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희귀 질환 데이터베이스

Frontotemporal degeneration 임상 아형에 따라 구성됩니다:
1.진보적 인 행동/성격 감소-행동 변형 FTD(bvFTD),Pick’s disease
2.진보적 인 언어 감소-시맨틱,비 플루 언트-agrammatic 또는 logopenic 변종(svPPA,naPPA,lvPPA)
3 에서 오는 1 차 진행성 실어증(ppa).진보적인 모터 기능을 감소–progressive supranuclear 마비(PSP),corticobasal 증후군,FTD 과 근위축성 측방 경화증(FTD-ALS),FTD 모터 신경 질환(FTD-MND)
사람으로 분류 중 하나 이 세 가지 범주에 따라 징후와 증상 먼저 나타나고 나타나 가장 눈에 띄는. 장애가 진행됨에 따라 개인은 다른 분류의 징후와 증상을 보이기 시작할 수 있으며 분류가 변경 될 수 있습니다.frontotemporal 퇴행의 과정을 예측하는 것은 어렵고 질병 진행 속도는 한 사람마다 다를 수 있습니다. 궁극적으로,frontotemporal 퇴행을 가진 사람들은 풀 타임 간병과 감독이 필요합니다.

행동 변형 전 측두엽 변성(bvFTD)
행동 변형이 가장 일반적인 하위과정에 대해 50%와 함께 사람들의 전 측두엽 변성 있습니다. 이 하위 유형은 성격과 행동의 변화가 특징입니다. 특정,초기 동작의 변화를 포함 disinhibition,손실 통찰력,무관심의 상실,공감,hyperorality 및 식이 변경,강제적인 행동을 합니다. 일부 개인은 통증에 대한 민감도가 감소합니다. 기억은 일반적으로 손상되지 않지만 일부 개인은 약간의 기억 상실을 표시 할 수 있습니다. 더 일반적으로,사람들이 전시에 적자에 행정 기능과 같은 결정을 만들고,좋은 판단,조직 기술과 관심입니다.

Disinhibition 은 행동에서 사회적으로 받아 들여지는 규범에 대한 감금의 상실 또는 부족으로 정의됩니다. 예를 들어,사람을 표시하는 disinhibition 수 있습에 참여 부적절하거나 충동적인 행동과 같은 무시 사람들의 개인적인 공간을 만지고,또는 키스,낯선 사람들 손상시키거나 공격적인 의견하는 사람들,무분별한 지출의 돈,도난 또는 공 배뇨.

무관심으로 정의된 일반적인 무관심하거나 부족에 대한 관심의 삶을 포함하는 것들이나 활동했던 한 번으로 간주 흥미로운 또는 감정적으로 이동합니다. 무관심할 수 있는 사람들을 이끌 쇼 관심사에 대한 개인적인 관계 또는 사회적인 상호 작용,작동,취미나 개인 위생합니다. 그들은 몇 시간 동안 창문을 응시할지도 모릅니다. 무관심은 종종 우울증으로 오인됩니다. 영향을 받는 개인 또한 작은 우려를 표시 하거나 공감 가족이나 친구와 작은 응답을 향한 사회적 요구의 가족이나 친구들뿐만 아니라.

영향을 받는 개인이 보여줄 수 있습 극적인 변화에서 그들의 다이어트와 식사 습관을 포함한 폭식,먹고 마시거나 더 많은 과자와 알코올 정상적인,보다고 과도한 양의 음식으로 그들의 입으로 가져가는 경향이 있습니다. 일부 개인은 많은 탄수화물을 갈망하고 먹습니다. 때로는 버릇없는 음식이나 먹을 수없는 물건을 먹으려 고 시도 할 수도 있습니다. Hyperorality 라는 용어는 부적절한 물건을 입에 넣는 것을 설명하는 데 사용될 수 있습니다. 어떤 사람들은 담배 사용을 늘리거나 자신의 삶에서 처음으로 담배를 사용하기 시작할 수도 있습니다.

지독한 행동이라고 설명하는 작업을 하는 사람이 일관되게 수행하고 반복 대한 명백한 이유(이 없는 보상하고 사람 없는 곳에서 행동하). 단순 반복적인 움직임,지속적으로 반복하는 특정 문구 또는 단어,그리고 복잡한 종교적 행동과 같은 비장의 예 지독한 행동에서 발생할 수 있는 개인의 행동 변형 전 측두엽 변성 있습니다.

기본적인 진보적인 실어증(PPA)
기본적인 진보적인 실어증 변화에 의해 특징입하는 능력을 말하기,쓰기,읽고 이해하는 언어입니다. 원발성 진행성 실어증은 두 가지 주요 형태,즉 의미 론적 변이체와 비 플루 언 농경 변이체로 분류됩니다. 또한 logopenic 변형이라고 불리는 세 번째 형태가 있습니다. 영향을받는 개인은 느리고 진보적 인 언어 능력 상실을 보입니다. 언어를 이해하거나 표현하는 어려움으로 설명되는 실어증은 가장 일반적인 초기 언어 적자입니다. 언어의 문제와 의사 소통 능력의 상실은 사람의 일상적인 활동과 생활에 영향을 미칩니다.

의미 변형
의미의 변 PPA 은 특징을 기억하는 문제가 올바른 단어이나 실패를 이해하는 개별 단어를,이는 특히 단어를 사용하지 않는 자주에 의해 사람입니다. 영향을받는 개인은 익숙한 사람,장소 또는 일상적인 물건(아노 미아)의 이름을 기억하지 못할 수 있습니다.

일부 개인은 표면 난독증 또는 난독증을 경험합니다. 표면 실독증을 가진 개인은 서면 단어를 이해하는 데 어려움을 겪습니다. Dysgraphia 를 가진 개인은 필기 문제뿐만 아니라 단어를 쓰는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 그들은 요트 나 대령과 같은 불규칙한 철자가있는 단어에 어려움을 겪을 수 있습니다. 이 단어들은 잘못 발음되거나 철자가 틀릴 수 있습니다.

비 유창한 Agrammatic 변형
비 유창한 변형을 가진 사람들은 적절한 문법(agrammatism)으로 말하기에 문제가 있습니다. 그들은 단어를 오용하거나 명사와 단어를 연결하는 단어(예:to,from,the)와 같은 단어를 남겨 둘 수 있습니다. 그들은 말할 때 올바른 단어를 찾는 데 어려움을 겪습니다. 그들의 연설은 느리고 수고하고 주저하는 것으로 묘사되는 고요 할 수 있습니다. 그들은 종종 예전보다 덜 말합니다. 영향을받는 개인은 또한 복잡한 문장을 이해하는 데 어려움을 겪습니다. 때때로이 변형을 가진 개인은 특정 단어를 쓰는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

Logopenic Variant
logopenic variant 를 가진 사람들은 말할 때 올바른 단어를 찾는 데 어려움을 겪습니다. 그들은 올바른 단어를 생각해 내야하기 때문에 연설 중에 자주 일시 중지하거나 주저 할 것입니다. 결과적으로,그들은 연설의 속도가 느립니다. 그들은 짧은 문구 나 짧은 숫자 시퀀스를 반복하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 그들은 이해할 수 있는 단어와 문장,복잡한 사람은 초기에 그 질병으로 진행할 수 있습을 이해하기 위해 노력한 정보입니다. 결국 단기 기억이 영향을 받고 개인이 대화에서 자신을 반복 할 수 있습니다. 읽기 및 쓰기 능력은 처음에는 절약되지만 결국 문제는 이러한 형태의 의사 소통으로도 발전합니다. 삼키는 어려움은 질병의 과정에서 늦게 발생합니다.

전 측두엽 변성 및 근위축성 측방 경화증(ALS)
전 측두엽 변성 및 운동 신경 질환 ALS 에서 발생할 수 있습니다 같은 개인이다. 미국에서 루게릭 병(Lou Gehrig’s disease)으로 알려진 ALS 는 때때로 운동 신경 질환이라는 용어와 상호 교환 적으로 사용됩니다. 모터 신경 질환도로 사용한 일반적인 용어의 그룹에 대한 진보적인 신경 장애에서 손실이있는 신경세포 이라는 운동 신경. 이 세포들은 말하기,걷기,말하기와 같은 자발적인 근육 활동을 제어합니다. 개인 나타낼 수 있습니다 약점,근 손실이(쇠약)작은 무의식적인 근육 경련(fasciculation),난이도를 말하(음)그리고 어렵 삼(dysphagia). 호흡과 같은 근육 활동의 비자발적 제어 및 근육의 압박감 및 강성 증가(경련)도 영향을받습니다. 을 때 사람들의 증상이 전 측두엽 변성과 운동 신경 질환,그들은 설명할 수 있습으로 FTD 와 관련된 모터 신경병(FTD-국방부),또는 FTD 와 관련된 근위축성 측방 경화증(FTD-ALS).

Progressive supranuclear 마비,corticobasal 증후군
Corticobasal 증후군과 progressive supranuclear 마비는 희귀한 운동장애와 관련된 광범위한 그룹의 FTLD 장애가 있습니다. 는 감소 운동 기능의 수 있는 가장 이른 저명한 임상 기능을,이러한 장애할 수도 있습을 보여 손실의 언어와 행동인지 또는 기술이다. 진행성 초핵 마비는 빈번한 낙상의 결과로 균형과 걷기에 어려움을 겪습니다. 안구 운동의 문제는 또한 특히 내려다 볼 수 없다는 것을 알 수 있습니다. 행동의 변화는 시간과 함께 발생할 수도 있습니다. Corticobasal 증후군을 가진 사람은 특히 손과 팔로 운동을 제어 할 수 없을 수 있습니다. 운동 적자는 종종 한쪽에만 나타날 수 있지만 결국 양측이 영향을 받고 언어에 어려움이 발생할 수도 있습니다. NORD 는 진행성 초핵 마비 및 코르티코 혈관 변성에 대한 개별 보고서를 가지고 있습니다. 자세한 내용은 희귀 질환 데이터베이스에서 특정 장애 이름을 검색어로 선택하십시오.

어떤 영향을 받는 개인 전시회 발병 초기 파킨슨 병의 발전에 관련된 증상의 파킨슨 질병을 포함 비정상적인 느림의 움직임을(운동 완서)쉬고,진동,그리고 무능력을 유지에서 안정적 또는 공정한 위치(자세 불안정). 파킨슨증은 행동 변형 전두엽 변성에서 가장 흔하게 발생합니다.