelsene er fokus for dette nettstedet. De er beskrevet kort her og mer detaljert i deres spesifikke seksjoner på denne nettsiden.

• Immun Trombocytopeni (ITP) – denne lidelsen, beskrevet i sin egen seksjon på denne nettsiden, er forårsaket både av økt blodplateødeleggelse og også redusert benmargblodplateproduksjon. Disse problemene er forårsaket av autoantistoffer. Antistoffer er proteiner som normalt er laget av en type hvite blodlegemer for å reagere med og forsvare seg mot fremmede materialer. For eksempel dannes antistoffer normalt mot bakterier og virus, og hjelper til med helbredelsesprosessen. Antistoffer stimuleres normalt ved immunisering og vaksinasjon for å forhindre infeksjoner. Antistoffer reagerer normalt med organtransplantasjoner og forsøker å avvise disse transplantasjonene. Autoantistoffer er unormale. Disse oppstår når antistoffproduserende celler mottar blandede signaler, og identifiserer et normalt kroppsvev som fremmed og prøver å avvise det. Begrepet, autoantistoff, betyr et antistoff som reagerer med personen selv, ikke fremmed materiale. I ITP blir blodplater anerkjent av immunsystemet som «fremmede» celler og autoantistoffer er laget mot blodplater. Autoantistoffene ødelegger blodplater raskt etter at de er produsert. Autoantistoffene reagerer også med benmargsmegakaryocytter og hemmer blodplateproduksjon.

• Legemiddelindusert trombocytopeni ( DITP) – denne lidelsen er beskrevet i sin egen seksjon på denne nettsiden. Nesten alle medisiner kan forårsake dårlige allergiske reaksjoner hos følsomme mennesker, men disse reaksjonene er sjeldne. Vanligvis kan narkotika forårsake rødt utslett hos følsomme mennesker. Legemidler kan også forårsake alvorlige reaksjoner med blodplater. I disse reaksjonene holder stoffene seg til blodplateoverflaten, og denne kombinasjonen av stoffet bundet til blodplaten kan gjenkjennes av kroppen som et fremmed stoff, og kroppen gjør deretter et antistoff mot de medikamentbelagte blodplater, og alle blodplater kan ødelegges. Når stoffet stoppes, stoppes blodplateødeleggelse, og blodplateantallet vender tilbake til normalt. Men disse stoffavhengige antistoffene kan vedvare i mange år, på samme måte som beskyttende antistoffer vedvarer i mange år etter vaksinasjoner. Så hvis pasienten tar stoffet igjen, blir blodplater belagt, antistoffet reagerer med blodplater og igjen faller blodplateantallet umiddelbart til lave nivåer. Derfor anerkjennelse av et stoff som årsak til trombocytopeni er avgjørende for å unngå ytterligere eksponering for at stoffet.

• Lavt antall blodplater som oppstår under graviditet-dette kalles noen ganger «Svangerskaps trombocytopeni». Dette er beskrevet i sin egen seksjon på denne nettsiden. Det er ikke en «lidelse». Årsaken er ikke kjent, men den konsekvente observasjonen er at noen få kvinner med ukompliserte graviditeter, kanskje 5%, kan ha lavt antall blodplater. Blodplateantallet er ikke veldig lavt. Vanligvis er det bare 100.000-150.000/µ, eller like under den nedre grensen for normal. Vår oppfatning er at dette bare er en normal justering av blodplateantallet under graviditet, at blodplateantallet av gravide, spesielt nær graviditetens slutt og på leveringstidspunktet, alt skifter litt ned. En grunn til dette er at plasmavolumet økes under graviditeten, og derfor blir blodplater bare fortynnet i det større volumet av plasma. Dette er forklaringen på hvorfor blodhemoglobinkonsentrasjonen også er litt lavere under graviditeten. Vår mening er at dette ikke er et helseproblem, og det krever ingen ytterligere testing eller omsorg.

• Trombotiske mikroangiopatier (Tma) – Disse forstyrrelsene er et resultat av unormal blodpropp i de minste blodkarene (arterioler, kapillærer) gjennom hele kroppen. Det er flere årsaker til disse syndromene. Alle er uvanlige. De viktigste syndromene, trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk uremisk syndrom, legemiddelindusert TMA og komplementmediert tma, er beskrevet i deres egne avsnitt på dette nettstedet.

• Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) – I denne lidelsen, beskrevet i sin egen seksjon på denne nettsiden, forbrukes blodplater i små blodpropper i små blodkar gjennom hele kroppen. ÅRSAKEN TIL TTP er mangel på et blodenzym som bidrar til å forhindre blodplateklumping og den resulterende dannelsen av de små blodproppene. Enzymet er kjent ved sine initialer, ADAMTS13. EN mindre mangel PÅ ADAMTS13 kan forekomme i mange forskjellige sykdommer og ser ut til å være ufarlig. EN alvorlig mangel PÅ ADAMTS13 kan predisponere en person til utviklingen AV TTP. En alvorlig mangel PÅ ADAMTS13 forårsaker ikke I seg SELV TTP fordi pasienter kan ha en fullstendig mangel og har ingen helseproblemer i mange år. Men da, når en annen tilstand oppstår som øker risikoen for blodpropp, for eksempel en infeksjon, kirurgi eller graviditet, KAN TTP bli en plutselig og alvorlig sykdom. ADAMTS13-mangel kan arves på grunn av en genmutasjon, noe som forårsaker livstidsmangel. MYE mer vanlig ADAMTS13 mangel kan kjøpes som et resultat av en autoantistoff.

• Drug-induced TMA( DITMA) – akkurat SOM DITP, kan narkotika forårsake TMA ved dannelse av narkotikaavhengige antistoffer. Kinin er den vanligste årsaken TIL DITMA relatert til narkotikaavhengige antistoffer. Kinin-indusert TMA er vanligvis en svært plutselig og alvorlig sykdom med alvorlig nyreskade. DITMA kan også være forårsaket av direkte rusmiddeltoksisitet. Dette kan også være plutselig og alvorlig, som med et ulovlig stoff brukes. Et eksempel på dette er intravenøs injeksjon av narkotisk Opana(oksymorfon). Andre eksempler på giftig DITMA er fra kreftmedisiner og immunosuppressive legemidler som brukes til pasienter med organtransplantasjon.

• Hemolytisk uremisk syndrom (HUS). DETTE ER ET tma-syndrom forårsaket av en tarminfeksjon med bakterier som utskiller et meget potent toksin, Kalt Shiga-toksin. I USA og Europa er de vanligste bakteriene som forårsaker disse infeksjonene visse typer E. coli, og den vanligste typen E. coli kalles E. coli O157: H7. E. coli O157: H7 er en vanlig og normal tarmbakterier hos storfe. Derfor kan å spise underkokt biff eller kontakt med storfe skape en risiko FOR HUS. DE fleste TILFELLER AV HUS er sporadiske, bare en enkelt person er smittet. Noen ganger kan det oppstå et stort dramatisk utbrudd, relatert til en restaurant eller en forurenset mat-eller vannkilde. Shiga toksin kan forårsake alvorlig nyreskade.

• Komplementmediert TMA. Dette er en nylig anerkjent årsak, vanligvis forbundet med en arvelig genmutasjon som forårsaker en abnormitet i immunsystemet (komplement). Komplementproteinene er normale blodproteiner som kan fungere som scavengers, slik at kroppene våre kan fjerne våre egne skadede celler eller ødelegge fremmede celler. Hvis komplementsystemet blir overaktivt på grunn av en arvelig genmutasjon som begrenser normal regulering og kontroll, kan komplementsystemet skade våre egne celler. Dette er hva som skjer i komplementmediert TMA. Det mest sårbare målet synes å være nyrene, og de alvorligste problemene er nyreskade og svikt. I 2011 ble et nytt anti-komplement-stoff godkjent spesielt for DENNE TMA. Det generiske navnet er eculizumab; dets handelsnavn Er Soliris. Det er ekstremt dyrt-prisen er over $600 000 per år med behandling. Men det er effektivt når det brukes til de riktige pasientene.

VIKTIG!

informasjonen på dette nettstedet er kun for utdanningsformål. Designerne og operatørene av dette nettstedet tar ikke ansvar for de tingene du kan gjøre med denne informasjonen. For råd om din unike medisinske tilstand, vennligst kontakt helsepersonell. Ved å gå videre inn på dette nettstedet bekrefter du at du har lest og forstått denne ansvarsfraskrivelsen.