미토콘드리아 정의

미토콘드리아(복수 미토콘드리아)는 진핵 세포의 세포질에서 발견되는 막 결합 소기관이다. 그것은 세포의 힘 집이다;그것은 세포 호흡과 세포에서(대부분의)ATP 의 생산을 담당합니다. 각 세포는 1~수천 개의 미토콘드리아를 가질 수 있습니다. 미토콘드리아는 또한 다수의 rRNAs,tRNAs 및 단백질을 암호화하는 핵외 DNA 를 포함합니다.

그림은 전형적인 동물 세포의 일반적인 구조를 묘사합니다. 세포 소기관은 라벨이 붙어 있습니다.

미토콘드리아 기원

진핵 세포의 기원에 관한 현재의 이론은 endosymbiosis 이다. 미토콘드리아(및 엽록체)는 더 큰 세포 내에 살고있는 원핵 생물로 시작되었다고 믿어진다. 이 원핵 생물은 음식이나 기생충으로 더 큰 세포에 휩싸 였을 가능성이 높습니다. 어떤 시점에서 관계는 상호 이익이되었고 미토콘드리아와 엽록체는 세포에서 영구적 인 특징이되었습니다. 그들은 막에 동봉되어 세포질 기계를 형성했습니다.

Mitochondrion 구조

미토콘드리아는 작은 막 바인딩 기관을 하는 일반적으로 약 1–10 미크론에서는 길이입니다. 구형 또는 막대 모양 일 수 있습니다. 미토콘드리아는 세포막 및 나머지 세포 구성 요소로부터 그것을 분리하는 두 개의 막으로 둘러싸여있다. 막은 층 내에 포함 된 단백질을 갖는 지질 이중층이다. 내부 막은 cristae 를 형성하기 위해 접혀있다;이것은 막의 표면적을 증가시키고 세포 호흡 출력을 극대화한다. 두 멤브레인 사이의 영역은 멤브레인 간 공간입니다. 내부 막 내부에는 미토콘드리아 매트릭스가 있으며 매트릭스 내에는 리보솜,다른 효소 및 미토콘드리아 DNA 가 있습니다. 미토콘드리아는 독립적으로 단백질을 재현하고 합성 할 수 있습니다. 그것은 전사에 필요한 효소뿐만 아니라 번역 및 단백질 형성에 필요한 전달 Rna 및 리보솜을 포함합니다.

그림은 동물 미토콘드리아의 컷 아웃을 보여줍니다. 주요 구성 요소에는 라벨이 붙어 있습니다.

미토콘드리아 DNA

미토콘드리아 DNA(미토콘드리아 dna)일반적으로 작은 원형 이중 DNA 분자 인코딩하는 수 단백질 및 RNA 에 주로 관여하는 세포 호흡하고 있습니다. 일부 protists 및 곰팡이에서 mtdna 는 선형 일 수 있습니다. 미토콘드리아 DNA 는 분류군 내에서 잘 보존되어있다. 예를 들어,많은 조류 또는 포유동물 동일한 유전자의 순서. 동물 미토콘드리아 DNA 는 2 개의 리보솜 RNAs,22 개의 전달 RNAs 및 13 개의 단백질 코딩 유전자(nadh,ATPase 및 cytochromes 의 서브 유닛)를 암호화합니다. 또한 DNA 복제의 조절에 관여하는 비 코딩 제어 영역 또는 D-루프로 구성됩니다.

두 부모로부터 전달되는 핵 DNA 와 달리 미토콘드리아 DNA 는 일반적으로 단호하게 유전됩니다(몇 가지 주목할만한 예외가 있음). 동물에서 mtDNA 는 biparental 상속이 발견되는 이매패 류 연체 동물을 제외하고 난자를 통해 maternally 에 전달됩니다. 식물에서 mtDNA 는 maternally,친자 또는 biparentally 에 전달 될 수 있습니다. 또한 자손이 어머니로부터 mtdna 의 대부분을 상속 받지만 아버지로부터 소량을받는 mtdna 의 부계 누출에 대한 증거가 있습니다.

에 돌연변이 mitochondrial DNA 수가 발생할 수 있습니다 인간 유전 질병,특히 이들을 포함하는 에너지 소비 근육과 신경 시스템입니다. 예 당뇨병,심장 질환,myoclonic 간 질,Kearns-Sayre neuromuscular 증후군 및 Alzheimer’s.그것은 또한 퇴행성 질환 및 노화에 연루 되었습니다.

핵 코딩 유전자에 비해 동물 미토콘드리아 DNA 는 약 10 배 더 빠르게 진화하여 비교적 짧은 시간 프레임에서 변화를 볼 수 있습니다. 또한 상대적으로 시계와 같은 방식으로 돌연변이를 일으 킵니다(몇 가지 예외가 있음). 이러한 이유로 미토콘드리아 DNA 는 일반적으로 동물의 진화 적 관계와 인구 유전학을 연구하는 데 사용됩니다; 그것은 인간과 유인원 사이의 진화 적 관계뿐만 아니라 인간 진화에 대한”아프리카 외”가설 뒤에있는 원동력이었습니다. 식물 mtDNA 는 상당히 천천히 진화하며 진화론 적 연구에서 덜 일반적으로 사용됩니다.

그림은 세포 소기관 내의 작은 원형 DNA 분자를 보여줍니다.

Mitochondrion 기능

미토콘드리아에 참여하고 있을 깨고 설탕과 지방으로 에너지를 통해 유기호흡(세포 호흡). 이 대사 과정은 산소를 필요로하는 일련의 단계를 통해 세포의 에너지 원 인 ATP 를 만듭니다. 세포 호흡은 세 가지 주요 단계를 포함합니다.

그림은 세포 호흡의 개요를 보여줍니다. 크렙스주기와 산화 적 인산화가 미토콘드리아에서 일어나는 동안 글리콜 분해는 시토졸에서 일어난다.

분해

분해가 발생 하에서,분할 포도당으로 두 개의 작은 설탕은 산화를 형성하 pyruvate. 당분 해는 혐기성 또는 호기성 일 수 있으며,종종 포함되지만 기술적으로 세포 호흡의 일부는 아닙니다. 그것은 소량의 ATP 를 생산합니다.

동안 분해 시작 포도당 분자 phosphorylated(중 하나를 사용하여 ATP 분자),를 형성하는 포도당-6-산염,다음 다시 정렬을 이성체 fructose-6-phosphate. 분자는 다시 인산화되고(두 번째 ATP 분자를 사용하여),이번에는 과당-1,6-비스 포스페이트를 형성합니다. Fructose-1,6-bisphosphate 은 다음 두 가지로 나눌 3-탄소 설탕으로 변환되는 pyruvate 분자를 통해 산화 환원 반응 생성하는 두 개의 NADH 분자,그리고 기판 레벨의 인 산화를 방출하는 네 개의 분자 ATP. Glycolysis 는 그물 두 ATP 분자를 생성합니다.

시트르산 사이클

산소 존재 하에서,당분 해에서 생성 된 피루 베이트 분자는 미토콘드리아에 들어간다. 구연산주기 또는 크렙스주기는 미토콘드리아 매트릭스에서 발생합니다. 이 공정은 산화 반응에서 피루 베이트를 이산화탄소로 분해합니다. 구연산 사이클은 전자를 세포 호흡의 최종 단계로 옮기는 NADH(nad+에서)의 형성을 초래합니다. 구연산 사이클은 두 개의 ATP 분자를 생성합니다.

Pyruvate 는 미토콘드리아에 들어가서 아세틸 코엔자임 A 로 전환됩니다.이 전환은 효소에 의해 촉매되고 NADH 를 생성하며 CO2 를 방출합니다. 아세틸 그룹은 다음 들어가는 구연산 사이클의 효소 촉매 단계를 시작하는 구연산 및 끝에어냅. 옥살로 아세테이트에 아세틸기를 첨가하면 구연산염이 형성되고주기가 반복됩니다. 의 고장으로 구연산염어냅 릴리스 추가로 두 CO2 분자가 한 분자의 ATP(를 통해 기판 레벨의 인 산화). 에너지의 대부분은 감소 된 보효소 NADH 와 FADH2 에 있습니다. 이 분자들은 전자 수송 사슬로 운반된다.

도로 변환하는 것을 보여 줍니다 pyruvate 로 아세틸 코엔자임 A 고 그것의 진행을 통해 구연산을 주기입니다.

산화 적 인산화

산화 적 인산화는 전자 수송 사슬과 화학 요법의 두 부분으로 구성됩니다. 호흡 과정에서 atp 의 대부분을 생산하는 것은이 마지막 단계입니다. 전자 수송 체인을 사용하여 전자 전달에서 앞의 두 단계(로 NADH 및 FADH2)을 형성 물 분자 조합을 통해 산소 및 수소이온. 산화 적 인산화는 미토콘드리아의 내부 막에서 일어난다.

전자 수송 체인의 다섯 멀티-단백질 복합체(I to IV)반복되는 수백 수천의 시대에서 cristae 의 안 막을 수 있습니다. 복합체는 일련의 산화 환원 반응을 통해 NADH 와 FADH2 에서 방출 된 전자를 운반하는 전자 캐리어로 구성됩니다. 전자 수송 사슬에서 발견되는 단백질의 대부분은 미토콘드리아 DNA 에 의해 부분적으로 암호화 된 단백질 인 사이토 크롬입니다. 전자가 사슬을 따라 이동함에 따라 그들은 점점 더 많은 전자 분자로 전달됩니다. 마지막 단계는 두 개의 수소 이온과 결합하여 물 분자를 형성하는 산소 원자로의 전자 이동입니다. 전자 수송 사슬 자체는 ATP 를 생성하지 않습니다.

ATP 는 미토콘드리아의 내막에서도 일어나는 과정 인 화학 요법을 통해 생산됩니다. Chemiosmosis 는 ADP 와 무기 인산염에서 ATP 를 생성하는 막 횡단 단백질 ATP synthase 를 포함합니다. ATP synthase 는 수소 이온의 농도 구배를 사용하여 ATP 의 형성을 유도합니다. 으로 전자 이동을 통한 전자 전송망,수소이온은 밀어로 intermembrane space,생성 높은 농도의 H+밖의 막을 수 있습니다. 물 분자로의 혼입을 통한 H+의 소비는 농도 구배를 더욱 증가시킨다. 수소이온 다음을 시도를 다시 입력 mitochondrial matrix 를 균일하게 하기 위하여 농도;유일한 장소에 그들은 멤브레인을 통해 ATP synthase. 효소를 통한 H+의 흐름은 ADP 및 무기 인산염에 대한 촉매 활성 부위를 제공하는 구조적 변화를 초래한다. 이 두 분자가 ATP 합성 효소에 결합 할 때 그들은 atp 를 형성하기 위해 연결되고 촉매된다.

산화 적 인산화는 각 초기 포도당 분자에서 32~34 개의 ATP 분자를 생성하며 세포 호흡에서 생성되는 에너지의~89%를 차지합니다.

퀴즈

1. 세포 호흡의 어느 단계가 가장 ATP 를 생성합니까?
A.Krebs cycle
B.Glycolysis
C. 구연산 cycle
D.Chemiosmosis

2. 산화 적 인산화는 어디에서 발생합니까?
A.Mitochondrial matrix
B. 외부 멤브레인
C. 내부 막
D.Intermembrane space.

3. 미토콘드리아를 포함하지 않는 유기체는 무엇입니까?
A. 식물
B. 동물
C. 박테리아
D. 곰팡이