Lymphangioleiomyomatosis, normalt kaldet LAM, er en sjælden tilstand, der næsten udelukkende forekommer hos kvinder. LAM påvirker hovedsageligt lungerne, men kan også involvere nyrerne og lymfesystemet.

Hvad forårsager LAM?

årsagen til LAM er i øjeblikket ukendt, selvom vi ved, at en ændring i et gen forårsager unormal vækst af en unormal celletype, kaldet LAM-celler.

LAM-celler vokser gennem lungerne og forårsager huller eller cyster, blokerer luftvejene og forhindrer lungerne i at få ilt til resten af kroppen. Nogle gange forårsager LAM-celler også problemer i lymfatiske stoffer og nyrer.

der er 2 måder, du kan få LAM på:

• alene – dette kaldes sporadisk LAM
• med en tilstand kaldet tuberøs sklerose

sporadisk LAM er ikke arvet, og det overføres ikke til børn.

mange kvinder, der har tuberøs sklerose, får også LAM. Men de fleste kvinder med LAM har ikke tuberøs sklerose.da LAM er en tilstand, der næsten udelukkende forekommer hos kvinder, menes det, at det kvindelige hormon østrogen tilskynder LAMCELLER til at vokse.

hvad er symptomerne på LAM?

symptomer inkluderer åndenød, som kan blive værre, jo længere du har LAM og kan variere med menstruationscyklussen. Mange kvinder med LAM føler sig også trætte.

kvinder med LAM kan også udvikle pneumothoraks eller kollapset lunge. De kan også have en oppustet mave og væske omkring lungerne, hvis lymfevæv bliver blokeret. Hvis du har LAM, kan du få nyretumorer, kaldet angiomyolipomer. Disse er godartede, men kan være smertefulde og forårsage blødning omkring nyrerne.

hvordan diagnosticeres LAM?

da LAM er sjælden, kan det tage lidt tid at få en diagnose. LAM foreslås normalt, når lungecyster ses på en CT-scanning eller hos kvinder med tuberøs sklerose. Da der er andre årsager til lungecyster, kan du også have blodprøver eller en lungebiopsi.

Hvis der er mistanke om LAM, skal du også have en CT-scanning af maven for at se efter nyreangiomyolipomer og lymfeproblemer.

Hvordan behandles LAM?

LAM udvikler sig i forskellige hastigheder, og ikke alle har brug for behandling. Personer med en mere aktiv sygdom kan få rapamycin, også kaldet sirolimus, der kan bremse sygdomsprogression, hvis de tages kontinuerligt. Men i øjeblikket er der ingen kur.

Hvis du er forpustet, kan du blive ordineret inhalatorer og tilbudt lungerehabilitering. Hvis dit iltniveau i blodet er lavt, kan du også blive vurderet til iltbehandling. En lungetransplantation kan være en mulighed for dem med en meget alvorlig sygdom.

i Storbritannien er National Center for LAM på Nottingham University Hospital. Hvis der er mistanke om LAM, er det sandsynligt, at du bliver nødt til at gå der for at blive diagnosticeret og behandlet.

Hvis du har en pneumothoraks (kollapset lunge) eller store eller voksende angiomyolipomer, har du muligvis brug for yderligere hospitalsbehandling.