ALS 란 무엇입니까?

ALS(근위축성 측방 경화증)라고도 루게릭병 또는 모터 신경 질환,진보,신경근의 질병을 공격하는 신경 세포와 경로에 두뇌와 척수. 운동 뉴런은 모든 신경 세포 중 가장 큰 것 중 하나로서 뇌에서 골수로,골수에서 몸 전체의 근육으로 확장됩니다. 이 운동 뉴런이 죽으면 뇌는 더 이상 근육 운동을 시작하고 제어 할 수 없습니다. 이 시간에 없는 질병에 대한 치료법;그러나,최근 몇 년 동안,우리는 거대한 단계에서 우리의 이해 뇌의 신경계 및 유전학. 각 지역의 발견은 ALS 와 그 가족을 가진 사람들에게 언젠가는 치료법이 발견 될 것이라는 희망을 안겨줍니다.

근 위축증은 그리스 언어에서 유래합니다. “A”는 아니오 또는 음수를 의미합니다. “미오”는 근육을 말하며”영양”은 영양을 의미하므로”근육 영양이없는”것으로 번역됩니다. 근육이 영양이 공급되지 않으면 위축되거나 화상을 입습니다. “측면”은 근육에 영양을 공급하는 신경 세포의 일부가 위치한 사람의 골수에있는 영역을 식별합니다. 이 부위가 퇴화되기 때문에이 부위의 섬유증이나 경화(“경화증”)로 이어집니다. 으로 점점 더 많은 신경 및 근육은 영향을 받을 가진 사람 ALS 는 능력을 잃는 이동,결국 고통을 완료 마비됩니다. 호흡하고,말하고,삼키는 데 사용되는 근육도 영향을받습니다. ALS 는 일반적으로 사람의 감각(예:터치,맛,냄새 등)에 영향을 미치지 않습니다.),방광 및 장 기능,또는 성적 욕망 및 기능.

누가 ALS 를 가지고 있습니까?

미국에는 als 와 함께 사는 20,000 명 이상의 사람들이 있으며 약 6 명입니다.000 명의 새로운 미국인이 매년 ALS 로 진단됩니다. 이 질병은 젊은 사람과 노인 모두에서 발생하지만 증상은 40-70 세 사이의 개인에게 나타납니다. 진단을 확인한 후 생존 기간은 평균 3 년에서 5 년입니다. ALS 의 진행은 각 개인마다 다릅니다. ALS 로 진단 된 사람들의 약 10%는 10 년 이상 산다. 보호자,의사,간호사,물리 치료,음성 치료/병리학,작업치료사,작동원리를 모든 작업이 함께하는 사람과 함께 ALS 보장할 수 있습니다 높은 삶의 질과로 독립성으로 가능합니다.

ALS 는 여성보다 남성에서 더 자주 발생합니다. 모든 ALS 사례의 90%~95%에서 명확하게 알려진 원인은 없습니다. 무작위로 발생하는 것으로 보이는 이러한 경우를 산발적 ALS 라고합니다. ALS 사례의 5%~10%가 상속됩니다. 이 유전 적 형태의 ALS 는 가족 ALS 로 알려져 있습니다. 산발성 및 가족 성 ALS 는 비슷한 증상과 진행을 모두 가지고 있습니다. ALS 는 전염성이 없습니다.

증상

일부 환자들을 주는 질병의 발현을 때 그들의 손이 서투른 어려움을 일으키는 원인이 되는에서 같은 작업을 수행하고 문을 열거나 쓰기. 다른 사람들은 다리 약점을 경험하고 여행하거나 넘어 질 수 있습니다. 다른 사람들은 연설에 문제가 있거나 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 당신이 어떤 증상을 알아 차리기 전에 ALS 는 잠시 동안 존재할 수 있습니다. 이 부족에는 현상의 주의할 수 있기 때문에 발생합니다 나머지 작동하는 신경 세포를 보상하는 손실 또는 손상된 신경세포. 초기 증상은 일반화 된 피로입니다. 근육 세포가 악화됨에 따라 환자는 종종 마비,가끔 팔이나 다리의 떨림 또는 수축(근막)을 경험합니다. 종종 증상은 손과 발에서 시작하여 내부에서 신체의 중심으로 이동합니다. 일반적으로 한쪽은 다른 쪽보다 더 많은 영향을받습니다. 결국 눈 근육을 제외하고는 마비가 완료 될 수 있습니다.

ALS 의 영향을받는 사람들 중 일부는 통제 할 수없는 웃음이나 울음을 나타낼 수 있습니다. 이것은 pseudobulbar 효과라고합니다. 또 다른 증상은 우울증 일 수 있습니다. ALS 를 가진 일부 사람들은 sialorrhea,침을 흘리며 경험합니다. ALS 를 가진 일부 사람들은 사고 문제(인지 장애라고 함)및/또는 행동 변화를 경험합니다. 적게,이들 중 일부는 루게릭 병의 경우 개발할 수 있습니다 DFT(전 측두엽 치매),에 있는 악화 진보의 행동,개성 및/또는 언어을 방해하는 일일 기능입니다.

진단

ALS 를 식별 할 수있는 구체적인 임상 검사는 없습니다. 진단은 신체 검사,환자의 철저한 병력 및 신경 학적 검사를 통해 신경 학자를 통해 이루어집니다. 진단 테스트가 포함되는 경우가 자주 NSC(신경전 연구)and EMG(근전도)를 확인하기 위해 신경 및 근육,계산한 단층 촬영하거나 자기 공명 영상(magnetic resonance imaging)뇌의 및/또는 척추,광범위한 피 작동합니다. 때때로 근육 및/또는 신경 생검이 수행됩니다. 진단 과정에는 사람이 나타나는 증상의 다른 가능한 원인을 결정하는 것이 포함됩니다. 결정적인 검사가 없기 때문에 사람들은 추가 증상이 확인 될 때까지 ALS 의 가능성이 있거나 가능한 진단을 접하게됩니다.

ALS 의 진단은 개인과 가족 모두에게 파괴적 일 수 있습니다. 분노,거부,두려움 및 상실감은 일반적인 반응입니다. 를 위해 간 사람들을 통해 장기간된 진단 프로세스와 고민하지 않는 진단 알고 마지막으로 그들은 ALS 할 수 있는 실제로 감각을 제공합니다.

ALS 의 치료 및 관리

American academy of neurology 는 als 로 개인을 치료하는 의사에 대한 지침을 수립했습니다. 이들은 다음의 네 가지 원칙에 기초합니다:

환자의 자기 결정과 자율성이 우선 순위입니다; 그러나는 방식으로 케어하고 정보를 제공하는 사람과 함께 ALS 및/또는 그 또는 그녀의 가족 계정에 가족의 사회적,심리적,문화적 배경입니다. 예를 들어,어떤 경우에는 환자 선호 할 수 있도 알지 아니하는 진단 및/또는 예후,가족을 지명할 수 있으로 다른 사람이 의학적 결정을 메이커입니다. 의사는 치료 옵션에 관한 결정을 미리 가족에게 정보를 제공해야합니다. 관련된 모든 사람들은 결정이 시간이 지남에 따라 바뀔 수 있음을 이해해야합니다.

를 돌보는 사람과 함께 ALS 필요한 조정된 노력들 중 많은 사람들이 등 보호자,치료사,간호사,가족이 의사입니다. 의사는 진단 시점부터 질병의 마지막 단계까지 치료의 조정을 보장 할 책임이 있어야합니다.

살아있는 것입니다(사전 지침,건강 관리 전력의 변호사)정의하는 치료의 기본 설정을 가진 사람 ALS 할 수 있는 우수한 커뮤니케이션 도구에 사는 사람과 함께 ALS,가족,그리고 건강 관리 팀이 있습니다. 그러나이 문서는 환경 설정의 가능한 변경 사항을 반영하기 위해 6 개월마다 수정해야합니다. 이것은 종종 어려운 문제 일 수 있으며 의사는 가족에게이를 논의하고 검토 할 수있는 옵션을 제공함으로써 도움을 받아야합니다. 준비 과정에서 의사는 질병의 말기 단계에 대한 정보를 가족에게 제공해야합니다.

가진 사람들을 돕는 ALS 와 그 가족을 필요로 공감과 감성의 부분에 관련된 모든 사람. FDA 는 als 를 치료하는 최초의 약물 인 riluzole(Rilutek)을 승인했습니다. 릴루 졸은 입으로 복용하는 약입니다(예:알약). Riluzole 의 임상 시험은이 약물이 ALS 의 진행을 늦추는 데 완만 한 효과(2~3 개월)를 나타냈다.

2017 년 FDA 는 ALS 치료를위한 두 번째 약물 인 Edaravone(Radicava)을 승인했습니다. 에다 라본은 정맥 주사(예:정맥에 주입하여)하는 약입니다. 소 임상 시험을 보였는 edaravone 감소 감소에서 일일 기능을 제한된 그룹의 사람들과 함께 루게릭 병에 있던 초기 단계가 있습니다. 그러나 ALS 를 가진 더 큰 그룹의 사람들을 포함하는 임상 시험에서,이 약물은 위약에 비해 이점을 나타내지 않았다.

현재 ALS 에 대한 치료법은 없지만 연구자들은 잠재적 인 새로운 ALS 치료법에 대한 임상 시험을 계속 수행합니다. ALS(PALS)를 가진 사람들은 의사와 임상 시험에 참여할 수있는 옵션을 논의하기를 원할 수 있습니다. 우울증,통제할 수 없는 웃음/울고,발진,불면증,spasticity 및 침 치료할 수 있습으로 약물과를 가져와야 한 의사의 주의.

ALS 와 함께 살기

ALS 에 대한 치료법은 없지만 그 사람이 질병으로 살아갈 수 있도록 많은 것을 할 수 있습니다. 증상을 완화시키려는 치료는 매우 효과적 일 수 있습니다. 일반적으로 ALS 를 가진 사람들은 규칙적인 일상 활동을 계속하고 피로 해지기 전에 멈춰야합니다. 그들은 자신의 운동 한계를 설정하고 자신의 에너지와 힘을 어떻게 사용할 것인지 계획하도록 권장해야합니다. 의사는 아마도 영향을받지 않고 영향을 덜받는 근육을 강화하기 위해 호흡 운동을 포함한 운동을 제안 할 것입니다. 이러한 운동은 격렬한하지 않습 또는 심지만,도록 설계된 이동성을 유지하고 방지하는 공동 마비와 근육의 수축.

ALS 를 가진 사람의 삶의 질을 향상시키기 위해 다양한 보조 장치가 있습니다:

이동성

과 협력하여 물리적 및 작업치료사,을 가진 사람들 ALS 및 그들의 보호자를 식별할 수 있는 적절한 장치를 최소화하기 위해 독립성을 줄이고 간병인 노력으로 이동성에 변화가 발생합니다. 중괄호,지팡이 및 러닝 머신은 ALS 를 가진 사람들이 가능한 한 오랫동안 독립적 인 이동성을 유지하도록 도울 수 있습니다. 질병으로 진행,휠체어,엘리베이터,그리고 다른 특별한 장비 사람을 허용할 수 있습 ALS 및 그들의 보호자 팀으로 작업하를 유지하는 사람과 함께 ALS 연결된 그들 주변의 세상과 적절한 치료를 보장.

의사 소통

언어 치료사는 ALS 를 가진 사람들이 가능한 한 오랫동안 말하기 능력을 유지하도록 도울 수 있습니다. 보조 통신 장치에서,간단한 화이트보드를 정교한 전자 장치고 컴퓨터 응용 프로그램을 사용하도 통신에서 가장 진보된 단계의 ALS. 급속한 기술의 발전이 있었는 제품에서 극적으로 증가 사람들의 독립성이 매우 제한된 이동성을 할 수 있도록,그들이 말하는”.”운영,조명 및 다른 제어,계속하여 회원이 자신의 가족과 사회의. 메디 케어는 특정 통신 장치를 충당 할 수 있습니다.

호흡

근육이 약해지기 때문에 als 를 가진 사람에게는 호흡이 더 어려워지고 덜 효과적입니다. 개인은 잠을 자거나,피곤하거나,두통으로 일어나는 데 문제가 발생할 수 있습니다. 호흡이 불충분 해지는 개인을위한 몇 가지 옵션이 있습니다.

숨을 쉬는 데 도움이되는 몇 가지 비 침습적 옵션이 있습니다. 가장 일반적으로 사용되는 것 중 하나는 BiPAP(biphasic positive air pressure)라고합니다. 을 가진 사람 ALS 마스크를 착용하고 그의 코 밤에 연결되어 있 BiPAP 는 데 도움이 증가에 흐르는 공기의 흐름 및 폐.

때 필요로 하는 사람이상의 호흡을 도울 것보다 하나에서 제공하는 비침습적 방법,영구 호흡기를 사용할 수 있습니다. 그런 다음 인공 호흡기가 사람을 위해 호흡을 수행합니다. 이 옵션은 ALS 를 가진 사람의 수명을 연장시킬 수 있지만 치료의 필요성과 치료 비용을 증가시킵니다. 간병인의 의지와 가용성은이 결정에 영향을 미칠 수 있습니다.

할 것인지 여부를 결정하는 것을 사용하여 다양한 형태의 호흡 보조 장치 중 하나가 될 것입니다 가장 어려운 결정을 가진 사람들 ALS 와 그 가족을 만들어야 한다. 호흡 지원에 관한 선호도는 주치의와상의하고 사전 지시서에 포함시켜야합니다.

영양

ALS 를 가진 사람들이 적절한 영양을 섭취하고 정상적인 체중을 유지하는 것이 중요합니다. 섭취에 대한 문제가 발전함에 따라 음식을 쉽게 먹을 수 있도록 음식을 처리 할 수 있습니다. 등록 영양사 및 음성 치료 전문가나 음성 병리학자를 개발하는 데 도움이 될 수 있습니다 전략을 지키는 사람이 충분한 영양소,칼로리,유체. 사람은 충분한 음식을 경우,또는 질식을 흡입식이 문제가 되는,사람을 고려할 수 있습 먹이는 튜브입니다. 말뚝이라고 불리는 튜브는 외과 적으로 사람의 위장에 삽입됩니다. 음식은 튜브를 통해 이동하여 위장에 직접 들어갑니다. 이것은 ALS 와 그 가족을 가진 사람들에게 또 다른 매우 어려운 결정 일 수 있습니다. 말뚝의 배치에 관한 선호는 필요성이 발생하기 전에 논의되어야하며 사전 지시서에 포함됩니다. 치료 결정과 마찬가지로 주기적으로 검토해야합니다.

ALS 의 도전에 부응 할 수있는 올바른 자원을 모으는 것은 많은 가족에게 재정적으로 어려울 수 있습니다. 모두 ALSA(근위축성 측방 경화증 협회)와 MDA(근이영양증 연결)가 프로그램을 통해 사람들이 숨을 빌려줄 수 있는 보조 장치와 장비들은 그렇지 않을 것 수 있었을 취득합니다.

연락처

ALS 를 가진 사람과 간병인이 필요한 정보와 지원을 얻는 것이 중요합니다. 재정적,정서적 및 간병 도전은 ALS 와 간병인을 가진 사람들에게 부정적인 영향을 줄 수 있습니다. 준비하기 위해 다가오는 변경을 구축,좋은 의사와의 통신고 다른 의료 팀원들,그리고 형성하는 커뮤니티의 가족,친구,사회 서비스 전문가들이 함께 도움이 될 수 있도록 가능한 최상의 품질니다. 비록 관리의 필요와 함께 사람들의 ALS 수 있는 강렬한,보호자가 있음을 알고 있어야의 자신의 요구에 대한 유예,휴식,정서적 지원합니다. ALS 의 진단은 삶의 즐거움을 끝내는 것을 의미하지 않습니다. 사람들로 ALS 및 그들의 보호자는 그들은 계속해,웃음이 즐거움을 찾아서 그들의 삶,그리고 능력이 될 사랑에 의해 그들의 가족과 친구들.

자원

가족 간병인 Alliance
국내 케어센터
(415) 434-3388 | (800) 445-8106 사이트:www.간병인.조직
이메일:
FCA CareJourney:www.caregiver.org/carejourney
가족 치료비:www.caregiver.org/family-care-navigator

FCA(가족 간병인 Alliance)을 개선하는 것을 목표로하고 삶의 질 보호자에 대한 교육을 통해,서비스,연구 및을 지원합니다. 을 통해 해당 국가 care center,FCA 에 대한 정보를 제공하 사회적 문제,공공 정책과 그대로–날짜를 관리하고 용이하게 등의 개발에는 공공 및 민간 프로그램에 대한 표시를 보이기 시작했습니다. 한 베이 지역 주민들은 샌프란시스코에서 FCA 제공하는 직접적인 가족에 대한 지원 서비스는 보호자와 함께 사람들의 알츠하이머병,뇌졸중,뇌손상,파킨슨 질병 및 기타 쇠약 뇌질환에 영향을 미치는 성인이다.

는 다른 조직의 링크

ALS 협회(ALSA)
www.alsa.org

중앙 ALS 샌프란시스코 현대 미술관 그리
www.ucsfhealth.org/clinics/als_center

MDA(이영양증 연결 Muscula)
www.mdausa.org

국제 연합 협회의의 ALS/국방부 인터넷에서
www.alsmndalliance.org

마비 베테랑의 아메리카
www.pva.org/als-stories/outreach-to-veterans-with-als

국가 ALS 레지스트리
www.cdc.gov/als