확산 brainstem gliomas,또한 알려져 있으로 확산 본질적인 뇌간 신경(DIBG),기간을 설명하는 데 사용되는 침투 astrocytomas,더 이상 없으로 인식하는 고유한 엔터티에서 2016 년에 업데이트들의 분류 CNS 종양입니다. WHO grade II 에서 WHO grade IV 종양에 이르기까지 다양한 종양을 포괄했습니다. 이전 분류를 사용하여 모든 뇌간 신경 교종의 60-75%를 차지했습니다. 이 페이지의

용어

최근에,그것은 명백하게 되는 대형의 비율 이 종양(특히 확산유 pontine gliomas)버 K27M 돌연변이 histone H3gene H3F3A,또는 더 적은에서 일반적으로 관련 HIST1H3B 유전자입니다. 이러한 돌연변이는 다른 중간 선 소아 종양(예:시상 및 척수)에 의해 공유됩니다.

로 2016 업데이트하는 분류의 중추 신경계의 종양이 있어 독특하고 별도의 진단 확산 중간 신경,H3K27M–다….

나머지(즉 산의 종양 brainstem gliomas 없이 K27M 돌연변이)이제가 아닌 것으로 분류됨을 특정 위치에서 종양을 기반으로 IDH 돌연변이와 1p19q co 삭제 상태입니다.

참고:따라서이 기사의 나머지 부분은 주로 역사적 관련성에만 해당됩니다.

역학

이 종양에서 일반적으로 존재하는 어린 시절(3~10 세)고 10-15%의 모든 소아과 뇌종양은 20~30%의 소아과 후부 포 종양입니다.

신경 섬유종증 유형 I 과의 연관성이 있으며,그러나보다 나태한 과정으로 더 나은 예후를 보입니다.

임상 프레젠테이션

일반적으로 환자들은 여러 뇌 신경이 마비의 그밖에 따라 종양의 위치,그리고 표지판의 제기 intracranial 압력이다. 소뇌 징후는 또한 운동 실조증,구음 장애,안진 증 및 수면 무호흡증을 포함하여 유도 될 수 있습니다.

병리학

최근 게놈 일 밝혀 별개의 돌연변이 발견에서 대부분의 확산 중간 gliomas,특히 확산유 pontine gliomas(DIPG). 이러한 돌연변이에서 히스톤 H3F3A 유전자(K27M 돌연변이)또는 덜 자주 HIST1H3B 및 HIST2H3C 유전자 5,6.

로 2016 업데이트들의 분류 CNS 종양,확산 본질적인 뇌간 신경(DIBG)제거되었다고 확산하는 중간 신경,H3K27M 돌연변이 추가되었습으로 특정 엔터티 6.

방사선 투과 기능

확산 brainstem gliomas 찾을 수 있습 통해 뇌간:

• mesencephalic
• pontine:가장 일반적인에 대한 회계 60-75%의 모든 경우
• 수질: 최소한 일반적인 위치는

에서 확산유 pontine gliomas(DIPG)pons 확대와,저동맥 실향민 전방에 대한 clivus 과 잠재적으로 가득 채우고. 제 4 뇌실의 바닥이 평평 해지고(“제 4 뇌실 기호의 평평한 바닥”)폐쇄성 뇌수종이있을 수 있습니다. 때때로 종양은 기저부 수조로 바깥쪽으로 또는 4 번째 뇌실의 중앙에서 외배엽 성입니다.

일반적으로 종양은 균질 전처리이지만 소수의 환자에서 괴사의 영역이 존재할 수 있습니다.

CT

일반적으로 hypodense(있는 경우)가 거의 없으면 향상됩니다.

MRI

• T1:감소 강렬
• T2:heterogeneously 증가
• T1C+(Gd):일반적으로 최소한의(강화할 수 있는 방사선 치료 후)
• DWI: 일반적으로 정상적인,가끔은 약간 제한된

치료 및 예

으로 인해 고가의 심각한 합병증이 생 검 처리가 역사적으로 시작된 조직학 확인 없이,하지만 인해 최근의 식별을 뚜렷한 돌연변이(확산 중간 신경 H3K27M 돌연변이)정위 생가에서 수행되는 몇 가지 센터 및 될 수 있습니다 일상적인 경우 치료만을 대상으로 하는 이러한 돌연변이가 될 수 있 5.방사선 요법은 치료의 주류입니다. 초기 응답은 거짓으로 안심할 수 있습니다.

산발적 인 형태에서는 2 년 생존율이 20%(중간 생존율이 1 년 미만)에 불과하여 예후가 좋지 않습니다. 이것은 좋은 예후를 보이는 초점 뇌간 신경 교종(예:pilocytic astrocytomas 및 tectal gliomas)과 극적으로 다릅니다.

차 진단

일반적인 이미징 차별 고려 사항은 다음과 같습니다:

• rhombencephalitis
• 급성 탈수 초성 뇌척수염(ADEM)
• neurofibromatosis type I(n f1)
• 결절성 경화증(TS)
• 삼투 demyelination
• Langerhans cell 조직 구증
• 종

그들은 또한 구별되는 다른 종양:

• 수모세포종
• ependymoma