Lymphangioleiomyomatosis,일반적으로 불리는 램,희소 발생하는 상태에서 거의 독점적으로 여성이다. 램은 주로 폐에 영향을 미치지 만 신장과 림프계를 포함 할 수도 있습니다.

램의 원인은 무엇입니까?

의 원인 램은 현재 알려져 있지 않지만,우리가 아는 변경에서 유전자 발생 비정상적 성장의 비정상적인 휴식,램라고 세포입니다.

램 세포내 성장 폐 일으키는 구멍이나 낭종,로부터 차단을 방지하는 폐기에서 산소가 몸의 나머지. 때때로 램 세포는 또한 림프액과 신장에 문제를 일으 킵니다.

2 가지 방법이 있습니다 당신이 얻을 수있는 램:

• 그 자체라고 산발적 LAM
• 조건이라고 결절성 경화증

산발적 램 상속되지 않습니다,그것은에게 전달되지 않습니다.

결절성 경화증을 앓고있는 많은 여성들도 LAM 을 얻습니다. 그러나 램을 가진 대부분의 여성들은 결절성 경화증이 없습니다.

LAM 은 거의 독점적으로 여성에서 발생하는 상태이기 때문에 여성 호르몬 인 에스트로겐이 LAM 세포가 자라도록 장려한다고 생각됩니다.

LAM 의 증상은 무엇입니까?

증상은 lam 이 길어질수록 더 심해질 수 있으며 생리주기에 따라 다를 수 있습니다. 램을 가진 많은 여성들도 피로감을 느낍니다.

LAM 을 가진 여성은 또한 기흉이나 붕괴 된 폐를 개발할 수 있습니다. 그들은 또한 림프 조직이 막히면 폐 주위에 부풀어 오른 위장과 액체를 가질 수 있습니다. LAM 이 있으면 angiomyolipomas 라고 불리는 신장 종양이 생길 수 있습니다. 이들은 양성이지만 고통 스러울 수 있으며 신장 주위에 출혈을 일으킬 수 있습니다.

램은 어떻게 진단됩니까?

LAM 은 드물기 때문에 진단을 받기까지 약간의 시간이 걸릴 수 있습니다. LAM 은 일반적으로 CT 스캔이나 결절성 경화증이있는 여성에서 폐 낭종이 보일 때 제안됩니다. 폐 낭종의 다른 원인이 있으므로 혈액 검사 나 폐 생검을받을 수도 있습니다.

LAM 이 의심되는 경우 신장 혈관 근종 및 림프관 문제를 찾기 위해 복부의 CT 스캔을해야합니다.

램은 어떻게 치료됩니까?

LAM 은 다른 속도로 진행되며 모든 사람이 치료를 필요로하지는 않습니다. 더 활동적인 질병을 가진 사람들은 지속적으로 복용하면 질병 진행을 늦출 수있는 시롤리무스라고도하는 라파 마이신을 투여받을 수 있습니다. 그러나 현재 치료법은 없습니다.호흡 곤란이있는 경우 흡입기를 처방하고 폐 재활을 제공받을 수 있습니다. 혈중 산소 농도가 낮 으면 산소 요법에 대한 평가를받을 수도 있습니다. 폐 이식은 아주 가혹한 질병을 가진 그들을 위한 선택권일지도 모릅니다.

영국에서는 NOTTINGHAM University Hospital 에 NATIONAL Centre for LAM 이 있습니다. 램이 의심되면 진단을 받고 치료를 받기 위해 거기에 가야 할 가능성이 있습니다.

기흉(붕괴 된 폐)또는 크거나 성장하는 혈관 근 지방종이있는 경우 추가 병원 치료가 필요할 수 있습니다.