Hvad er malign perifer nerveskede Tumor?

malign perifer nerveskede Tumor, eller MPNST, er en kræft i cellerne, der danner kappen, der dækker og beskytter perifere nerver. Perifere nerver er dem uden for centralnervesystemet (hjerne og rygmarv). MPNST er en type sarkom. Denne kræft vokser i kroppens bløde væv, såsom muskler, fedt, sener, ledbånd, lymfe og blodkar, nerver og andet væv, der forbinder og understøtter kroppen. MPSNST vokser hurtigt og kan sprede sig til andre dele af kroppen.

hvor almindelig er malign perifer nerveskede Tumor?

sarkomer er sjældne kræftformer, og MPNST er en sjælden type sarkom, der udgør 5% til 10% af sarkomtilfælde.

MPNST er mest almindelig hos unge voksne og middelaldrende voksne. MPNST er mere almindelig hos mennesker med en genetisk tilstand kaldet neurofibromatosis type 1 (NF1). Cirka 25% Til 50% af mennesker med MPNST har NF1. 8% til 13% af mennesker med NF1 får MPNST i deres levetid.

hvordan diagnosticeres malign perifer nerveskede Tumor?

nogle mennesker med MPNST har ikke symptomer i starten. Senere, når tumoren bliver større, kan symptomerne omfatte:

• smerte
• svaghed
• en voksende klump under huden

billeddannelse: hvis du har symptomer på MPNST, vil din læge bruge scanninger som MR, CT og PET for at se, hvor tumoren er, og hvor stor den er. De vil også kontrollere for tegn på, at tumoren har spredt sig til andre dele af kroppen.

biopsi: for at kontrollere, om tumoren er MPNST, vil din læge lave en biopsi og tage en lille prøve fra tumoren med en nål. En ekspert, kaldet en patolog, vil studere celler fra prøven under mikroskopet og køre andre tests for at se, hvilken slags tumor det er.

Hvordan behandles malign perifer nerveskede Tumor?

kirurgi: når MPNST er diagnosticeret, kan du have kirurgi for at fjerne tumoren og det omgivende væv. Men nogle gange er kirurgi ikke en mulighed. I så fald vil din læge diskutere andre muligheder med dig.

strålebehandling: strålebehandling kan bruges før og efter operationen.

kemoterapi: Hvis tumoren ikke kan fjernes sikkert ved operation, kan kemoterapi bruges til at krympe den og gøre det lettere at fjerne. Nogle gange anvendes kemoterapi med stråling. Kemoterapi kan også bruges, når MPNST har spredt sig til andre dele af kroppen.

det er vigtigt at tale med et team af specialister for at bestemme den rigtige behandling for dig. Du kan kontakte MyPART for at få hjælp til at finde eksperter i nærheden af dig.

kører malign perifer nerveskede Tumor i familier?

i sjældne tilfælde kan medlemmer af samme familie have MPNST. Folk, der har NF1 plus en familiehistorie af MPNST, kan være mere tilbøjelige til at få MPNST.

hvordan dannes malign perifer nerveskede Tumor?

MPNST dannes, når kappecellerne, der dækker nerver, vokser og deler sig mere end normalt. Det faktum, at næsten halvdelen af Mpnst ‘ er forekommer hos mennesker med neurofibromatose type 1, kan give forskere nogle spor. Forskere arbejder altid på at forstå, hvordan kræft dannes, men det kan være svært at bevise.

Hvad er prognosen for en person med ondartet perifer nerveskede Tumor?

estimatet af, hvordan en sygdom vil påvirke dig på lang sigt kaldes prognose. Hver person er forskellig, og prognosen afhænger af mange faktorer, såsom:

• hvor tumoren er i din krop
• hvis kræften har spredt sig til andre dele af din krop
• hvor meget af tumoren blev taget ud under operationen

Hvis du vil have oplysninger om din prognose, er det vigtigt at tale med din læge. NCI har også ressourcer til at hjælpe dig med at forstå kræftprognosen.

den femårige overlevelsesrate for personer med MPNST er mellem 23% og 69%. Hvor længe en person med MPNST lever afhænger af tumorens størrelse og hvor den er i kroppen. Mennesker med mindre tumorer har tendens til at leve længere end mennesker, hvis kræft har spredt sig til andre dele af kroppen.

det er meget vigtigt at arbejde med et team af eksperter så hurtigt som muligt efter diagnosen for at forbedre dine chancer for overlevelse. Du kan kontakte MyPART for at få hjælp til at oprette forbindelse til eksperter i MPNST.<.