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낭포성 섬유증

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낭포성 섬유증은 무엇입니까?

낭포 성 섬유증(CF)은 신체가 매우 두껍고 끈적 끈적한 점액을 만드는 유전 질환입니다. 점액은 폐,췌장 및 기타 기관에 문제를 일으 킵니다.

낭포 성 섬유증(발음:SIS-tik fye-BROH-sis)을 가진 사람들은 폐 감염이 자주 발생합니다. 시간이 지남에 따라 호흡에 더 많은 문제가 있습니다. 그들은 또한 체중 증가를 어렵게 만드는 소화 문제를 가지고 있습니다.

&낭포 성 섬유증의 증상은 무엇입니까?

cf 는 아기가 태어난 직후 증상을 유발할 수 있습니다. 다른 아이들은 나중에까지 증상이 없습니다.

증상의 낭포성 섬유증을 포함한다:

  • 폐 감염 또는 폐
  • 천명
  • 기침으로 두꺼운 점액(발음: MYOO-kus)
  • 부피가 크고,기름기변
  • 변비 또는 설사
  • 문제가 체중 또는 가난한 높이 성장
  • 매우 짠 땀

어떤 사람도 있을 수 있 비용종(작은 성장이 조직의 내부 코),자주염,피로 등의 증상이 나타납니다.

낭포 성 섬유증은 어떻게 진단됩니까?

의사는 낭포 성 섬유증을 비롯한 많은 건강 상태를 확인하는 신생아에 대한 검사를합니다. 이들은 CF 의 대부분의 경우를 찾습니다. 진단을 확인하기 위해 의사는 통증이없는 땀 검사를합니다. 들 땀에서는 지역의 피부(일반적으로 팔뚝)는 방법을 많이 볼 것 염화물(화학적에 소금)입니다. CF 를 가진 사람들은 더 높은 수준의 염화물을 가지고 있습니다.

CF 를 가진 대부분의 아이들은 2 세가 될 때까지 진단됩니다. 그러나 가벼운 형태의 사람은 십대가 될 때까지 진단을받지 못할 수도 있습니다.

낭포 성 섬유증은 어떻게 치료됩니까?

CF 를 가진 사람들은 평생 그것을 가질 것입니다. 의사는 사람의 필요에 따라 다른 약을 사용합니다. 그러나 CF 를 가진 모든 사람들은 다음을 수행해야합니다.

  • 점액을 풀고 맑게하십시오. 이 작업을 수행하는 다른 방법이 있습니다. 를 권할 수도 있습는 사람이:
    • 정기적으로 운동을
    • 사용하여 흡입기 또는 분무기
    • do 호흡 운동 및 기침에 목적
    • 를 착용한 치료끼는 흔들 가슴
    • 가슴 물리적 치료(두드리는 부드럽게 가슴에 또 다시)
  • 방지하거나 싸우는 폐 감염. 손을 잘 자주 씻고,아픈 사람들을 피하고,CF 로 다른 사람들과 적어도 6 피트 이상 떨어져 있으면 감염을 예방할 수 있습니다. 예방 항생제를 복용하는 것도 도움이 될 수 있습니다.
  • 효소를 섭취하십시오. CF 를 가진 대부분의 십대들은 음식을 소화하고 그로부터 영양분을 얻는 데 도움이되는 효소가 필요합니다.
  • 고 칼로리 식단을 섭취하고 필요할 때 비타민 보충제를 섭취하십시오.

낭포 성 섬유증의 원인은 무엇입니까?

낭포 성 섬유증은 낭포 성 섬유증 횡단 조절제(CFTR)단백질을 만드는 유전자의 변화(돌연변이)에 의해 발생합니다. Cf 를 갖기 위해서는 아기가 각 부모로부터 하나씩 cf 유전자의 사본 두 개를 가져와야합니다.

낭포 성 섬유증은 어떻게됩니까?

CF 에서 신체는 비정상적인 CFTR 단백질을 만들거나 전혀 만들지 않습니다. 없이 정상적인 CFTR 단백질을 일렬로 세우는 세포로(튜브)내부에 일부 기관을 두께 끈끈한 점액이 아닌 정상적인,얇은 촉촉한 종류입니다.

두꺼운 점액은 폐에 박테리아를 포획하여 감염,염증 및 호흡 문제를 일으킬 수 있습니다. 점액은 또한 소화 효소가 췌장과 내장 사이를 흐르는 경로를 차단할 수 있습니다. 이것은 십대가 음식을 소화하고 그것으로부터 필요한 비타민과 영양소를 얻는 것을 어렵게 만듭니다.두꺼운 점액은 간,땀샘 및 생식 기관에도 영향을 줄 수 있습니다.

낭포 성 섬유증을 어떻게 다룰 수 있습니까?

cf 가있는 경우 가능한 한 건강하게 머무르는 데 집중하십시오.

  • 치료 계획을 따르십시오. 지시대로 약을 복용하고 고 칼로리 식사와 간식을 먹고 가슴 점액을 치우기위한 지침을 따르십시오.
  • 다른 것에 집중하십시오. 예술,음악,독서 또는 요리 학습과 같이 즐길 수있는 오락을 찾으십시오. CF 를 가진 십대들이 운동을하는 것이 중요하므로 육체적으로 활동적으로 머물 수있는 방법도 찾아보십시오.
  • 케어 팀으로 전환하십시오. CF 관리 팀에 제공할 수 있는 실용적이 팁과 함께 생활 CF,그리고 정보에 대해 임상 시험 지원 그룹,그리고 새로운 치료법.
  • Cf 에 대해 할 수있는 모든 것을 배우십시오. 전문가들은 항상 작업에 새로운 치료법을 가진 사람들을 돕 CF 더 나은 삶의 질과 더 이상 살고 있습니다. 온라인으로 낭포 성 섬유증 재단 웹 사이트와 같은 자원으로 전환하십시오.
  • 귀하의 의료 서비스를 담당하십시오. CF 관리를 돕기 위해 일찍 시작하십시오. 장비를 소독하고 처방전을 다시 채우고 의사 방문을 예약 할 수 있습니다. 대학에 가거나 직업을 얻는 것과 같은 일을 준비 할 수있는 방법에 대해 관리 팀에 문의하십시오. 낭포 성 섬유증과 그 치료에 대해 배우면 만성적 인 건강 상태를 관리하는 자신감있는 성인이 될 수 있습니다.
검토 대상:Larissa Hirsch,MD
검토 날짜:2020 년 7 월