을 위한 환자와 함께 현재의 우수한 대정맥(SVC)증후군을 구축,진단에 시의 적절하고 효율적인 방법으로 중요합니다. 방사선 치료(RT)변경할 수 있습 병리학적인 연구 결과 및 저해 정확한 진단을 따라서 그것을 피해야 한 극단적인 경우를 제외하고는. 비교적 안정된 환자는 치료 개시에 뒤이어 응급 진단 평가를 받아야합니다(위에 요약 된대로).

Chemoimmunotherapy

조합 안트라사이클린 기반의 화학요법 치료의 기간에 대한 기본 mediastinal B-세포 림프종(PMBCL). 미국의 표준 일선 요법은 리툭시 맵(CHOP-R)과 결합 된 cyclophosphamide,doxorubicin(Adriamycin),vincristine 및 prednisone 입니다. Rituximab 은 chimeric 단일 클론항 anti-CD20 항체를 변형시킨 방법 B-세포 림프종 치료가 되고 있는 표준 구성 요소의 치료하는 모든 B-세포 림프종 histologies 의 표현하는 CD20.

몇 연구 결과,주로 유럽에서,옹호했 themethotrexate,독소루비신(Adriamycin),cyclophosphamide,빈 크리스틴(Oncovin),프레드니손 및 bleomycin(MACOP-B)처방과 함께 rituximab. 표준 CHOP-R 처방은 지금에 의해 도전을 조합 프로그램을 포함하는 etoposide(용량 조정 시기)플러스 rituximab(DA-EPOCH R)있지만,잠재 무작위험을 정확하게 비교 이러한 2 개의 프로그램(CHOP-R 대 DA-EPOCH R)가 완료되지 않은지 않습니다. 그럼에도 불구하고 Nccn(National Comprehensive Cancer Network)지침은 DA-EPOCH-R 을 pmbcl 에 대한 선호되는 첫 번째 라인 치료법으로 권장합니다.

로 PMBCL 인정 받았다 최근에는 뚜렷한 entity,원래의 연구는 설립을 잘라-R 표준으로 치료에서 확산 큰 B-세포 림프종(DLBCL)을 포함하지 않았 PMBCL 환자입니다. 따라서,독일 림프종 연구 그룹을 찾았을 확인하는 영향의 chemoimmunotherapy 에 특히 PMBCL 하위 집합의 환자 등록에서 자신의 민트 평가(맙테라(Rituximab)국제적 시험).

이 재판에서 환자들은 젊은 60 년 DLBCL 및 0-1 위험 요인을 연령에 따라 조정된 국제 전조 지수(aaIPI). 환자들은 리툭시 맵의 유무에 관계없이 6 사이클의 찹과 같은 요법에 무작위로 배정되었다. Xrt 를 통합하는 것은 1 차적인 부피가 큰 질병의 위치에 주어졌다. 등록 된 824 명의 환자 중 87 명이 PMBCL 을 가졌다. 리툭시 맵은 PMBCL(54%에서 80%;P=에서 완전한 완화율(확인되지 않음)을 증가시켰다.015). PMBCL 에서 리툭시 맵은 진행성 질환을 사실상 제거했습니다(2.5%vs24%;p=.006).PMBCL 에 대해 62 개월의 중간 관찰 시간으로 5 년 무 사건 생존율이 향상되었다(79.1%대 47.3%;P=.011). 또한,5 년 무 진행 생존율은 리툭시 맵에 의해 개선되었다(89.8%대 60.1%;P=.006). 이 데이터는 CHOP-likechemotherapy 의 6 사이클에 리툭시 맵을 첨가하면 pmbcl 을 가진 젊은 환자의 장기 결과가 개선되었음을 추가로 확인했다.

다중 분석은 리툭시 맵이 다 화학 요법 백본에 추가 될 때 PMBCL 결과의 개선을 나타냈다. 이와 함께 우려에 관한 장기적 후유증의 RT 도에 대한 질문에 대한 유틸리티의 방사선 치료할 때 rituximab 추가되는 표준 화학치료를 받게 됩니다. 국가 암 데이터베이스(NCDB)연구의 465 받은 환자 multiagent 화학요법에 2006-2011 었으로 평균 follow‐up36 개월을 증명하는 방사선 치료의 사용으로 구성 요소의 결합된 양상 치료와 관련이 있었다는 뜻깊은 개선에서 전반적인 생존(56%감소에서 위험을 위해 죽음에 다변량 분석)과 비교할 때 조직 치료에 혼자 년을 다음과 같은 rituximab 승인을 받습니다. 전체 코호트에 대한 5 년 전체 생존율(OS)은 87%였다. 을 받은 환자 방사선 치료(RT)했 OS 의 93%가 OS83%지 않은 사람들 사이에서 받 RT. 하지만 부족의 특정 화학요법 데이터한 제한의 연구,데이터는 사용을 지원합 RT 에서 모든 PMBCL 단계가 있습니다.

환자는 지속적인 반응을 보장하기 위해 임상 적 및 방사선 사진으로 평가되어야합니다. 중간 양전자 방출 단층 촬영(PET)스캔 평가는 아래에서 별도로 논의됩니다. 환자는 일반적으로 3 주마다 6 사이클의 CHOP-R 을 투여받습니다. 식이요법이 예상되는 악영향을하고 독성으로 아래에서 설명,그리고 사용의 성장인자(또는 필 그라스 팀 peg-필 그라스 팀)의존에서는 환자의 연령과 comorbidities. 주의 비교적 젊은 나이에 PMBCL 프레젠테이션,저자는 옹호자에 대한 일상적인 사용 성장의 요인으로 주 예방. 그러나 적절한 용량 밀도와 강도를 보장하기 위해 2 차 예방법을 사용하는 것이 좋습니다.

통합 치료 중간 애완 동물 검사

이전에 광범위한 사용 및 적응성이 애완 동물 검사,대부분의 환자들의 훌륭 강화 구 RT 또는 고용량의 화학요법 및 헌 조혈모세포이식(자동 HSCT)종료 후의 조직의 치료입니다. 이 방법은 계속 될 일반적으로 사용되는,그것은 점점 논란이,특히 환자에서 달성 완전한 애완 동물 스캔 부정이 완료되면 조직의 chemoimmunotherapy.

보고서는 여러 가지 제안된 열등한 환자의 생존 DLBCL 있는 잔여 애완동물 검사 양성 끝에서의 화학요법 및 기타 연구가 있는 환자는 긍정적인 중간 애완 동물 스캔(2-4 주기의 치료)예측의 위험이 높은 이후 재발합니다. 그러나 전신 치료 완료 후 PET 양성으로 남아있는 환자의 치료 결정은 pet 스캔 해석에만 근거해서는 안됩니다. Moskowitz 등은 pet 양성으로 남아있는 DLBCL 환자의 대다수가 진단 생검이 수행되었을 때 잔류 질환이 없다는 대규모 2 상 연구에서 나타났다. 그 보고서에서,98 명의 등록 된 환자 중 30%가 PMBCL 을 가지고있었습니다.

지 RT 전달되어야하는 모든 환자와 PMBCL 에 관계없이 애완 동물의 검색 결과 또는지 여부에 접근해야에 따라 개별적으로 애완 동물과/또는 기타 임상 또는 전조의 특징을 알 수 없는 남아 있습니다.

Savage 등은 브리티시 컬럼비아 경험에 대해보고했다. 통합 RT 다음에 CHOP-R 은 2001-2005 년부터 진단되고 치료 된 모든 PMBCL 환자에게 적응 된 접근법이었다. 2005 년 이후,PET 스캔은 CHOP-R. 의 6 사이클에 이어 RT 를 안내하기 위해 사용되었으며,PET 스캔이 음성이면 환자가 관찰되었고 PET 스캔이 양성이면 통합 RT 가 주어졌습니다. 총 176 명의 환자가 확인되었다:96 명은 CHOP-R 을 받았고 80 명은 CHOP 을 받았다. CHOP-R 치료 환자의 경우 46 명은”RT 시대”에서 80%가 RT 를 받았고;50 명은”애완 동물 시대”에서 치료 받았고;38%는 RT 를 받았다. 간 비교를 시대,전반적인 생존을 제안했다 추가하여 결과를 만들 수도 있습니다. 또한,때는 애완 동물을 긍정적인을 받은 환자 RT 통합한 결과에 차이가 관찰되었 사이 애완 동물-긍정적이고 애완 동물 부정적인 환자 제안하는 몇몇 환자가 피할 수 있습을 겪고 있 RT 을 때는 애완 동물은 안내하는 데 사용되는 치료입니다.

RT 를 제거하려는 시도에서 Dunleavy 등은 최근 da-EPOCH-R 으로 치료받은 51 명의 환자에 대한 2 상 시험을보고 우수한 결과를 보였다. 5 년의 중간 추적 관찰로 사건없는 생존율은 93%였고 전체 생존율은 97%였다. 이 연구에서 애완 동물을 낳은 환자의 경우 부정적인 예측 값은 100%였고 긍정적 인 예측 값은 17%였습니다. 이 발견은 라인에서 데이터와 함께서 모스코 위츠 et al(보상),는 환자들이 긍정 애완동물 검사 완료 후 치료의 중요성을 강조하지 않을 만드는 치료에 기반한 의사 결정을 애완동물 연구 결과니다. Da-EPOCH-R 을 사용했을 때 모두 2 명의 환자(4%)만이 RT 를 받았다.

PMBCL 환자에서 consolidative auto-hsct 의 사용은 재발 한 DLBCL 환자에서이 접근법의 효과에서 비롯됩니다. 잔류 질병 radiographically 었다는 가설을 나타내는 지속적인 림프종 환자 고객들의 적극적인 치료 회수 애완 동물로 검사하지 않았 사용할 수 있음. 의 출현으로 애완 동물과 계속 표준화의 해석,유럽의회 의학을 위한 종양학(ESMO)가이드라인에 대하여 추천의 일상적인 사용이 자동 HSCT 기본으로 강화 구 접근 방식이다. 조직 학적으로 확립 된 잔류 질환이있는 환자가 RT 또는자가 HSCT 를 받아야하는지 여부는 알려지지 않았습니다. 이 환자들을 임상 시험에 등록하는 것은 가능한 경우 옵션입니다. 임상 시험 이외의 결정은 개별화되어야하며 예후 특징,병적 상태 및 환자의 소원을 고려해야합니다.

Relapsed/다루기 힘든 질병

동안 PMBCL 종종 치료과 함께 표준이 첫 번째 라인 치료법,약 200 명의 환자 당 년 미국에서 진단되는 relapsed/다루기 힘든 PMBCL 는 가난한 예으로 두 개의 년의 생존이 15%입니다. 희귀 성으로 인해 치료 표준이 확인되지 않았으며 재발/불응 성 질환은 일반적으로 다른 DLBCL 아형에 대한 프로토콜에 따라 치료됩니다.

가진 환자 relapsed 질병은 종종 조직 참여하고 또한 많은 extranodal 질환입니다. 이 환자들은 줄기 세포 수집 및 후속 이식에 이은 회수 전신 화학 요법을받는 것이 좋습니다. Rituximab,ifosfamide,carboplatin 및 etoposide(RICE)는 다른식이 요법이 허용되지만 일반적인 회수 접근법입니다. 화학 감수성 질환(방사선 사진 및 애완 동물에 대한 개선)을 시연하는 환자는 이식으로 이동합니다. 일부는 동종 골수 이식으로 간주 될 수 있지만 불응 성 질환이있는 환자는 임상 시험을 제공해야합니다.

PMBCL 은 pd-1 리간드 과발현을 빈번하게 수반하여 pmbcl 을 PD-1 봉쇄에 취약하게 만든다. NCCN 은 재발/내화물 PMBCL 에 권장되는 치료법 중 pd–1 과 그 리간드,PD-L1 및 PD-L2 의 인간화 된 항-PD-1 단일 클론 항체 차단 상호 작용 인 pembrolizumab 을 포함하고있다.

임신 중 치료

일부 환자는 진단 당시 임신 할 수있는 젊은 여성입니다. 임신 중 악성 종양 관리는 구체적이고 복잡한 문제를 제기합니다. 에 대한 관심 환자가 건강해야의 균형과 함께 잠재적인 기형의 화학요법 및 방사선 관리를 위한 진단검사의 일부로 또는 치료입니다.진단이 첫 번째 임신기에 이루어지면 임신의 종료가 종종 권장됩니다. 그러나 이것은 모든 환자에게 허용되는 것은 아닙니다. 임신이 계속되는 경우,과도한 기형 유발 성이없는 화학 요법 약물의 투여가 종종 가능합니다. 스테이징 및 재 스테이징 시험은 최소화됩니다. 방사선 촬영은 피하고 MRI 또는 초음파 검사 절차가 대신 사용됩니다.코르티코 스테로이드의 투여는 자간전증이나 포도당 불내증과 같은 문제를 악화시킬 수 있습니다. 산과 의사와의 긴밀한 협력이 필요합니다.

상담

환자라고해야합니다 의학 혈액 학자 또는 종양학 치료를 위해.

Follow-up

대부분의 환자가 성공적으로 치료할 수 있습에서 외래 설정은 프런트 라인을 관리해 줍니다.치료 완료 후 환자는 일반적으로 첫 해 동안 2~3 개월의 일정한 간격으로 외래 환자 클리닉에서 볼 수 있습니다. 환자는 5 년까지 3-4 개월마다 보입니다. 저자는 그 후 매년 환자를 무기한으로 볼 것을 권장합니다. 완전한 사함을 확립 한 후에는 일상적인 감시 CT 스캔 및/또는 PET 스캔을 권장하지 않습니다. 저자는 특히 재발 가능성이 높은 경우 요청에 따라 일부 환자에게 CT 스캔을 수행하는 것을 고려합니다.

합병증

의 화학요법 약물 사용의 관리를 위한 림프종에 있는 수많은 부작용 등이 있습니다. 메스꺼움과 구토는 흔하지만 적절한 항염증제를 사용하면 피할 수 있습니다. 탈모는 대부분의 환자에서 발생하지만 치료 완료 후 완전히 가역적입니다.

화학 요법으로 인한 경증 말초 신경 병증이 흔합니다. 환자는 손가락 끝과 발가락에 마비를 경험합니다. 운동 신경 병증은 특이합니다.

골수 억제(골수 억제)및 중등도의 범 혈구 감소증은 매 치료주기 후에 발생합니다. 혈액 수는 전형적으로 처리 주기의 완료 후에 그들의 nadir 대략 10 일을 도달합니다. 피로는 흔합니다.

호중구 발열과 감염이 일반적 합병증의 화학요법과 필요한 즉각적인 치료입니다. 약 10-20%의 환자가 과도한 호중구 감소증 또는 전염성 합병증을 일으 킵니다. 항생제를 사용한 1 차 예방법은 일부 환자에게 사용되지만 권장하지 않습니다. 성장 인자의 사용은 위에서 논의됩니다.화학 요법으로 인한 심장 독성은 특이하지만 발생할 수 있습니다. 안트라 사이클린으로부터의 심장 독성은 pmbcl 을 가진 전형적인 젊은 환자에서 용량 의존적이며 드물다. 심 초음파 또는 muga(multiple-gated acquisition)스캔을 이용한 직렬 모니터링은 개별적인 경우에 필요할 수 있습니다. 전형적으로,환자들은 화학 요법의 개시 이전에 좌심실 분출 분획을 평가하기 위해 무가 스캔을 받는다. 무가 스캔은 대부분의 센터에서 심근 병증에 대한 임상 적 우려가 발생하는 경우에만 수행됩니다. 환자는 평생 동안 독소루비신을 400mg/m2 이상 투여해서는 안됩니다. 이 용량을 초과하면 심근 병증의 발생률은 7-8%입니다. 의 사용 cardioprotectant 에이전트할 수 있도록 관리의 더 높은 용량의 안트라 사이클린지만,이러한 cardioprotectant 에이전트에 영향을 미칠 수 있는 효능의 화학요법. 따라서 심장 보호제는 일상적으로 권장되지 않습니다.

리툭시 맵은 일반적으로 안전합니다. 특히 첫 번째 투여시 발열과 오한을 일으킬 수 있습니다. 아나필락시 반응의 드문 경우가보고되었습니다. 극심한 간염과 사망을 초래 한 B 형 간염 바이러스(HBV)재 활성화 사례가보고되었습니다. Hbv 감염의 위험이 높은 사람은 리툭시 맵을 시작하기 전에 검사를 받아야합니다. HBV 의 운반자는 리툭시 맵 치료 중 및 최대 몇 개월 후 활성 HBV 감염 및 간염의 임상 및 실험실 징후에 대해 면밀히 모니터링해야합니다. 모든 환자는 리툭시 맵 개시 전에 간염 역가를 검사해야합니다.

급성 부작용 방사선의 영향은 일반적으로 제한적이고 포함 홍반의 피부과,때때로,방사선 폐.

늦은 부작용과 관련하여 치료함을 감소 다산,약간 증가 발생률의 차암에서 방사선이 필드(특히 유방암 여성들 사이에서 처리하는 동안 청소년기),그리고 약간 증가된 위험에 대한 보조 백혈병 중에서 특히 환자 치료와 결합된 양식이요법(즉,화학요법 및 방사능).

또한,관상 동맥 질환 수 있습니다 더 일반적이고도 이전 발병하는 경우 상당한 지역의 중심에 노출되는 방사선. 흡연과 알코올 남용은 암과 심장병과의 연관성 때문에 피해야합니다.