• hvad er lymfom i maven (gastrisk lymfom)
• statistik over lymfom i maven (gastrisk lymfom)
• risikofaktorer for lymfom i maven (gastrisk lymfom)
• Progression af lymfom i maven (gastrisk lymfom)
• symptomer på lymfom i maven (gastrisk lymfom)
• klinisk undersøgelse af lymfom i maven (gastrisk lymfom)
• klinisk undersøgelse af lymfom i maven (gastrisk lymfom)

li >

• hvordan diagnosticeres lymfom i maven (gastrisk lymfom)?
• prognose for lymfom i maven (gastrisk lymfom)
• Hvordan behandles lymfom i maven (gastrisk lymfom)?
• lymfom i maven (gastrisk lymfom) referencer

Hvad er lymfom i maven (gastrisk lymfom)

kræft er en tilstand, hvor kroppens normale celler gennemgår forandring og udviser unormal cellevækst. Dette kan manifestere sig forskelligt afhængigt af de involverede væv/organer og selve Kræftens egenskaber.

lymfom er en kræft i lymfecellerne / lymfoidvævet, der udgør en del af immunsystemet. Normalt hjælper disse celler med at beskytte vores kroppe mod infektion. De berørte celler / væv kan være placeret i lymfeknuder eller i lymfoidvæv placeret på andre steder i kroppen (ikke inden for lymfeknuder), såsom centralnervesystemet, mave-tarmkanalen og huden. 25-50% af lymfomer forekommer på andre steder end lymfeknuder (ekstra knudepunkter).

for de lymfomer, der påvirker mave-tarmkanalen, er maven det mest berørte sted (50-60%) efterfulgt af tynd-og tyktarmen (henholdsvis 30% og 10%).

cirka 5% af de kræftformer, der findes i maven, kan tilskrives lymfomer. De er den næst mest almindelige kræft, der påvirker maven efter adenocarcinom.

statistik over lymfom i maven (gastrisk lymfom)

den nøjagtige forekomst af lymfomer i mave-tarmkanalen i de sidste tyve år er stort set usikker. Der er store forskelle afhængigt af det land, hvor du bor (geografisk) og mellem børn og voksne. Der er også mange forskellige former for lymfom, og deres udbredelse varierer afhængigt af placeringen i mave-tarmkanalen.

generelt forekommer de fleste tilfælde af gastrisk lymfom hos personer i alderen 50 år eller derover (median 60-65 år), selvom der også er rapporteret om tilfælde, der forekommer i det andet årti af livet. Forekomsten af gastrisk lymfom hos personer, der er ramt af HIV og/eller AIDS, øges, og disse personer bliver mere og mere påvirket i yngre aldre.

mænd har en 2-3 gange større risiko for at udvikle gastrisk lymfom.

risikofaktorer for lymfom i maven (gastrisk lymfom)

risikofaktorer for gastrisk lymfom inkluderer:

• alder – Median alder til diagnose af gastrisk lymfom er alder 60-65 år;
• Køn – Mænd påvirkes 2-3 gange mere almindeligt end kvinder;
• kronisk Helicobacter pylori infektion – dette er en bakterie, der kan vokse og leve i mave-tarmkanalen. Dens tilstedeværelse har været forbundet med en række patologier, herunder mavesår og gastrisk lymfom. I betragtning af at H. pylori inficerer over 50% af verdens befolkning, og størstedelen af disse ikke udvikler gastrisk lymfom, menes andre faktorer at være involveret.
• andre kroniske infektioner – herunder hepatitis C og human immundefektvirus (HIV);
• autoimmun lidelse i skjoldbruskkirtlen eller spytkirtlerne;
• cøliaki.

symptomer på lymfom i maven (gastrisk lymfom)

tidligt i sygdomsforløbet har individer muligvis slet ikke symptomer, eller på anden måde kan symptomerne være uspecifikke.

almindelige symptomer inkluderer:

• øvre mavesmerter;
• forstyrret mave eller fordøjelsesbesvær;
• ændring af tarmvaner;
• kvalme og opkastning;
• tab af appetit;
• vægttab.

opkastning af blod (hæmatemese) eller blodtab i fæces (melena) forekommer i starten hos 20-30% af befolkningen.

Du bør søge lægehjælp, hvis du udvikler nogen af disse symptomer og/eller du er bekymret for dit helbred.

klinisk undersøgelse af lymfom i maven (gastrisk lymfom)

hos patienter, der er ramt af gastrisk lymfom, er en klinisk undersøgelse udført af en erfaren læge normal i 55-60% af tilfældene.

det er af denne grund, at undersøgelser, såsom endoskopi (se nedenfor), er påkrævet, hvis diagnosen mistænkes.

Hvordan diagnosticeres lymfom i maven (gastrisk lymfom)?

for at diagnosticere gastrisk lymfom og/eller for at differentiere det fra andre tilstande, der kan forekomme på en lignende måde, såsom gastritis eller mavesår, skal der udføres flere undersøgelser, herunder:

blodprøver

blodprøver vil blive brugt til at bestemme dit generelle helbred og niveauerne af andre markører, der kan øges i infektion eller kræft.

åndedrættest

Dette er en simpel ikke-invasiv test, hvor din ånde efter indtagelse af urinstof bruges til at bestemme tilstedeværelsen af H. pylori i mave-tarmsystemet. Dette bruges ofte som en første linje test for at bestemme din risiko for H. pylori associeret sygdom. Det er vigtigt at vurdere tilstedeværelsen eller fraværet af H. pylori, da dette kan påvirke de tilgængelige behandlingsmuligheder. Tilstedeværelsen af H. pylori kan bekræftes eller udelukkes ved brug af endoskopi og biopsi, som er vigtige for en nøjagtig diagnose.

endoskopi

endoskopi involverer fodring af et lille kamera gennem munden og / eller endetarmen for at visualisere lumen (indre) i mave-tarmkanalen. Dette bruges til at se efter tilstedeværelsen af normalt eller unormalt væv. Unormale fund kan omfatte ændringer i slimhinden i maven, tilstedeværelsen af en masse eller andre læsioner og/eller et mavesår. Biopsier tages generelt som en del af en endoskopisk undersøgelse, og disse spiller en vigtig rolle i diagnosen lymfom.

biopsi

en biopsi er en lille prøve af væv taget til yderligere undersøgelse. Hvis der er mistanke om lymfom eller anden gastrointestinal kræft, kan der tages en biopsi under endoskopi. Den opnåede vævsprøve sendes derefter til patologen, der kan rapportere om det indsendte væv.

iscenesættelse

når en diagnose af lymfom er stillet, kan det være nødvendigt at udføre flere andre undersøgelser for at bestemme omfanget af sygdommen. Denne proces er kendt som iscenesættelse, og de udførte undersøgelser kan omfatte:

• computeriseret tomografi (CT): CT er en billeddannelsesundersøgelse, hvor røntgenstråler bruges til at skabe et 3-dimensionelt billede af regionen af interesse. Ved lymfom kan en CT i nakken, brystet, maven og bækkenet udføres for at udelukke spredning til disse områder af kroppen.
• endoskopisk ultralyd: i lighed med endoskopi involverer dette brugen af en lille ultralydssonde til at visualisere eventuelle unormale områder, der tidligere er identificeret ved endoskopi. Dette giver nyttige oplysninger med hensyn til dybden af eventuelle læsioner og lokal spredning.
• positronemissionstomografi (PET): PET er en billeddannelsesundersøgelse, der fremhæver aktivitetsområder i kroppen. Da kræftceller typisk deler sig hurtigt, kan dette bruges som en del af iscenesættelsessystemet til at lokalisere andre spredningsområder eller alternativt til det kan bruges til at overvåge respons på terapi.
• knoglemarvsbiopsi: knoglemarvsbiopsi involverer fjernelse af en lille prøve af knoglemarven for at afgøre, om den har været involveret i sygdomsprocessen. Mens knoglemarvsinddragelse er sjælden med gastriske lymfomer, forekommer det ofte i lymfomer, der forekommer på andre steder i kroppen.
• Spinal tap: Hvis en person med lymfom har aggressiv sygdom eller symptomer, der tyder på, at centralnervesystemet er involveret, kan en prøve af væsken omkring rygmarven (spinal tap) tages til analyse.

fra disse undersøgelser iscenesættes lymfom i henhold til et iscenesættelsessystem. Det mest passende iscenesættelsessystem for gastrisk lymfom er kontroversielt. Flere iscenesættelsessystemer er tilgængelige, herunder Lugano-iscenesættelsessystemet til gastrointestinale lymfomer, Ann Arbor-stadiet, Tumorforlængelse og et TNM-iscenesættelsessystem tilpasset gastrisk lymfom som beskrevet nedenfor. Hver tager højde for, om kræften udelukkende forekommer i mave-tarmsystemet, hvis den trænger gennem væggen i mave-tarmkanalen, involvering af lymfeknuder og enhver spredning til andre steder i kroppen.

i TNM-iscenesættelsessystemet gives en score for hvert af de tre interesseområder:

• tumor (T) – tumorens karakteristika
• Node (N) – involvering af lymfeknuder
• metastase (M) – spredt til fjerne steder i kroppen

TNM-iscenesættelsessystemets score er angivet som beskrevet nedenfor. Inddragelse af knoglemarven (B) kan også være inkluderet.

Paris staging system for primary gastrointestinal lymphomas

Tx	Lymphoma extent not specified
T0	No evidence of lymphoma
T1	Lymphoma confined to the mucosa/submucosa
T1m	Lymphoma confined to the mucosa
T1sm	Lymphoma confined to the submucosa
T2	Lymphoma has spread through the muscular layers
T3	Lymphoma penetrates the outer surface of the gastrointestinal tract without invasion of adjacent structures
T4	Lymphoma invades adjacent structures or organs

Nx	Involvement of lymph nodes not assessed
N0	No evidence of lymph node involvement
N1c	Involvement of regional lymph nodes
N2	Involvement of intra-abdominal lymph nodes beyond the regional area
N3	Spread to extra-abdominal lymph nodes

Mx	Dissemination not assessed
M0	No evidence of extranodal dissemination
M1	Non-continuous involvement of separate sites in gastrointestinal tract (e.g. stomach and rectum)
M2	Non-continuous involvement of other tissues (e.g. peritoneum, pleura) or organs (tonsils, parotid gland, ocular adnexa, lung, liver, spleen, kidney, breast, etc)

Bx	Involvement of bone marrow not assessed
B0	No evidence of bone marrow involvement
B1	Lymphomatous infiltration of the bone marrow

Depending on the T, N, and M scores the tumour is then designated a stage:

TNM stage I	T1 N0 M0 T2 N0 M0 T3 N0 M0
TNM stage II	T1-3 N1 M0 T1-3 N2 M0
TNM stage IIE	T4 N0 M0
TNM stage IV	T1-4 N3 M0 T1-4 N0-3 M1

For example, if a tumour was confined to the inner layer of the gastrointestinal wall (T1) and there was no evidence of spread to lymph nodes (N0) or distant organs (M0), this would be a stage I tumour. Til sammenligning ville en tumor invadere nærliggende strukturer (T4) og sprede sig til lymfeknuder placeret uden for maven (N3) betragtes som fase IV, uanset om der var Fjern spredning til andre organer eller ej (M).

denne information er vigtig, når man overvejer passende behandlingsmuligheder.

prognose for lymfom i maven (gastrisk lymfom)

der er flere faktorer, der er forbundet med en god prognose, herunder:

• lav grad sygdom;
• alder <65;
• klare kirurgiske margener, hvor resektion er udført; og
• Initial komplet remission (efter behandling af den primære kræft var der ingen resterende tegn på kræft)

Hvis du har H. pylori-positiv sygdom (du har testet positiv for H. pylori og har en diagnose af gastrisk lymfom) visse kromosomale ændringer er forbundet med intet respons på behandling med antibiotika. Disse kromosomale ændringer kan testes for på væv opnået fra biopsi.

fem års overlevelsesrate er så høj som 91% ved sygdom i lav kvalitet, men reduceres til 56% for primære tumorer i høj kvalitet.

Hvordan behandles lymfom i maven (gastrisk lymfom)?

det er sandsynligt, at et primærplejeteam inklusive din praktiserende læge, en gastroenterolog (mave-tarmkanalspecialist), en onkolog (kræftspecialist) og / eller kirurg vil være involveret i din pleje.

behandling af gastrisk lymfom har ændret sig dramatisk i løbet af de sidste to årtier. Vi har set et skift væk fra kirurgiske teknikker mod mere konservative behandlinger såsom kemoterapi og H. pylori udryddelsesbehandlinger.

kirurgi

historisk set har kirurgiske teknikker været den primære behandlingsmulighed for gastriske lymfomer efterfulgt af brugen af strålebehandling og / eller kemoterapi. Men i slutningen af 1980 ‘ erne begyndte dette at blive udfordret, og i praksis i dag er operationens rolle i behandlingen af gastrisk lymfom begrænset.

opgivelsen af kirurgi til behandling af gastrisk lymfom kom fra effektiv behandling med medicinske ledelser, herunder kemoterapi og antibiotika. Disse konservative behandlinger tilbyder en større livskvalitet uden negativ indvirkning på overlevelsesraten.

antibiotikabehandling

ved gastrisk lymfomer forbundet med H. pylori-infektion er behandlingen fokuseret omkring H. pylori-udryddelse ved hjælp af en kombination af protonpumpehæmmere og antibiotika. Mellem 60-100% af individer opnår langvarig remission med denne terapi.

hos de personer, der reagerer på antibiotikabehandling, er der ingen begrundelse for yderligere behandling med kemoterapeutiske midler. Imidlertid, disse personer skal følges op som anvist af deres behandlende læge.

flere oplysninger om H. pylori udryddelse

kemoterapi

kemoterapi refererer til brugen af lægemidler, der er giftige for celler i et forsøg på at ødelægge kræftceller. Kemoterapi målretter hurtigt delende celler, en af de vigtigste egenskaber ved kræftceller.

behandling af tidligt stadium sygdom består typisk af:

• 3 cykler af kemoterapi med stofferne: cyclophosphamid, doksorubicin, vincristin og prednisolon (CHOP) +/- rituksab efterfulgt af strålebehandling; eller alternativt
• 6-8 cykler af CHOP-rituksab.

strålebehandling

hovedrolle for strålebehandling for gastrisk lymfom ligger i behandlingen af lymfom begrænset til mave-tarmkanalen (ingen spredning), der ikke har forbedret sig på trods af antibiotisk udryddelsesbehandling eller for dem, der er H. pylori-negative. Strålebehandling kan opnå 4-5 års sygdomsfri overlevelse hos 85-100% af mennesker.

bivirkninger afhænger i vid udstrækning af flere faktorer, herunder hvor stort målet (kræft) er, den anvendte teknik, den samlede dosis, der anvendes, og hvordan dette leveres. Akutte bivirkninger inkluderer typisk anoreksi, kvalme og opkast, men disse kan normalt forhindres tilstrækkeligt i de fleste tilfælde ved brug af medicin for at forhindre kvalme og opkast (antiemetika). Diarre og knoglemarvssuppression kan også forekomme afhængigt af den strålebehandling, der udføres.

sene bivirkninger forventes at være minimale, men kan omfatte nyreskade og sekundær hypertension eller en let øget risiko for anden kræft.

strålebehandling kan også bruges som en tillægsbehandling til kemoterapi i aggressive tilfælde. Imidlertid har to undersøgelser, der sammenligner kemoterapi og kemoterapi plus stråling til behandling af aggressivt gastrisk lymfom, vist mindst lige resultater med den eneste anvendelse af kemoterapi. Dette har ført til spekulationer om, at vi måske er over at behandle nogle personer med kombineret kemoterapi og strålebehandling.

din læge vil rådgive om den bedste behandling for dig, da dette afhænger af flere faktorer, herunder om du er H. pylori-positiv eller negativ, formen af lymfom og hvor langt avanceret det er.

mere information

for mere information om gastrisk kræft, herunder forskellige typer gastrisk kræft, se gastrisk kræft.

lymfom i maven (gastrisk lymfom) referencer

1. Ferrucci PF, Cucca E. primær gastrisk lymfom patogenese og behandling: hvad har ændret sig i løbet af de sidste 10 år? Britisk Tidsskrift for Hæmatologi 2006; 136: 521-38.
2. Boot H. diagnose og iscenesættelse i gastrointestinal lymfom. Bedste praksis & forskning klinisk Gastroenterolgy 2010; 24: 3-12.
3. Ruskone-Fourmestra A, Dragosics B, Morgner A, skeen A, De Jong D. Paris iscenesættelsessystem til primære gastrointestinale lymfomer. Gut 2003; 52: 912-3.Montalban C, Santon a, Boikseda D, Bellas C. Regression af gastrisk mucosa associeret lymfoidvæv (MALT) lymfom efter udryddelse af Helicobacter pylori. Gut 2001; 49: 584-7.
4. Morgner a, Miehlke s, Fischbach V, Schmitt V, Muller-Hermelink H, Greiner a, Thiede C, Schetelig J, Neubauer a, Stolte M, Ehninger G, Bayerdorffer E fuldstændig remission af primær højkvalitets B-celle gastrisk lymfom efter helbredelse af Helicobacter pylori infektion. Tidsskrift for Klinisk Onkologi 2001; 19: 2041 – 8.
5. Chen LT, Lin JT, Tai JJ, Chen GH, Yeh HS, Yang SS, Vang HP, Kuo SH, Sheu BS, Jan CM, Vang af, Vang af, Vu, Vu, Chen CL, Su IJ, Vang-Peng J, Cheng AL. Langsigtede resultater af anti-Helicobacter pylori terapi i tidlig fase gastrisk high-grade transformeret MALT lymfom. Tidsskrift for National Cancer Institute 2005; 97: 1345-53.
6. Raderer M, De Boer J P. rolle kemoterapi i gastrisk MALT lymfom, diffus stor B-celle lymfom og andre lymfomer. Bedste praksis & forskning klinisk Gastroenterolgy 2010; 24: 19-26.
7. Raderer M, Chott a, Drach J, Montalban C, Dragosics B, Jager U, et al. Kemoterapi til behandling af lokaliseret highgrade gastrisk B-celle lymfom: hvor meget er nødvendigt? Ann Oncol 2002; 13: 1094-8.
8. Aleman BMP, Haas RLM, van Der Maasen RVM. Rolle strålebehandling i behandlingen af lymfomer i mave-tarmkanalen. Bedste praksis & forskning klinisk Gastroenterolgy 2010; 24: 27-34.
9. DeJong D, Boot H, van Heerde P, Hart GAM, Taal BG. Histologisk klassificering i gastrisk lymfom: forbehandlingskriterier og klinisk relevans. Gastroenterologi 1997; 112: 1466-74.
10. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, vardiman JV, eds (2001) Verdenssundhedsorganisationens klassificering af tumorer. Patologi og genetik af tumorer i hæmatopoietiske og lymfoide væv. IARC Press, Lyon, Frankrig.
11. al-Akaa AM, Siddiki N, al-Mofleh IA. Primær gastrisk lymfom. Verden J Gastroenterol 2004; 10: 5-11.
12. National Health & medicinsk Forskningsråd. Retningslinjer for klinisk praksis, kapitel 17, gastrisk lymfom. Tilgængelig fra URL: http://nrv.gov.au/_files_nhmrc/file/publications/synopses/cp107/chapter17cp107.pdf.