Mitokondrion Definition

mitokondrionen (flertal mitokondrier) er en membranbundet organel, der findes i cytoplasma af eukaryote celler. Det er cellens krafthus; det er ansvarligt for cellulær respiration og produktion af (mest) ATP i cellen. Hver celle kan have fra en til tusindvis af mitokondrier. Mitokondrier indeholder også ekstranukleært DNA, der koder for et antal rRNA ‘er, tRNA’ er og proteiner.

figuren viser den generelle struktur af en typisk dyrecelle. Organellerne er mærket.

Mitokondrion Oprindelse

den nuværende teori om oprindelsen af eukaryote celler er endosymbiose. Det antages, at mitokondrier (og kloroplaster) begyndte som prokaryote organismer, der levede i større celler. Det er sandsynligt, at disse prokaryote organismer blev opslugt af de større celler, enten som mad eller parasitter. På et tidspunkt blev forholdet gensidigt fordelagtigt, og mitokondrier og kloroplaster blev et permanent træk i cellerne. De blev indesluttet i membraner og dannede cellulære maskiner.

Mitokondrionstruktur

mitokondrier er små membranbundne organeller, der normalt er omkring 1-10 mikron i længden. De kan være sfæriske eller stangformede. Mitokondrionen er lukket af to membraner, der adskiller den fra cytosolen og resten af cellekomponenterne. Membranerne er lipid dobbeltlag med proteiner indlejret i lagene. Den indre membran foldes for at danne cristae; dette øger membranets overfladeareal og maksimerer cellulær respirationsudgang. Regionen mellem de to membraner er intermembranrummet. I den indre membran er der ribosomer, mitokondrie-DNA, og i den indre membran er der ribosomer. Mitokondrionen er i stand til at reproducere og syntetisere proteiner uafhængigt. Den indeholder de nødvendige transskriptioner, såvel som de transfer-RNA ‘ er og ribosomer, der er nødvendige for translation og proteindannelse.

figuren viser en udskæring af et dyr mitokondrion. De vigtigste komponenter er mærket.

mitokondrie-DNA

mitokondrie-DNA (mtDNA) er typisk et lille cirkulært dobbeltstrenget DNA-molekyle, der koder for et antal proteiner og RNA, der primært er involveret i cellulær respiration og cellereproduktion. I nogle protister og svampe kan mtDNA være lineær. Mitokondrie-DNA er godt bevaret inden for taksa. For eksempel har mange fugle eller pattedyr den samme genrækkefølge. Animalsk mitokondrie-DNA koder for to ribosomale RNA ‘er, 22 transfer RNA’ er og 13 proteinkodende gener (underenheder af NADH, ATPase og cytochromer). Det består også af den ikke-kodende kontrolregion eller D-loop, som er involveret i reguleringen af DNA-replikation.

I modsætning til nukleart DNA, som overføres fra begge forældre, er mitokondrielt DNA generelt ensartet arvet (med nogle bemærkelsesværdige undtagelser). Hos dyr overføres mtDNA maternelt gennem ægget, undtagen i toskallede bløddyr, hvor der findes biparental arv. I planter kan mtDNA overføres maternalt, paternalt eller biparentalt. Der er også bevis for faderlig lækage af mtDNA, hvor afkom arver det meste af deres mtDNA fra deres mor, men også modtager en lille mængde fra deres far.

mutationer i mitokondrie-DNA kan resultere i en række humane genetiske sygdomme, især dem, der involverer energiforbrug i muskulære og nervesystemer. Det har også været impliceret i degenerative sygdomme og aldring.

sammenlignet med nukleare kodende gener Udvikler animalsk mitokondrie-DNA sig cirka 10 gange hurtigere, hvilket gør det muligt at se ændringer inden for en relativt kort tidsramme. Det muterer også på en relativt urlignende måde (med nogle undtagelser). Af denne grund bruges mitokondrie-DNA ofte til at studere evolutionære forhold og populationsgenetik hos dyr; det var drivkraften bag” out-of-Africa ” – hypotesen om menneskelig evolution såvel som det evolutionære forhold mellem mennesker og aber. Plante mtDNA udvikler sig ret langsomt og er mindre almindeligt anvendt i evolutionære studier.

figuren viser de små cirkulære DNA-molekyler i organellerne.

Mitokondrionfunktion

mitokondrier er involveret i nedbrydning af sukker og fedt til energi gennem aerob respiration (cellulær respiration). Denne metaboliske proces skaber ATP, energikilden til en celle, gennem en række trin, der kræver ilt. Cellulær respiration involverer tre hovedfaser.

figuren viser en oversigt over cellulær respiration. Glykolyse finder sted i cytosolen, mens Krebs-cyklussen og oksidativ phosphorylering forekommer i mitokondrierne.

glykolyse

glykolyse forekommer i cytosolen og opdeler glukose i to mindre sukkerarter, som derefter iltes til dannelse af pyruvat. Glykolyse kan enten være anaerob eller aerob, og er som sådan ikke teknisk en del af cellulær respiration, selvom den ofte er inkluderet. Det producerer en lille mængde ATP.

under glykolyse phosphoryleres udgangsglucosemolekylet (under anvendelse af et ATP-molekyle), der danner glucose-6-phosphat, som derefter omlejres til dets isomer fructose-6-phosphat. Molekylet phosphoryleres igen (ved anvendelse af et andet ATP-molekyle), der denne gang danner fructose-1,6-bisphosphat. Fruktose-1,6-bisphosphat opdeles derefter i to 3-carbon-sukkerarter, der omdannes til pyruvatmolekyler gennem en nyoksreaktion, der producerer to NADH-molekyler, og phosphorylering på substratniveau, der frigiver fire molekyler af ATP. Glycolyse producerer et net to ATP molekyler.

citronsyrecyklus

i nærvær af ilt kommer pyruvatmolekylerne produceret i glycolyse ind i mitokondrionen. Citronsyrecyklussen eller Krebs-cyklussen forekommer i mitokondriematricen. Denne proces nedbryder pyruvat til kulsyre i en iltningsreaktion. Citronsyrecyklussen resulterer i dannelsen af NADH (fra NAD+), som transporterer elektroner til det sidste trin i cellulær respiration. Citronsyrecyklussen producerer to ATP-molekyler.pyruvat kommer ind i mitokondriet og omdannes til acetyl-Coen A. denne omdannelse katalyseres af ENSIMER, producerer NADH og frigiver CO2. Acetylgruppen går derefter ind i citronsyrecyklussen, en serie på otte katalyserede trin, der begynder med citrat og slutter i oksaloacetat. Tilsætningen af acetylgruppen til oksaloacetat danner citrat, og cyklussen gentages. Fordelingen af citrat i oksaloacetat frigiver yderligere to CO2-molekyler og et molekyle af ATP (gennem phosphorylering på substratniveau). Størstedelen af energien er i de reducerede coensymes NADH og FADH2. Disse molekyler transporteres derefter til elektrontransportkæden.

figuren viser omdannelsen af pyruvat til acetyl-coensym A og dens progression gennem citronsyrecyklussen.

Oksidativ phosphorylering

Oksidativ phosphorylering består af to dele: elektrontransportkæden og kemiosmose. Det er denne sidste fase, der producerer størstedelen af ATP i respirationsprocessen. Elektrontransportkæden bruger elektronerne fremført fra de foregående to trin (som NADH og FADH2) til at danne vandmolekyler gennem kombination med ilt og brintioner. Fosforylering forekommer i mitokondrionens indre membran.elektrontransportkæden består af fem multiproteinkomplekser (I til IV), der gentages hundreder til tusinder af gange i cristae af den indre membran. Komplekserne består af elektronbærere, der transporterer elektronerne frigivet fra NADH og FADH2 gennem en række redoksreaktioner. Mange af de proteiner, der findes i elektrontransportkæden, er cytokromer, proteiner, der delvist er kodet af mitokondrie-DNA. Når elektronerne bevæger sig langs kæden, overføres de til stadig mere elektronegative molekyler. Det sidste trin er overførslen af elektronen til et iltatom, der kombineres med to hydrogenioner for at danne et vandmolekyle. Elektrontransportkæden selv producerer ikke ATP.

ATP produceres via kemiosmose, en proces, der også forekommer i mitokondrionens indre membran. Chemiosmosis involverer transmembranproteinet ATP-syntase, der producerer ATP fra ADP og uorganisk fosfat. ATP-syntase bruger koncentrationsgradienten af hydrogenioner til at drive dannelsen af ATP. Når elektronerne bevæger sig gennem elektrontransportkæden, skubbes hydrogenioner ud i intermembranrummet, hvilket producerer en højere koncentration af H+ uden for membranen. Forbruget af H+ gennem inkorporering i vandmolekyler øger koncentrationsgradienten yderligere. Hydrogenionerne forsøger derefter at genindtræde i mitokondriematricen for at udligne koncentrationerne; det eneste sted, de kan krydse membranen, er gennem ATP-syntasen. Strømmen af H+ resulterer i konformationsændringer, der tilvejebringer katalytiske aktive steder for ADP og uorganisk phosphat. Når disse to molekyler binder til ATP-syntasen, forbindes de og katalyseres til dannelse af ATP.fosforylering producerer mellem 32 og 34 ATP-molekyler fra hvert initialt glukosemolekyle og tegner sig for ~89% af den energi, der produceres i cellulær respiration.

test

1. Hvilket trin af cellulær respiration producerer mest ATP?
A. Krebs cyklus
B. glykolyse
C. citronsyrecyklus
D. Chemiosmosis

2. Hvor forekommer fosforylering?B. ydre membran
C. indre membran
D. intermembranrum

3. Hvilke organismer indeholder ikke mitokondrier?
A. planter
B. dyr
C. bakterier
D. Svampe

• Boore, J. L. (1999). Dyr mitokondrie genomer. Forskning I Nukleinsyrer, 27, 1767-1780.
• brun, M. M., George, M., & Vilson, A. C. (1979). Hurtig udvikling af animalsk mitokondrie-DNA. Procedurer fra National Academy of Sciences USA, 76, 1967-1971.
• Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2005).Biologi, 7. ed. Chs. 6, 9 og 26. San Francisco, CA: Benjamin Cummings. ISBN: 0-8053-7171-0.
• Cann, R. L., Stoneking, M., & Vilson, A. C. (1987). Mitokondrie-DNA og menneskelig evolution. . Natur, 325, 31-36.
• Madigan, M. T., & Martinko, J. M. (2006).Brock biologi af mikroorganismer, 11. ed. Chs. 7 og 14. Øvre Saddle River, NJ: Pearson Prentice Hall. ISBN: 0-13-144329-1.(1999). Mitokondrie sygdomme hos mennesker og mus. Videnskab, 283, 1482-1488.