저자:안토니 P. 마이 BS;샬린 Tran,BS;Caroline W.Wilson,MD;오스틴 R.Fox,MD;H. 버 Boldt,MD

April1, 2019

초기 프레젠테이션

주요한 불평

흐릿한 시야와 두통

역사의 현재 질병

A44-year-old 베트남 여성을 제시하는 긴급 부으로 10 일간의 역사적인 흐릿한 시야에서 두 눈에는 세 가지 일사의 심각한 두통. 그녀의 중심 시력 상실은 검안사의 굴절로 개선되지 않았습니다. 그녀의 심한 후두 두통은 운동으로 악화되었고 일반화 된 불쾌감,극심한 피로,가벼운 광 공포증 및 찢어짐과 관련이있었습니다. 아세트 아미노펜은 부분적으로 통증을 경감시켰다.

그녀는 최근에 베트남을 여행했지만 그곳에서 아픈 접촉이 발생하는 것을 부인했습니다. 그녀는 턱 파행,발열 또는 체중 변화를 부인했습니다. 그녀는 피부 발진,청력 변화,이명,현기증,무감각 또는 따끔 거림을 부인했습니다. 그녀는 결핵에 걸린 적이 없다고 부인했습니다. 그녀는 이전의 시력 문제,자가 면역 상태 또는 암의 병력이 없었습니다.

과거 역사를 눈

• 역사의 화장품 눈꺼풀 수술(양자 성형술) 세 년 전
• 의 역사 없이는 눈 외상이나 질병

과거의 병력

None

약

아세트아미노펜 필요에 따라

알레르기

알려진 약물 알레르기

가족사

의 역사 없이 눈에 질병이나 자가면역 질병

사회 역사

그녀는 이주 베트남에서 몇 년 전에 프레젠테이션. 그녀는 결혼했으며 세 자녀를두고 있습니다. 그녀는 네일 살롱에서 일합니다. 그녀는 담배 제품,알코올 또는 불법 물질을 섭취하지 않습니다. 그녀는 6 개월에서 12 개월마다 베트남으로 여행합니다.

의 검토는 시스템

부정적인 것을 제외하고는 상세한의 역사에 존재하는 질병

안과 검사

Visual Acuity 없이/개정(Snellen)

• 오른쪽 눈(OD):20/300(개선으로 작은 구멍)
• 왼쪽 눈(OS):20/60-2+2 (더 개선으로 작은 구멍)

안구 운동/맞춤

전체컨대의 움직임에서 모두 눈(OU)

안압(IOP): (Tonopen)

• OD:12mmHg
• OS:14mmHg

학생

• OD:4mm 어둠 속에서,3mm 에서는 빛이 없는 상대 성의 동공 결함(RAPD)
• OS:4mm 어둠 속에서,3mm 에서 빛, 아 RAPD

대결 visual 필드:(손가락 개수)

• OD:중 암점
• OS:총 inferotemporal 결함

외부

정상적인 양쪽에

슬릿 램프 시험

• 뚜껑/속눈썹: 일반 OU
• 결막/공막:맑은 조용하고 OU
• 각막: 1+punctate 상피 아픕니다,아니 keratic 침전물 OU
• 전방 추적 세포 및 플레어 깊은 OU
• 아이리스:일반 건축 OU
• 렌즈:명 OU

넓혀진 색맹 검사(DFE)

• 유리체 추적 전방 유리 세포 OU
• 디스크:
• OD:3 학년이 디스크 부종,충혈
• OS:학년 2-3 디스종,충혈
• 컵을 디스크 비율:0.0OU
• 흑점:
• OD:3+흉부 x-레 황반부 종(CME)및 subretinal 액체(SRF)장에서 디스크를 시간 흑점. 지질이나 삼출물이 없습니다. 수렁이가 나타나는 맥락막.
• OS:fovea 를 통해 디스크에서 확장되는 2+CME 및 SRF. 1-2+원판에서 fovea 쪽으로 연장되는 선형 지질. 수렁이가 나타나는 맥락막.
• 선박:
• OD:일시적으로 피복
• OS:정상
• 주변:
• OD:낭포성 망막 술 앞쪽에 적도 10:30
• OS:얕은 SRF 앞쪽에 적도에는 4:00

림 1:색상 저 사진에서는 프레젠테이션:(왼쪽 이미지)을 오른쪽 눈은 디스크 부종과 가벼운 충뿐만 아니라 subretinal 액체 확장 디스크에서 일시적으로 통 흑점. 또한 우수한 아케이드를 따라 디스크에 초점 장액 망막 박리 superotemporal 이 있습니다. (Right image) The left eye has disc edema and mild hyperemia, along with subretinal fluid extending from the disc to the macula and linear lipid deposits in the nasal macula.

Figure 2: Optical coherence tomography(월)오른쪽 눈의(상부 패널)여 장액 망막 분리를 포함하 fovea 으로 광범위한 덮 intraretinal 유체의 장애 외부 망막 층,그리고 파동의 맥락막 두꺼워. 왼쪽 눈의 OCT(하단 패널)는 fovea 까지 확장되는 비강 황반에서 장 액성 망막 박리를 보여줍니다.

그림 3: 골드만 비주얼 필드(gvf),OU. (왼쪽 이미지)OS 는 확대 된 생리 학적 사각 지대와 가벼운 중앙 암점을 보여줍니다. (오른쪽 이미지)OD 는 생리 학적 사각 지대를 통합하고 inferotemporally 확장 적당히 조밀 한 중앙 암점을 보여줍니다.

B-scan:의 흔적 공막염,가벼운에 국한 되었고 불투명도/셀 inferiorly

차 진단

• 급성 후 다 초점 placoid 안료 epitheliopathy(APMPPE)
• 중앙 액 chorioretinopathy
• 광학 신경
• Panuveitis
  • 자가 면역 질환(예를 들어,SLE,sarcoidosis)
  • 감염(e.g., 매독,결핵,Bartonella henselae)
  • 악성(예,안 림프종)
• 후부 공막염
• 교감 안
• 포도 유출 증후군
• Vogt 야나기-하라 증후군

일 까지

임상 물론

환자는 처음에 평가하여 비상 부서 주어진 그녀의 불만의 새로운 발병이 심한 두통과적입니다. 뇌 컴퓨터 단층 촬영(CT)과 자기 공명 영상(MRI)스캔은 눈에 띄지 않았습니다. ESR 과 CRP 는 정상 수준 이내였습니다. 안과 진료소는 다음날 그녀를 평가하고 양측 성 장액 성 망막 박리와 범 포염을 발견했습니다. ACE 와 QuantiFERON-TB Gold labs 는 모두 부정적이었습니다. 그녀는 임상 프리젠 테이션과 아시아계 혈통을 토대로 보그-코야나기-하라다 병으로 진단 받았다. 그녀는 매일 80mg 의 프레드니손,두통에 필요한 아세트 아미노펜 및 비타민 D 및 칼슘 보충제로 치료 받았다. 그녀의 두통은 빠르게 해결되었고 시력은 다음 2 주 동안 꾸준히 개선되었습니다. 그녀의 프레드니손 노출량에 다음 줄을 40mg 통해 세 가지 주로 계속 증상의 해상도와 개선에 시력이다. 그녀는 프레드니손 테이퍼 동안 두통의 재발이나 시력 악화가 없었습니다. 그녀의 가장 최근 약속에,그녀는 증상의 반환 없이 5mg 에 격일로 아래로 가늘게 했습니다. 그녀의 시력에서는 후속 방문했다 20/15-2OD 및 20/20+2OS,황반 OCT 보상 디스크의 부종과 액 망막 박리 두 눈에는(그림 4).

그림 4: Optical coherence tomography 보여주는 subretinal 액체에서 기준(최고)그리고 물론의 해상도에서 일주(가운데)및 다섯 주(아래)에 있는 동안에 고용량의 구두 prednisone 테이퍼입니다. 치료와 맥락막 기복 밖으로 부드럽게에 유의하십시오.

그림 5: 망막 하액과 디스크 부종의 개선을 보여주는 회복 단계 동안 오른쪽(A)과 왼쪽(B)눈의 색 안저 사진.

진단

불완전한 Vogt 야나기-하라병

토론

Vogt 야나기-하라(VKH)질병은 조직의 면역 특징 조건에 의해 양국 간 비 괴사 granulomatous panuveitis 와 관련된컨대의 외피의 변경 등의 poliosis 및 vitiligo,염증에 영향을 미치는 포도,내이,머리,그리고 meninges. 하라다 병은 VKH 의 전신 징후 또는 증상이없는 고립 된 포도막염입니다.

병인학

네 단계 클래식의 VKH 가질 수 있는 변수 프레젠테이션:전구 증상,급성 uveitic,회복 및 만성-재발. 조직 병리학 적 변화는 전형적으로 급성기에 시작됩니다.

급성 포도막 단계는 육아 종성 염증에 이차적 인 양측 포도막 비후가 특징입니다. 육아종은 림프구,대 식세포 및 과립으로 채워진 상피 세포와 거대 세포로 구성됩니다. 상피 세포가 이전에 변화된 멜라닌 세포로 여겨졌지만,후속 면역 조직 화학 연구는 조직 대 식세포로부터의 기원을 대신 제안했다. Dalen-Fuchs 결절이라고 불리는 epithelioid histiocytes 로 채워진 육아종은 종종 망막 색소 상피(RPE)와 Bruch 의 막 사이에서 볼 수 있습니다. 포도막 육아 종성 염증은 맥락막 비후 및 단백질 성 액체로 채워진 삼출성 망막 박리로 이어진다. 또한,pleocytosis(나는.e.,증가 된 세포 수)는 전방 챔버 및 유리체에 존재할 수있다.

회복 단계는 안와 피부 및 모발을 포함한 맥락막 및 안구 외 영역의 색소 침착에 의해 확인됩니다. 는 탈색 맥락에 대해 설정 백신경의 인상을 제공하는”일몰-글로”저는 클래식 기능의 단계 VKH. 또한,Dalen-Fuchs 결절은 회복 단계에서 RPE 아래에서 더 두드러진다.

만성-재발 단계를 특징으로 감소 안에 두께,해상도의 액 망막 박리,가벼운 만성 vitritis,및 재발성 육아종성 전 세그먼트에 염증이다. 맥락막 신생 혈관 형성(CNV)과 망막 하 섬유증은이 단계에서 진행될 수 있으며 심각한 질병 진행의 지표입니다. 백내장과 이차성 녹내장은이 단계에서 오래 지속되거나 재발하는 염증의 다른 합병증입니다.

역학

VKH 은 유행에서 인종과 함께 어두운 피부 안료,특히 아시아,남쪽 미국,중앙 동부,그리고 사람들이 늘고 있다. VKH 질병은>이 집단에서 포도막염의 10%를 차지합니다. 포도막염 사례의 1-4%만이 미국에서 VKH 질병에 이차적 인 것으로 생각됩니다(7). 미국에서는 VKH 의 대부분의 사례가 아시아,히스패닉 및/또는 아메리카 원주민의 개인에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다. 흥미롭게도 vkh 병은 어두운 색소 침착에도 불구하고 아프리카 인에게 거의 영향을 미치지 않습니다. Vkh 질병의 발병률은 이웃 국가의 인종 하위 그룹마다 크게 다릅니다. 예를 들어 한국의 VKH 발생률은 2%에 불과하며 일본과 중국에서 발견되는 것보다 훨씬 낮습니다.

VKH 는 20~50 세의 전형적인 발병을 나타내지 만,연구에 따르면 vkh 사례의 3.1-13.4%가 소아 환자이고 10%의 사례가≥65 세입니다. 클래식,VKH 생각입 취향에 대해 여성 성별,그리고 대부분의 연구는 VKH 불균형으로 여성에 영향을 미칩,몇 연구 결과 남성의 경향 또는 성별을 타고 났다.

징후 증상

으로 앞서 언급한,네 단계의 VKH 질병은 전구 증상,uveitic,회복 및 만성 재발. 각 단계는 뚜렷한 임상 특징을 나타냅니다.

• 전구 증상:이러한 초기 단계에 제공할 수 있습으로 인플루엔자와 같은 질병으로 주로 헌법과 같은 현상 두통,현기증,발열,피로,그리고/또는 메스꺼움입니다. 뇌수막염,두개 신경 팔 및 시신경염의 신경 증상뿐만 아니라 이명,이상 증 및 현기증의 청각 증상이보고되었습니다. 광 공포증,흐린 시력,부유물 및/또는 안구 통증은 대개 prodromal 증상의 48 시간 이내에 시작됩니다. Prodromal 단계는 일반적으로 며칠에서 몇 주까지 지속됩니다.
• 급성 포도막염:이 단계에는 흐릿한 시력,광 공포증,결막 주사 및 안구 통증이 포함됩니다. 처음에는 비 육아 종성으로 나타나는 경미한 전방 포도막염이있을 수 있습니다. 일방적 인 발병은 일반적으로 1-2 주 이내에 양측 개입으로 전환됩니다. 양고기 지방 각질 침전물이있는 육아 종성 전방 포도막염이 발생할 수 있습니다. 후 시험 결과를 포함할 수 있는 시신경 부종과 충혈,다 초점 지역의 choroiditis,여러 개의 지역 액 망막 박리 지역화된 후부 fundus,안 농축,방사 맥락 망막 주름,그리고 vitritis. 장 액성 망막 박리는 후 안저에서 클로버 리프 패턴을 형성 할 수 있으며 심한 경우 광범위한 수 포성 박리로 진행될 수 있습니다. 급성 염증성 녹내장되었습과 관련된 질병의 이 단계에 제출할 수 있습으로 얕은 앞쪽에 약실을 보조하는 모양체 부종 모방,급성-각 마감. 급성 포도막 단계의 지속 기간은 신속한 진단 및 관리에 달려 있습니다.
• 만성 Uveitic 또는 회복기:일반적으로 이 단계 개발한 후 몇 주 동안 심각한 단계에 의해 특징입 vitiligo(예를들면,얼굴은,손,어깨,또는 다),poliosis 고,탈모. 탈색 근처의 각막 limbus,으로 알려진 스기우라씨는 체험형의 등록,볼 수있는 한 달 후에는 질병 발병만,이 표시는 거의 볼 수있는 외부의 일본다. 안 탈색 일반적으로 발생하는 몇 달 동안의 결과에서 밝은 오렌지-레드 컬러의 맥락과 고전적인”일몰 빛 fundus.”Sunset glow fundus 는 만성 VKH 의 진단에서 가장 중요하고 예측 가능한 것으로 생각됩니다. 잘 정의 된,둥근,nummular chorioretinal 흉터는 중간 주변에서 형성 될 수 있습니다. 만성 포도막 단계는 일반적으로 몇 개월 지속됩니다.
• 만성-재발 성: 이 단계에 의해 특징은 재발하는 에피소드의 granulomatous 앞쪽에 포도막염으로 고기는 지방 keratic 침전물,홍채 혹 iris 탈색,후 synechiae,후부 피막은 백내장,보조 녹내장,안 신생은 막고,궁극적으로 subretinal 섬유 및 nummular 맥락 망막 위축 등이 있습니다. 만성 단계는 일반적으로 초기 발표 후 최소 6 개월 후에 발생합니다. 급성 및 회복 단계 동안 존재하는 장 액성 망막 박리는 전형적으로 공격적인 코르티코 스테로이드 치료로 재발하지 않는다.

진단 기준

가장 최근의 진단 기준,라는 개정된 진단 표준(RDC)에 대한 VKH,정의에서는 1999 년에 최초로 국제 워크숍에 VKH. 이들은 표 1 에 설명되어 있습니다. RDC 에 유용한 그들이 나눌 VKH 으로 세 가지 다른 카테고리를 기반으로 진단 질병에 따라 단계 중에는 환자의 선물:료는,불완전하고,가능성이 있습니다. 이러한 분류의 질병을 허용한 적절한 및 조기 관리에서”가능성이”질병을 방지하는 데 도움이 될 수 있습니다 진행을”완성”질병입니다.

감염성 및자가 염증성 모두 안구 염증의 다른 원인에 대한 작업이 필수적입니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다 적혈구 침전율(ESR),C-reactive protein(CRP),quantiferon-금 테스트를 위한 결핵,신속한 플라즈마 reagin(RPR)매독,angiotensin-converting enzyme(ACE)및 흉부 x-ray 를 사르코이드증,반핵 antibody(ANA),and p/c-ANCA. 또한,역사의는 최근 안구 외상 또는 안구 수술을 주목해야 가능성이 있듯이 공감 안다(그래서)으로 더 많은 가능성 진단에 주어진 매우 유사한 프리젠 테이션과 이상 공유 사이에 그래서 및 VKH.

equivocal 사례에서 VKH 의 진단을 지원하기 위해 요추 천자를 시행하여 림프구 및 단핵구 pleocytosis 를 찾을 수 있습니다. 환자의 80%는 1 주일 이내에 뇌척수액(CSF)에 pleocytosis 가 있고 97%는 3 주 이내에 pleocytosis 가 있습니다. 면역 세포의 증가 된 수준은 질병 발병 후 최대 8 주까지 지속될 수 있습니다. T 세포 표면 마커 프로파일은 CSF 와 수성 유머 사이에서 유사하지만 혈액과는 다릅니다. 이것은 CSF 가 vkh 질환에서 포도막 염증을 정확하게 반영 할 수있는 능력을 시사합니다.

표 1. (15)의 표 1 에서 Vogt-Koyanagi-Harada 질병

*에 대한 개정 된 진단 기준.

“완전한 보그-야나기-하라병(기준 1 5 해야 합 현재)

1. 의 역사에 관 눈 외상 또는 수술 이전의 초기의 발병 포도막염입니다.
2. 다른 안구 질환 실체를 암시하는 임상 또는 실험실 증거가 없습니다.
3. 양측 안구 침범(환자가 검사 될 때 질병의 단계에 따라 a 또는 b 가 충족되어야 함).
   1. 질병의 조기 발현.
      1. 있어야의 증거를 확산 choroiditis(과 함께 또는없이 앞쪽에 포도막염,유리 같은 염증 반응,또는 광학 디스크를 충),할 수 있는 매니페스트의 한으로 다음과 같다:
1. 초소의 subretinal 액체,또는
2. 포 액 망막 박리.
1. 으로 애매 fundus 연구 결과 모두의 다음 조건을 만족해야 합니다뿐만 아니라 존재한다:
1. 초소의 지연에서는 안 살포,다 초점의 영역을 정확하게 누설,큰 placoid 지역의 hyperfluorescence,풀링을 내 subretinal 액체,그리고 시신경염색(에 나열된 순서 순차 외관)의 fluorescein 혈관,그리고
2. 확산 안 농축하지 않고,증거의 후부 공막염니다.
1. 질병의 늦은 발현.
1. 역시 이전에 존재의 발견에서 3a,그리고 하나 둘 다의(2)및(3)아래하거나 여러 표시(3):
2. 안과 탈색(다음 중 하나 표현에 충분):(a)석양 빛이 저에,또는(b)스기우라씨는 체험형 등록하십시오.
3. 기타 눈 징후:
1. Nummular 맥락 망막 탈색 흉터,또는
2. 망막 안 상피 응집 및/또는 마이그레이션,또는
3. 재발 또는 만성적 전방 uveitis.
4. 신경/청각 결과(수 있습에 의해 해결 시간 시험).
1. Meningismus(불쾌,발열,두통,구토,복통,강성과 다시,또는 조합의 이러한 요소;두통 혼자를 충족시키기에 충분하지 않다의 정의 meningismus,그러나),또는
2. 명,또는
3. 뇌척수액 pleocytosis.
5. 외피 발견(중추 신경계 또는 안구 질환의 발병에 선행하지 않음). 백반증이나 백반증이있는 경우 의사와상의해야합니다.

불완전한 Vogt 야나기-하라병(기준 1 3,4 또는 5 해야 합 현재)

1. 의 역사에 관 눈 외상 또는 수술 이전의 초기의 발병 포도막염,그리고
2. 임상적 또는 실험실이 증거를 암시하는 다른 안 질병들,그리고
3. 양국 안구의 참여입니다.
4. Neurologic/청각적 결과에 대해 정의된 완벽한 보그-야나기-하라는 질병,또는
5. 외피 결과에 대해 정의된 완벽한 보그-야나기-하라는 질병이다.

가능성 Vogt 야나기-하라병(절연 눈병;기준 1 3 해야 합 현재)

1. 의 역사에 관 눈 외상 또는 수술 이전의 초기의 발병 포도막염입니다.
2. 다른 안구 질환 실체를 암시하는 임상 또는 실험실 증거가 없습니다.
3. 위의 완전한 Vogt-Koyanagi-Harada 질병에 대해 정의 된 양측 안구 침범. “

테스트/실험실 작업 업

vkh 의 초기 작업에서는 다음 테스트를 얻는 것을 고려해야합니다.

• 광학 일관성 단층 촬영(OCT): 급성 포도막 단계에서 OCT 는 유의 한 맥락막 비후 및 장액 성 망막 박리를 나타낼 가능성이 높습니다. 망막 하액 축적은 피브린 막 및 염증 생성물로 여겨지는 중격을 가질 수있어 플루오 레세 인 혈관 조영술에서도 볼 수있는 소엽 구조를 만듭니다. 회복 단계에서 OCT 는 코르티코 스테로이드 치료 후 해결 된 염증에 따라 망막 엷게하는 영역을 감지 할 수 있습니다.
• B-스캔 초음파: 급성기에는 초음파가 확산 후 맥락막 비후,후 공막 비후,망막 박리 및 유리체 불투명도를 나타낼 수 있습니다. 섬모 삼출은 초음파 생체 현미경 검사로 관찰 될 수 있습니다. 이 검사는 또한 후부 공막염을 배제하는 데 유용합니다.
• Fluorescein 혈관(FA):식,FA 밝혀 다 초점 안 hypofluorescent 점에서 초기 단계에서 다음해 여러 초 hyperfluorescent 지역으로 확산에서 누출 늦게 단계입니다. 염료는 RPE 를 통해 누출되어과 형광 도트를 둘러싼 망막 하 공간에 축적됩니다. FA 는 vkh 질병이 안구 외 증상없이 나타날 때 진단 적으로 유용 할 수 있습니다. 위축성 맥락막 흉터로 인한 시신경 디스크과 형광 및 창 결함은 중간 주변부에서 볼 수 있습니다. Vkh 병의 만성 재발 단계에서 FA 는 RPE 손상,맥락막 신 혈관 형성 및 망막 하 섬유증으로 인한 비특이적 창 결함을 나타낸다.
• 인도시아닌 그린(ICG)혈관 조영술: 초기 단계 ICG 묘사 hyperfluorescent 실질관을 나타내는 안 vasculopathy 및 hypofluorescent 어두운 점에 해당하는 육아 및 지연 누덕누덕 기운 충전물의 안 혈관을. 후기 단계는 퍼지 간질 혈관 패턴과 확산 맥락막 과다 형광을 나타냅니다. 디스크과 형광은 심각한 질병을 암시합니다. ICGA 는 매우 초기 단계 또는 전신 치료 후에도 아 임상 맥락막 염증을 감지 할 수 있습니다.
• 요추 천자:뇌척수액의 Pleocytosis 는 vkh 환자의 대다수에 존재합니다. 요추어야 수행되는 초기에는 질병 이후 코스 pleocytosis 를 해결할 수 있습니다

처리/관리/지침서

치료에서 목표를 VKH 함을 조기 진단과의 억제 활성 염증,과 함께 예방의 재발 염증과 비전을 위협하는 합병증 등으로 녹내장,포 망막 분리,그리고 맥락막 신생 혈관.

전신 코르티코 스테로이드 치료는 vkh 질환,특히 급성 포도막염 단계에서 선호되는 치료법입니다. 이 표시되었습니다 그의 경로는 코르티코스테로이드 관리(구 대ⅳ)영향을 미치지 않는 시력 또는 발생의 시각적으로 상당한 합병증의 치료에 급성 VKH. 중증 질환의 경우,제안 된 프로토콜은 경구 고용량 프레드니손 치료에 이어 3 일 동안 정맥 내 메틸 프레드니솔론 투여이다. 경증-중등도 질환에서 고용량 경구 프레드니손은 1-2mg/kg/day 로 충분할 수 있습니다. 스테로이드 복용량은 재발을 방지하기 위해 약 6 개월에 걸쳐 천천히 테이퍼되어야합니다. 적극적인 치료 초기,과 함께 시리얼 FA 테스트 보여주는 실종의 염료 누출을 통해 RPE,을 방지하는 데 도움이 될 수 있습니다 추가 질병의 진행,반복과컨대 표현이다. 국소 스테로이드와 사이클로 마약은 전방 챔버와 유리체 유머의 세포를 감소시킬 수 있습니다.

트리암시놀론의 Intravitreal 및 sub-Tenon 주사는 급성 또는 재발 성 단계 동안 안구 내 염증의 단기 조절에 사용되어왔다; 이러한 지역의 치료는 고려되어야에서의 경우 다루기 어려운 질병 환자에서 잘못을 용납 불리한 조직의 부작용의 스테로이드 주어진 확장된 스테로이드 테이퍼입니다. Intravitreal anti-VEGF 주사는 때때로 맥락막 신생 혈관 조절과 지속적인 foveal 장액 망막 박리의 경우에 사용됩니다.

스테로이드를 살려주는 에이전트를 포함하여 항대사 물질,calcineurin 억제물,생물,TNF-alpha 억제제,또는 cytotoxic agents 치료에 사용할 수 있습 VKH 고 신중하게 모니터링해야 합니다,종종 조화로 류머티즘학 서비스입니다. VKH 질병에 대한 첫 번째 라인 치료로서 비 스테로이드 성 면역 억제제의 사용에 관한 지속적인 논의가있었습니다. 그러나,최근의 연구는 차이가 나타났에서 결과 초기 사이 첫 번째 라인 면역 치료(IMT)과 프레드니손 치료에 혼자입니다. 또한,면역 및 생물학 치료법은 비싸고 필요한 주의 사전 처리 평가뿐만 아니라 자주 따라 혈액으로 작동을 평가하는 심각한 부작용이 있습니다.

에서 만성-재발하는 단계,자주 재발 제안할 수 있습니다 저항 코르티코스테로이드 치료를 제안에 필요한 스테로이드를 살려주는 면역 치료입니다. 스테로이드 내성 재발 또는 스테로이드 불내성에 대한 바람직한 약제는 사이클로스포린이다. Infliximab,rituximab,adalimumab 및 인터페론 알파-2a 는 또한 vkh 질병에 있는 다루기 힘든 포도막염을 대우하기 위하여 이용된 생물학 대리인입니다.

치료에 앞쪽에 포도주와 관련된 급성 VKH,국소 스테로이드(예를 들어,prednisolone 아세테이트 1%)고 국소 cyloplegia(예를 들어,cyclopentolate1%또는 아트로핀 1%)에 규정되어야의 정도에 따라 앞쪽에 약실을 염증입니다.

안구 합병증은 일반적으로 VKH 질환과 관련이 있습니다. 환자가 VKH 로 선물할 수 있는 발표의 다수 단계 그리고 다양성을 주어,처리는 많은 경우에 연기될지도 모릅니다. 심한 형태의 VKH 와 재발의 경우,안구 내 염증은 조절하기 어려울 수 있으며 구조적 손상을 초래할 수 있습니다. 50%이상의 환자 개발과 관련된 합병증을 포함하여,백내장,보조 녹내장,안 신생막,subretinal 섬유,또는 이들의 조합이다(그림 6).

그림 6:VKH 환자에서 합병증을 보여주는 Venn 다이어그램. (Am J Ophthalmol 의 허가를 받아 사용. 2001;131(5):599-606 )

역학고 병인 일반적인 개시의 나이:20 50 년 여성>남성 경향에서 인구과 함께 피부 색소, 특히 아시아,중동,히스패닉,그리고 미국 원주민 유전 위험: HLA-DR1, HLA-DR4, HLA-DRB1*0405 alleles Possible autoimmune targeting of melanocyte antigens Possible viral molecular mimicry as inciting factor in autoinflammatory activation

SIGNS Prodromal: Pleocytosis in CSF, meningitis, vertigo Uveitic: Bilateral granulomatous anterior or multifocal uveitis, multifocal serous retinal detachments in both eyes, optic nerve head edema and hyperemia Convalescent: 탈모증,poliosis,sunset glow fundus,Sugiura sign(limbal depigmentation),RPE 아래의 Dalen-Fuchs 결절 만성 재발 성: 의 재발 앞쪽에 포도막염,subretinal 섬유증,안 신생막,다 초점 맥락 망막 흉터,보조 녹내장,백내장

증상 인플루엔자와 같은 전구 증상으로 두통,열,불안감,구토,그리고/또는 구토 청력 손실, 이명 dysacusis 목 강성 빠르게 악화시키는 흐릿한 시야와 관련된 모두 눈 아이 발적,통증,부유물,및/또는 수명

처리/MANAGEMENT 높은-용량 systemic corticosteroids (intravenous vs oral) for the acute phase with slow taper Immunosuppressive agents (cyclosporine) and biologics (infliximab) for recurrent disease refractory to corticosteroids Topical steroids (prednisolone acetate 1%) and cycloplegics (cyclopentolate 1% or atropine 1%) for anterior uveitis and ciliary spasm Intravitreal triamcinolone and/or intravitreal anti-VEGF injections for control of inflammation, choroidal neovascular membrane, and/or persistent subfoveal fluid