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통해 마누엘 리베이로 네토,MD,이머 Joyce,MD,PhD,크리스틴 Jellis,MD,PhD,로 Hachamovitch,MD,그리고 다니엘은 컬버 시티,하

사르코이드증은 조직의 질병의 알 수 없는 병 인 특징으로 비 괴사 육아. 증상이있는 심장 관련은 환자의 2~5%에서만 발생하지만 MRI 또는 부검 연구를 통해 선별 검사를 통해 유병률이 25%에 가깝다는 것을 알 수 있습니다. 관련 사람들의 무증상의 경우 알 수없는,하지만 많은 가능성이 있을 개발하는 임상적으로 중요한 질병입니다.

심장 유육종증의 가장 흔한 증상은 방실 차단,심실 부정맥 및 심부전입니다. 덜 흔한 것은 번들 분기 블록,심방 부정맥,판막 이상,심낭 삼출 및 갑작스런 심장사입니다. 비특이적 흉통은 유육종증에서 매우 흔하지만,일반적으로 심장 유육종증의 징후는 아닙니다.

검사 및 진단

가진 환자 사르코이드증 검사를 받아야 합 역사(중요한 두근 두근,presyncope 또는 실신,설명할 수 없는 호흡 곤란)과 심전도. 심 초음파 및 홀터 모니터 검사는 초기 스크리닝이 암시 할 때 유용합니다. 이상이 발생하면 고급 심장 영상을 수행해야합니다.

심장 유육종증에는 기준 표준이 없습니다. 심내막 생검의 민감도는 낮습니다(30%). 세 가지의 임상 기준에서 제안되었:일본 정부의 건강과 복지(JMHW),심장 리듬회(시간)및 세계 협회가 사르코이드 및 다른 육아종성 질환(WASOG)기준입니다.

심장 PET 는 적어도 7 가지 연구(민감도 79-96%,특이도 68-86%)에서 JMHW 기준과 비교되었습니다. 관류 및 염증 영상을 토대로 네 가지 가능한 결과가 있습니다: (normal 관류 없이 염증),초기 단계(일반 관류와 염증),고급 단계(이상 살포 염증으로)및 종료 단계(비정상적인 관류 없이 염증). 심장 MRI 도 잘 수행(민감도 76-100%,특이성 78-92%)에서 두 개의 연구를 활용하 JMHW 기준 및 endomyocardial 생검을,각각으로 금 표준입니다. 연구 결과는 다음과 같습니다 지역 벽 운동 이상과 함께 또는 벽이 얇아에 noncoronary 동맥 유통,향상된 신호에 T2-가중 영상의 암시는 염증,늦은 가돌리늄 향상(LGE). LGE 의 패턴은 전형적으로 누덕 누덕 기운,중간 심근 또는 심근 및 비 관상 동맥 분포이다. LGE 는 활성 질환(염증으로 인한)과 흉터 모두에서 볼 수 있습니다.

심장 PET 및 MRI 의 결과는주의해서 해석해야합니다. 이 있지만 일반적인 이미징 조사 결과 관찰 위에서 설명한 대로,심장 사르코이드증할 수 있는 항상 가장 무도회와 패턴 암시의 다른 질병의 병인. 이와 같이,거기에 여전히 불확실성이 주위에 중요한 측면의 이러한 테스트와 합의하는 테스트하는 것이 바람직하다. 종합 접근을 포함하는 폐 질환,심장병과 진보된 심장 영상 전문가가 권장하고 사용할 수 있에 참조 센터를 통합하는 임상과 이미 결과입니다.

감별 진단은 다음을 포함해야합니다:

• 고혈압과 다른 형태의 nonischemic 심근
• 허혈성 심근
• 거대세포 심근
• Arrythmogenic 심 심근
• Cardiolaminopathy
• 좌심실 noncompaction
• End-스테이지 비대성 심근
• 심장 철 과부하(혈색소 침착증,β-지중해빈혈)
• 감염 원인(바이러스,샤 가스 병,플라스마,라임병)

치료

종합 접근 방식을 치료 중요합니다. 에 따라 임상 표현,전문가 사르코이드증,진보된 심장 영상,심장 마비 및 심장 전기 생리학 참여해야 합니다. 그 전문가는 우리 기관에서 쉽게 이용할 수있어 환자에게 통합 진료를 제공 할 수 있습니다.코르티코 스테로이드(Cs)는 활성 염증을 치료하는 첫 번째 라인 약제입니다. 투약은 개별화 될 필요가 있으며,매일 20mg 의 프레드니손에서보다 심한 경우 펄스 요법에 이르기까지 메타 분석에서 다양했다. 질병의 중증도와 CS 로 인한 합병증에 따라 일부 선택된 경우에는 cs 를 전혀 사용하지 않는 것이 합리적입니다.

제 2 계열 약제는 메토트렉세이트,레 플루 노 미드,아자 티오 프린,마이코 페놀 레이트 및 하이드 록시 클로로퀸이다. 해당 에이전트 간에는 헤드 투 헤드 비교가 없으므로 어떤 에이전트를 사용할지는 전문가의 의견에 따라 다릅니다. 우리의 유육종증 센터에서는 메토트렉세이트와 레 플루 노마이드를 선호합니다. 또한 프로세스 초기에 두 번째 에이전트를 시작하는 것이 바람직하며 이상적으로 동시에 CS 가 시작됩니다. 이 접근법은 cs 에 대한 환자의 노출과 바람직하지 않은 부작용을 감소시킵니다.

제 3 선 약제는 종양 괴사 인자 알파(TNFa)길항제 인플 릭시 맙 및 아 달리 무맙이다. 폐 유육종증 환자에서 인플 릭시 맙의 무작위 대조 시험은 폐외 기관 관여 중증도의 감소를 보였다. 이 연구와 다른 것들을 토대로,TNFa 길항제는 유육종증 전문가에 의해 제 3 선 요법으로 권장됩니다.

유육종증의 특정 심장 발현을 표적으로하는 비 면역 억제 약물도 사용해야합니다. 여기에는 심부전 약물 및 항 부정맥 약물이 포함됩니다.

장치/절제 요법

전기 생리학 armamentarium 의 사용은 HRS 지침을 따라야합니다. 영구적 인 심장 박동기는 과도기적으로 역전 되더라도 고차 방실 블록에 배치해야합니다. 이식할 수 있는 세동 제거기 심장(ICD)두어야 하는 환자에서 자발적인 지속적인 심실 부정맥,이전 심장 마비,ejection fraction(EF)≤35%에도 불구하고 최적의 의료치료,환자에서는 심장 박동기. 환자에서 EF 사 36 49%에도 불구하고 최적의 의료치료,ICD 주입 간주 될 수 있습니다(는 전기 생리학 연구할 수 있는 데 도움 충 갑자기 죽는 위험). 절제 요법은 불응 성 심실 부정맥 환자의 옵션입니다.

예후

핀란드의 최근 연구에서 임상 적으로 명백한 심장 유육종증 환자의 예후가 입증되었습니다. 1 년,5 년 및 10 년 이식없는 심장 생존율은 각각 99.1,93.5 및 89.3%였다. 심부전/낮은 EF 는 더 나쁜 생존을 예측했다. 다른 예측 인자는 나이≥46 세,심장 PET 의 불일치 결함 정도 및 심장 MRI 의 LGE 정도입니다. Subclinical cardiac sarcoidosis 환자의 예후는 논란의 여지가 있습니다.

으로 세계 협회의 사르코이드 및 다른 육아종성 질환(WASOG)Sarcoidosis 병원,우리가 제공하는 종합 접근 방식을 환자의 심장 사르코이드증을 계속 연구하는 처리 접근한다.

Ribeiro 박사는 폐 및 중환자 치료 의학과의 직원입니다. Drs.Hachamovitch 와 Joyce 는 심혈관 의학과의 직원입니다. Jellis 박사는 심혈관 의학과 진단 방사선학과의 준 직원입니다. Culver 박사는 유육종증 및 간질 성 폐 질환 프로그램 책임자이며 Pathobiology 부서에서 공동 임명을하고 있습니다.