정상적인 biventricular 마음,조직 및 폐 순환은 시리즈에서 각각의 순환을 지원하는 심실이다. 단일 심실 챔버로 태어난 환자의 경우 두 순환이 병행되어 전신 및 폐 정맥혈이 혼합되기 때문에 환자 만 생존합니다. 1971 년,프란시스 Fontan 및 유 Baudet 먼저 설명한 절차는 전환되는 모든 조직의 정맥 혈액으로 폐 동맥이 없이 개재의 우심실,로 외과 일시적 완화에 대한 tricuspid 폐쇄. 는 소개의 이름을 딴’Fontan 수술’36 년 전에 치료를 혁명의 복잡한 선천성 심장 결함 그리고 남아 있는 치료의 선택을 위한 환자가 태어났으로 한 기능성 심실이다. 많은 수의 어린이들이 폰탄 작전의 혜택을 계속 누리고 있습니다. 그러나,그럼에도 불구하고 많은 개선의 수술에서 지난 20 년을 상대적으로 높은 환자의 비율을 보여 점진적으로 감소에 기능적인 용량과 조기 사망.

징후에 대한 Fontan 순환

변환 Fontan 순환로 간주되는 모든 환자에서 복잡한 선천성 심장 질환을 때 biventricular 수리가 가능하지 않습니다. 이 환자를 포함한과 삼첨판 atresia,폐 증진을 그대로 심 격막,더블 인입구 좌심실,좌심실 형성 증후군,더블 콘센트 우심실 및 완료 atrioventricular septal 결함이 있습니다. 선택된 환자는 부비동 리듬에 있어야하며 적절한 크기의 폐동맥이 있어야하며 심실 기능이 양호해야합니다. 이러한 선택 기준 중 어느 하나가 없으면 결과가 좋지 않을 위험이 높아집니다.1

외과 적 접근

단일 심실의 외과 적 완화가 단계적으로 수행됩니다. 폰탄 순환은 상대적으로 높은(생리 학적)폐 혈관 저항(pvr)때문에 신생아기에 대조적으로 나타납니다. 또한,단계적 접근법은 심장 및 폐의 점진적인 적응을 허용하고 전체 수술 주위 이환율 및 사망률을 감소시킨다.

1 단계:조직의 폐 션트

의 목적은 초기 일시적 완화를 제공하는 것입을 완료 구의 모든 조직의 방해 존재하는 경우,그리고 폐 혈액의 흐름을 제공 하는 그냥 수 있도록 충분한 충분한 산소 전달하는 조직 및 폐 동맥 성장이다. PVR 이 낮게 유지되고 심실에 과도한 부피 부하가 없도록 폐 혈류를 최소화해야합니다. 이것은 일반적으로 달성하여 제한적인 합성 도관(3~4mm 내부 직경)사이의 중요한 체계적 중앙관과 인접하는 폐 동맥(Fig. 1a).

또는 환자의 좌심실 형성 증후군이 있는 도관 사이에 위치한 우심실과 왼쪽의 폐동맥을 제공하는 폐 혈액의 흐름에 평행하게 조직의 혈액의 흐름에서 직접 우심실. 주요 이론적 이 배열의 제거 aorto-폐 유출,결과에 높은 관상 동맥과 조직 관류의 압력과 발생률을 줄이는 심실의 뇌.

2 단계: 우수 cavopulmonary 연결(글렌 type)

두 번째 단계를 완화하는 절차로 구성되어 있는 양방향으로 글렌 션트 또는 hemi-Fontan 절차와 일반적으로 착수한 한 빨리 폐 동맥 성장할 수 있을 만큼 낮은 PVR,일반적으로 사 2-6 개월입니다. 심폐 우회술은 일반적으로 상 대정맥의 근위 우측 폐동맥에 대한 문합을 허용하는 데 사용됩니다(그림 1). 1b). 이전의 전신-폐 분로는 일반적으로 결찰됩니다. 이 중재는 저압 폐 혈류를 제공하고 심실의 부피 부하를 감소시킵니다. 심실 계속 받 대비가 혈액에서 직접 열등한 대정맥(통 큰 중격 결손,확대해 의사가 필요한 경우),또한 산소 혈액 반환를 통해 폐 혈관이 있습니다. 이 혼합의 산소와 대비가 혈액에서 기능적으로 단일 아트리움에는 환자가 계속 불포화,주변 산소 포화도 80-85%. 수술 후 환자가 위험의 개발 intrapulmonary arteriovenous 션트,관련 중 하나를 내피 기능에 보조를 만성-타악기 폐기 때문에 혈액의 흐름이나 폐하지 않은 끼얹는 일부에 의해 알 수 없는 요인에 의해 생산되 간.2

3 단계:의 완료 Fontan 순환

이 최종 단계의 Fontan 일시적 완화는 일반적으로 수행에 1-5 년의 나이 때에 제한 환자의 활동이 되고 있 문제가 및 폐 동맥의할 수 있을 만큼 충분히 낮은 PVR. 이 사용되는 다른 수술 기법의 숫자가 있지만,모두 동일한 기본 혈류 경로를 초래한다. 혈액에서 열등한 대정맥은 감독으로 폐 회로를 통해 하나 내부 심 방황하거나,더 일반적으로,을 통해 extracardiac 도관(Fig. 1 기음). 몇몇 환자와 함께 최적의 PVR(10-25%)이 필요 작은 면적으로 냈다(약 4mm 직경)을 만들 간에 도관과 아트리움도 있습니다. 이 면적으로 냈할 수 있는 잔여 오른쪽에서 왼쪽 션트함으로써 제한 caval 압력과 혼잡이 증가하고,미리 로드하의 조직의 좌심실과 심장 출력의 비용으로 약간의 불포화.

이 단계적 수술 경로에서 대부분의 사망률은 누적 초기 및 단계 간 사망률이 5%에서 30%사이 인 I 단계 완화 중 및 후에 발생합니다. 향상된 결과와 관련이 좋은 환자 선택,좋은 수술 전화 안정화와 수술 전후 모니터링 및 조기 복구합니다.3

합병증의 발견하실 수 있습니다 순환

지만 대부분의 환자 Fontan 순환이 좋은 품질의 인생을 위해 많은 년 동안 다른 사람 요금이 적습니다. 의 심각성과 평가의 진행 이러한 합병증의 변화 사이에 개인,아마와 관련된 차이점이에서 자신의 PVR,심실 형태,방실 밸브 기능입니다.4

감소 운동용과 심실 부전

모든 환자와 Fontan 순환이 이상한 심폐 응답게를 운영하고 있습니다. 그들은 무딘 중심 속도 응답이 제한된 증가하는 능력이 스트로크로 볼륨 운동,장애로 인한 심실 기능에 어려움이 증가하는 심실 preload. 대부분의 10yr 추적 관찰 연구는 약 70%의 환자에서 심근 기능 장애 및 2 등급 실패를 문서화합니다.5 심실은 수축기 및 이완기 기능의 저하와 함께 팽창,비대 및 저 수축성이됩니다. 이 환자들에서 심실 기능의 지배적 인 제한 결정 인자는 예압이므로 inotropes,vasodilators 및 β-blockers 는 비교적 적은 영향을 미친다.

부정맥

부정맥 심방에서 발생하는 약 45%의 환자에서 10 년 다음과 같은 수술,발생률이 높은 관련되는 여러 개의 봉합사의 가동 노드,심방 확대,그리고 높은 심방 압력이다.5 이들은 가난하게 허용하고 이어질 수 있는 심각한 열화학적:즉각적인 심장 율동이 필요할 수 있습니다. 영향을받는 환자는 심방 혈전의 유의 한 위험 때문에 완전한 항 응고가 필요합니다.

션트

가진 환자 Fontan 순환,특히 그는 잔여 오른쪽에서 왼쪽 션트를 통해 면적으로 냈 수있다,약간 불포화(Spo2∼95%)도니다. 관상 동맥 부비동 혈액의 전신 순환으로의 배수는 또한이 불포화에 기여합니다. 왼쪽에서 오른쪽 션트 발생할 수 있습을 통한 대동맥-폐 담보 또는 불완전한 폐쇄의 이 인공 분. 이 션트 결과에 볼륨 과부하에서 심고를 유도할 수 있는 돌이킬 수 없는 증가 PVR 보조 높은 지역 폐 혈액의 흐름이다.

단백질을 잃고 성 장

단백질을 잃고 성 장을 특징으로 과도한 손실에서 단백질의 혈청 장 루멘으로,아마도 때문에 임피던스가 배수의 흉관에 의해 높은 우수한 caval 정맥압 함께 내장 혈관염증.6 가지 증상으로는 부종,면역 결핍,복수,지방 흡수 장애,고 응고 병증,저 칼슘 혈증 및 저 마그네슘 혈증이 있습니다. 10 년 추적 관찰 기간 동안 발생률은 약 13%입니다. 예후는 좋지 않습니다(진단 후 60%5 년 및 20%10 년 생존). 치료에는 소금이 적고 칼로리,단백질 함량 및 중간 사슬 트리글리 세라이드가 높은식이 요법이 포함됩니다. 이뇨제,코르티코 스테로이드,헤파린 및 옥트레오티드(소마토스타틴 유사체)는 일부 개인에게 증상 완화를 제공 할 수 있습니다.

발달 적자

이 환자는 특정 위험을 신경 및 발달 적자의 영향으로 인해 여러의 에피소드를 심폐 바이패스,thrombotic 이벤트,만성 hypoxaemia,그리고 기존의 신경성 적자.

혈전 색전증

대부분의 10-yr 추적 관찰 연구에 따르면 약 30%의 환자가 혈전 색전증을 앓고 있습니다. 낮은 흐름 상태,심방 흉터,부정맥,탈수 및과 응고 국가의 위험을 증가시전에. 폐색전증의 예방은 필수적입니다;따라서 와파린 또는 항 혈소판 제를 사용한 예방 적 항 응고가 항상 처방됩니다.

마취 management

의 완전한 이해의 생리학 Fontan 순환을 보장 하기 위한 필수적인 최적의 마취의 관리 이러한 환자입니다. 주요 결정 요인의의 성공을 발견하실 수 있습니다 순환은 조직의 정맥압,PVR,방실 밸브 기능,심장 리듬 심실 기능입니다. 이러한 요인 중 하나의 교란은 심장 출력을 손상시킵니다.

폐 순환을 통한 혈류의 원동력은 중심 정맥압(CVP)과 심방 압력의 차이입니다. 폐를 통한 혈액의 적극적인 펌핑은 없습니다. 혈관 내 체적은 CVP 의 주요 결정 인자이므로 저 혈량 혈증은 잘 견디지 못합니다. 부비동 리듬은 하나의 세 가지 중요한 요소와 함께 방실 밸브 및 심 실 기능,유지에서 최적의 심실 채우고 심방을 비우.

부정적인 inotropic 효과(예:β 차단제)가있는 약물은주의해서 처방해야합니다. 마찬가지로 PVR(예:α-아드레날린 작용제)을 증가시키는 약물은 피해야합니다. 모든 환자와 마찬가지로 PVR 을 증가시키는 요인(예:폐포 저산소증,hypercarbia,acidosis)은 격렬하게 피해야합니다.

수술 전 평가

기능 상태를고 comorbidities 이러한 환자에서 발견된 따라 크게 달라집,젊은에서 환자를 잘 보상하는 성인과 실패 심실이다. 사소한 수술 전에도 상세한 병력,신체 검사 및 기준선 혈액 학적 및 생화학 적 조사가 항상 필요합니다. 낮은 심장 출력과 만성적으로 높은 정맥압에 이차적 인 말단 장기 손상이있을 수 있습니다. 12 리드 심전도 및 심 초음파 검사를 통해 리듬 및 심실 및 판막 기능을 평가할 수 있습니다. 광범위한 스펙트럼 표지를 가진 Perioperative 항생제 예방제는 세균 혈증을 생성 할 가능성이있는 모든 절차에 필요합니다.주요 수술 중에 발생하는 공기 또는 지방 색전증의 위험은 창상이있는 환자에서 상대적으로 높습니다. 일부 심장 전문의는 고위험 수술을받는 환자에게 경피적으로 도입 된 장치를 사용하여 수술 전 절개술을 닫을 것을 권장합니다. 이러한 환자가 제기 한 잠재적 인 과제를 처리 할 수있는 적절한 장비와 훈련 된 인력을 이용할 수 있어야합니다.

모니터링

외에도를 모니터링의 산소,주유 분석,그리고 심장 가락,침 동맥과 CVP 모니터링에 필수 Fontan 큰 수술을 받은 환자,특히 중요한 변화를 볼륨은 발생할 가능성이 있습니다. 추세 CVP 의 모니터링은 심실 예압이 아닌 평균 폐동맥 압력(mPAP)만 반영하지만 혈관 부피 상태 평가에 도움이 될 수 있습니다. 일반적인 압력에서 보상되는 젊은 환자 Fontan 순환 CVP(mPAP)12mm Hg 및 심 압력의 5mm Hg,그래서 주는 경폐 압력 그라데이션의 약 7mm Hg.7

Transoesophageal 초음파 심장 검진법 사용할 수 있습에 대한 자가 평가의 심 미리와 기능 및 모니터링하의 에피소드 혈. 또한,삽입의 식도 도플러는 장치 할 수 있습의 정량적 평가 심장 출력 및 반응성 유체 도전입니다. 동맥 캐뉼라를 사용하면 혈액 가스의 반복 측정과 지속적인 혈압 모니터링이 가능합니다.

유도 및 유지보수

유도의 마취를 줄일 수 있는 심장 출력,보조 심근 우울증,조직의 혈관 확장,과 인공 환기를 실시하고 있습니다. 심근 수축성(예:thiopental)을 우울하게하는 유도 제를 피하는 것이 좋습니다. 프로포폴로 인한 일시적인 전신 혈관 확장은 일반적으로 normovolaemia 가 보장되는 한 덜 문제가됩니다.

고농도(>>95%가되도록 조정해야합니다. 산소 요구량의 증가는 창상 또는 폐내 션트를 통해 오른쪽에서 왼쪽으로 션트가 증가하는 것을 나타냅니다. 이것이 감소로 인한 심 실수 감소,폐 혈액의 흐름,환기-관류 불평등,또는 그 조합. 부적절한 폐 혈류는 혈관 부피 감소 또는 PVR 증가에 2 차적으로 발생할 수 있습니다. 가장 일반적인 원인을 peroperative 증가 PVR 은 부적절한 진통이나 마취,hypercarbia,증,사용하의 혈관 약물,그리고 증가된 의미한 흉곽 내압.

유체 투여는 CVP,TOE 또는 oesophageal Doppler 에 의해 유도되어야합니다. 심지어는 적당한 저혈압 손상을 입을 수 있습을 발견하실 수 있습니다 환자,될 수 있기 때문에 매우 저렴한 순수 창 고.우리 arterio-정맥압,그 결과로서 부적절한 조직 관류,대사성 산증을 증가에서 PVR. 국소 마취는 PVR 또는 심실 기능에 직접적인 영향을 미치지는 않지만 상대적인 저 혈량 혈증을 일으킬 가능성이 있습니다. 적절한 모니터링과 적절한 유체 투여는이를 방지해야합니다.

기계적인 환기

상대적으로 짧은 절차,Fontan 환자는 호흡을 자발적으로는 한,심각한 hypercarbia 피할 수 있습니다. 주요 수술의 경우 또는 장기간 마취가 필요할 때 통풍의 통제와 무기폐의 적극적인 예방이 일반적으로 권장됩니다. 폰탄 환자에서 기계적 환기의 잠재적 단점은 평균 흉강 내압의 피할 수없는 증가와 관련이있다. 이로 인해 정맥 복귀가 감소하고 폐 혈류가 감소하며 따라서 심장 출력이 감소합니다. 낮은 호흡률,짧은 흡기 시간,낮은 엿보기 및 5-6ml kg−1 의 조력은 일반적으로 적절한 폐 혈류,normocarbia 및 낮은 PVR 을 허용합니다. 과 호흡은 평균 흉부 내압이 증가하기 때문에 유도 된 호흡 알칼리증에도 불구하고 폐 혈류를 손상시키는 경향이 있습니다.

수술 후 케어

적절한 모니터링의 관량 상태 후 큰 수술,특히 때 더 유동성 변화가 발생할 가능성이 있는,필요한 환자에게 할 무엇인가를 집중 치료를 받습니다. 환자의 통제되는 정맥 또는 경막외 opioid 진통을 제공하는 데 도움이 좋은 품질의 진통 주요 수술 후 최소화 교감 톤입니다. 모니터링의 산소 포화도에서 수행되어야 합니다 모든 환자를 위한 적어도 24 시간 후,수술 및 영감을 받은 산소 농도 조정을 유지하는 포화상 수술 전 수준이다. 혈전 색전증은 수술 전 기간 내내 계속되어야합니다. 환자 와파린과 겪고 작은 외과 절차를 입원을 할 수도 있습 짧은 시간 동안 그래서 그의 기간 감소 된 항 응고는 가능한 한 짧게 유지.

젊은 Fontan 환자가 건강에 있는 작은 수술로 수행일 경우 절차는 경우에,그들은 특정 금기가있다. 수술 전 주에 입원 전 진료소에 참석하는 것이 좋습니다. 일상적인 수술 후 관리는 특정 배출 기준을 충족시키는 시간까지 지속적인 산소 포화도 모니터링으로 보완되어야합니다(표 1).

임신 그리고 배달

폰탄 순환이 가임기에 도달하는 환자의 수는 불임과 유산이 흔하지만 매년 증가합니다.8 지만 여성이 성공적으로 완료할 수 있습으로 임신 Fontan 순환,관련된 생리학적 변경 내용이 중대한 영향을 미치는 그들의 비정상적인 중심 기능입니다. 도 20-28 주 임신,심근 산소를 소비하고 심박수는 일반적으로 20%증가 및 뇌졸중량 의 40%를,후자는 관련된 생리적 증가에서 혈액의 볼륨에 있습니다. 이 체액 저류는 심방 팽창을 초래할 수 있으며,이는 차례로 심방 빈맥 및 중요한 혈역학 적 장애를 유발할 수 있습니다.

의 제공 마취를 위해 임신한 환자 Fontan 순환을 다음과 같은 일반적인 원칙을 설명하는 상,즉,회의 증가하는 요인 PVR,유지 관리 심실의 기능과의 회피 hypovolaemia. 가장 임신한 여성 Fontan 순환을 완벽하게 될 것입니다 anticoagulated,모두 임신과 그들의 비정상적인 심장 혈관부들을 더 많은 고통을 가능성이 thromboembolic 합병증이 있습니다. 와파린에 대한 여성은 임신 후기에 헤파린으로 전환해야합니다. 경막 외 카테터가 삽입되기 전에 최소 시간 동안 항 응고 요법을 중단 할 수 있으므로 선택 전달이 바람직합니다. 경막 외 마취는 아마도 경막 내 오피오이드와 결합되어 선택 노동과 수술 중 진통제 제공을위한 선택 기술입니다. 과도한 긴장의 둘째 단계에서는 노동을 감소시키는 폐 혈액의 흐름을 통해 그것의 효과에 흉곽 내압,피해야 하고 집게 전달은 일반적으로 좋습니다. 높은 신경 차단은 폐 혈류 및 심실 예압을 감소시킬 수있는 상당한 혈관 확장 및 상대적 저 혈량 혈증을 유발할 수 있습니다. 점진적인 적정의 경막외 진통,적절한 액체로드,그리고 왼쪽에 자궁 변위를 방지하는 데 도움이 갑자기 저혈압을 위한 필요 및 소폭. Α-작용제 활성을 갖는 혈관 압박은 PVR 을 증가 시킴에 따라 피해야한다. Cvp 모니터링은 심하게 출혈하는 환자와 같은 혈역학 적 불안정성의 경우에 필수적입니다.

복강경 수술

복강경 수술의 잠재적 이점은 수술 후 통증과 회복 시간의 감소를 포함합니다. 유도 된 폐렴의 잠재적 인 합병증에는 hypercarbia,가스 색전증,혈역학 적 교란,기흉 및 종격동 폐기종이 포함됩니다. <10mm Hg 의 복강 내 압력을 사용하면 후속 심장 출력 증가와 함께 정맥 복귀가 증가합니다. 대조적으로,복강 내 압력이 약 15mm Hg 를 초과하면,하대 대정맥의 압축은 정맥 복귀 및 심장 출력의 감소를 초래한다. 복부 팽창으로 인한 이산화탄소 흡수 및 환기 장애는 hypercarbia 를 초래하고 이후 pvr 을 증가시킬 수 있습니다. 폰탄 순환에 훼이 스트가 존재하면 역설적 인 이산화탄소 색전증의 위험이 증가합니다. 에도 불구하고 이러한 잠재적인 문제는 대부분의 젊은 환자 Fontan 순환을 용납 laparoscopic 복부 수술,아주 잘 만큼 내부의 압력에서 유지되≤10mm Hg,기간의 수술은 최소화하고,적절한 환기 및 혈관내 볼륨은 유지됩니다.쨈챘짹쨀째쩔징 쨉청쨋처 쨩챌쨋첨쨉챕 쨘쨍쨈쨈.

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