masselignende Dieulafoys læsion forbundet med avanceret gastrisk kræft ved antrum i maven: en sagsrapport og litteraturanmeldelse
DL blev først rapporteret af Gallard i 1896 og blev efterfølgende beskrevet mere præcist af Georges Dieulafoy som “eksulceratio simpleks” i 1898 . I moderne tid er DL blevet fortolket som en medfødt anomali, der er kendetegnet ved unormalt udvidede submukosale arterier uden dannelse af aneurisme eller iboende vægmaleri abnormitet. I modsætning til normal arteriel vækst forbliver arterier af DL vedvarende store i diameter selv i distale grene. Disse karakteristiske histopatologiske mønstre af DLs blev beskrevet af Leone et al. som en “blanding af arterielle og venøse anomalier”. Den aktuelle sag viste øgede og proliferative klynger af kar med arteriel morfologi i submucosa under tumorområdet, hvilket er i overensstemmelse med det histopatologiske billede af dl. De fleste DL (60%) forekommer i den proksimale mave, 6 cm distalt til esophago-hjertekrydset på den mindre krumning og leveres af den venstre gastriske arterie, der stammer fra cøliaki-stammen . Tolv procent af DL er placeret ved det distale antrum og fodres af den højre gastriske arterie eller en unormal vaskulær anastomose blandt venstre og højre gastrisk arterie langs den mindre krumning . I vores tilfælde var læsionen placeret ved den forreste væg af den distale antrum og pylorusring nær den mindre krumning. Denne atypiske placering kan udgøre en diagnostisk udfordring for endoskopister. Bevidsthed om mulige bivirkninger under biopsi og slimhinderesektion, der kan være forårsaget af det sjældne fænomen DL, kunne let overses.øvre gastrointestinal endoskopi er den største diagnostiske modalitet for DL, og den er effektiv hos op til 70% af patienterne. DL præsenterer normalt som små pigmenterede lavvandede fremspringende læsioner med mild erosion og ingen sårdannelse ved endoskopi. Aktiv sprøjtning eller oser fra en slimhindedefekt < 5 mm i diameter bemærkes ofte. Størrelsen på DL er omkring 10-15 mm i bredden og 5-10 mm i højden. Angiografi kan være nyttigt til lokalisering af læsionen, især i tilfælde af akut blødning . Masselignende og papiller dl-læsion i maven og tyndtarmen er kun rapporteret i to tilfælde, og de blev klinisk og radiologisk diagnosticeret som submukosale tumorer i stedet . I vores tilfælde, ved endoskopi, syntes tumoren at være en plaklignende masselæsion med lav ulceration og slimhindeændring svarende til et typisk gastrisk karcinom, men tumorens konsistens var blød og sprød. Den differentielle diagnose ved endoskopi omfattede avanceret gastrisk karcinom og gastrisk lymfom. Dette hybride endoskopiske fund antyder en diagnose af masselignende DL.
forbindelsen mellem DL og gastrisk kræft er ikke fuldt ud belyst. Taketsuka et al. hypotese, at gentagne erosioner og sår i slimhinden kunne induceres af cirkulationsforstyrrelser i kar af DL, og aktiv regenerering og dysplasi kan yderligere fremme processen med carcinogenese. Denne hypotese er i tråd med fænomenet, at DL var placeret under kræftlæsionen i alle rapporterede tilfælde . Ikke desto mindre afhænger prognosen for patienter med gastrisk kræft sammen med DL hovedsageligt af det patologiske stadium af gastrisk kræft.
differentiel diagnose af denne sag omfattede gastrisk antral vaskulær ectasia (gav) og portal hypertensiv gastropati. Gav tegner sig for op til 4% af alle ikke-variceal øvre gastrointestinal blødning og er ofte forbundet med atrofisk gastritis og perniciøs anæmi, som er kendte risikofaktorer for gastrisk malignitet . Imidlertid er enhver sammenslutning af Gav og gastrisk kræft efter sigende sjælden . Patienter diagnosticeret er overvejende ældre kvinder med gennemsnitsalder på 73 år, og de er normalt forbundet med underliggende kroniske sygdomme, især cirrose (30%) og autoimmune sygdomme (62%) . Det karakteristiske endoskopiske fund er” vandmelonmage ” – skiftende hyperemiske striber med normal slimhinde, der udstråler på en egerlignende måde fra pylorus til antrum. Karakteristiske histologiske billeder af gav omfatter dilaterede kapillærer og fibromuskulær hyperplasi af lamina propria, intravaskulær fibrintrombi og en stigning i det gennemsnitlige tværsnitsareal af lumen i slimhindebeholdere, som ikke blev observeret i vores tilfælde. En anden differentiel diagnose er portalhypertensiv gastropati, typisk mere fremtrædende i fundus eller corpus, og det er forbundet med levercirrhose.
Leave a Reply