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길랑-바레 증후군 팩트 시트

by admin

길랑-바레 증후군이란 무엇입니까?

Guillain-바레 증후군(GBS)희소 신경 장애에서는 신체의 면역 시스템이 실수로 공격의 일부는 그것의 말초신경계—네트워크는 신경의 위치한 외부의 뇌이고 척수. GBS 할 수 있는 범위에서 매우 가벼운 경우에 대한 간단한 약점을 거의 파괴적인 마비를 떠나는 사람이 숨을 쉴 수도 없습니다. 다행히도 대부분의 사람들은 결국 GBS 의 가장 심각한 경우조차도 회복합니다. 회복 후,어떤 사람들은 어느 정도의 약점을 계속 가질 것입니다.

Guillain-Barré 증후군은 누구에게나 영향을 줄 수 있습니다. 그것은 공격할 수있는 모든 연령(하지만 그것은에서 더 자주 성인 및 노인들)과 남녀 모두 동일하게하는 경향이 있습니다. GBS 는 매년 100,000 명 중 약 1 명에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다.

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길랑-바레 증후군의 원인은 무엇입니까?

GBS 의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 연구자들은 왜 그것이 어떤 사람들과 다른 사람들을 때리는 지 알지 못합니다. 그것은 전염성이 없거나 유전되지 않습니다. 그들이 알고있는 것은 영향을받는 사람의 면역 체계가 신체 자체를 공격하기 시작한다는 것입니다. 그것은 생각하는,적어도 일부의 경우,이 면역 공격은 시작한 싸움을하는 감염과는 화학 물질에 감염 박테리아와 바이러스를 닮은 사람들에 신경세포,차례로도 대상이 될 수 있습니다. 신체의 자체 면역 체계가 손상되기 때문에 GBS 는자가 면역 질환(“자기”를 의미하는”자동”)이라고합니다. 일반적으로 면역 시스템을 사용하여 항체(분자 생성에서 면역반응)고 특별한 백혈구 세포를 보호하는 우리를 공격하여 감염 미생물(박테리아와 바이러스). 그러나 길랑-바레 증후군에서는 면역 체계가 실수로 건강한 신경을 공격합니다.

대부분의 경우 일반적으로 시작하는 몇 일 또는 몇 주 동안 다음과 같은 호흡기 또는 위장 바이러스 감염. 때때로 수술은 증후군을 유발할 것입니다. 드문 경우 백신 접종은 GBS 의 위험을 증가시킬 수있다. 최근 전 세계 일부 국가에서는 Zika 바이러스에 감염된 후 GBS 의 발생률이 증가했다고보고했습니다.

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GBS 의 증상은 무엇입니까?

설명할 수 없는 감각을 자주 발생하는 처음과 같은 따끔거리는 피트 또는 손,또는 고통(특히 어린이용),자주 출발에서 다리합니다. 아이들은 또한 걷기가 어려우며 걷기를 거부 할 수있는 증상을 보일 것입니다. 이러한 감각은 주요 장기 증상이 나타나기 전에 사라지는 경향이 있습니다. 신체의 양쪽에있는 약점은 대부분의 사람들이 의료 처치를 받도록 자극하는 주요 증상입니다. 약점은 먼저 계단을 오르는 데 어려움이 있거나 걷기와 함께 나타날 수 있습니다. 증상은 종종 팔,호흡 근육,심지어 얼굴에도 영향을 미치며보다 광범위한 신경 손상을 반영합니다. 때때로 증상은 상체에서 시작하여 다리와 발로 내려갑니다.

대부분의 사람에 도달하는 가장 큰 단계의 약점에서는 첫 번째 두 주 후 증상이 나타납니다;에 의해 세 번째 주 90%의 영향을 받는 개인에서 가장 약한.

근육 약화 외에도 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다:

  • 난이도와 눈은 근육과 시각
  • 어려움을 삼키고,말하기,또는
  • 찌르는거나 핀 및 감각 바늘에 손과 발
  • 통할 수 있는 심각 특히 밤
  • 조정 문제 및 비정상으
  • 비정상적인 마음을 이길/율 또는 혈압
  • 소화 문제 그리고/또는 방광 제어합니다.

이러한 현상이 증가할 수 있는 강도의 기간 동안 시간,일 또는 몇 주 전까지 특정 근육을 사용할 수 없고,경우 심한 사람은 거의 완전히 마비되었습니다. 이러한 경우 장애는 생명을 위협합니다-잠재적으로 호흡을 방해하고 때로는 혈압이나 심장 박동을 방해합니다.

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GBS 에서 어떻게됩니까?

신체의 신경의 대부분은 가정용 전선과 같습니다. 전기 신호를 전달하는 축삭이라고 불리는 신경에 중심 전도 코어가 있습니다. 축삭(신경 세포의 연장)은 수초라고 불리는 단열재와 같은 덮개로 둘러싸여 있습니다. 축삭을 둘러싼 미엘린 칼집은 신경 신호의 전달 속도를 높이고 장거리에서 신호를 전송할 수있게합니다.

약
때 우리는 이동이,예를 들어,전기 신호에서 두뇌를 통해 여행 및 그 밖의 척수하는 말초신경을 따라 근육의 다리,팔,다른 곳에서라는 운동신경. 대부분의 경우에 GBS,면역 시스템 손상은 수초를 둘러싸고 있는 축삭의 말초신경한다;그러나,그것도도 손상시킬 axons 다. 결과적으로 신경은 신호를 효율적으로 전달할 수 없으며 근육은 뇌의 명령에 반응하는 능력을 잃기 시작합니다. 이로 인해 약점이 발생합니다.

GBS 에서 볼 수있는 약점은 일반적으로 빠르게 나타나며 몇 시간 또는 며칠에 걸쳐 악화됩니다. 증상은 대개 신체의 양쪽에서 동일합니다(대칭이라고합니다). 이외에 약한 팔다리는 근육을 제어하는 호흡 약해질 수 있는 사람에 연결 되어야 합계를 지원하는 데 도움이 호흡하고 있다.

감각 변화
신경이 GBS 에서 손상되기 때문에 뇌는 신체의 나머지 부분에서 비정상적인 감각 신호를받을 수 있습니다. 이 결과를 설명할 수 없는,자발적인 감각이라는 감각 이상,될 수 있는 경험으로 쑤시고,감각을 곤충의 크롤링에서 피부(라는 formications),그리고 고통입니다. 등 및/또는 다리에서 깊은 근육통을 경험할 수 있습니다.

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신경 손상은 어떻게 발생합니까?

Gbs 가 어떻게 발전 하는지를 설명하기 위해 다양한 아이디어가 제안되었습니다. 한 가지 설명은”분자 흉내/무고한 방관자”이론으로 알려져 있습니다. 이 설명에 따르면 일부 신경의 분자는 일부 미생물의 분자와 매우 유사하거나 모방합니다. 그 미생물이 누군가를 감염 시키면 면역 체계가 올바르게 공격합니다. 그리고 미생물과 수초가 비슷하게 보이면 면역계가 실수를 저지르고 수초를 공격합니다.

다른 메커니즘은 분자 흉내 개념이 어떻게 작동 할 수 있는지 설명 할 수있다. 때 Guillain-바레 증후군 앞에 바이러스 또는 세균이 감염,그것은 가능한 감염 에이전트가 변경되었 화학 구조물의 신경이다. 면역계는이 신경을 이물질로 취급하고 실수로 공격합니다. 바이러스가 면역계 자체를 덜 차별적으로 만들고 더 이상 자신의 신경을 인식 할 수 없게 만드는 것도 가능합니다. 면역 체계의 일부-림프구와 대 식세포라고 불리는 특수 백혈구-는 미엘린을 외국으로 인식하고 공격합니다. 전문 백혈이라는 T 림프구(에서 흉선)와 협력 B 세포(에서 발생하는 골수)에 대한 항체를 생산하는 사람은 자신의 수초과 손상니다.

GBS 의 일부 형태에서는 Campylobacter jejuni 박테리아 감염과 싸우기 위해 사람이 만든 항체가 운동 신경의 축삭을 공격합니다. 이렇게 급성 모터 axonal 신경병증이는 변형의 GBS 포함하는 급성 마비의 손실을 반사 없이 감각적 손실이다. 캄 필로 박터 감염은 오염 된 음식물을 섭취하거나 다른 노출로 인해 발생할 수 있습니다. 감염된 사람의 몸은 캄 필로 박터에 대한 항체를 만듭니다. 일부 캄필로박터의 분자 닮은 분자에서는 사람의 신경 axons,그래서 그 때 그 사람의 싸운 캄필로박터의 박테리아 그들은 또한 공격 비슷하게 axons. 이것은 신경 전도를 늦추고 마비를 일으 킵니다. 과학자들은 조사하는 다양한 GBS 하위를 찾을 왜 면역 시스템의 비정상적으로 반응이 증후군 및 기타 자기 면역 질병이 있습니다.

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GBS 와 관련된 장애는 무엇입니까?

Guillain-Barré 증후군은 사람의 면역계에 의한 말초 신경 손상으로 인한 약화와 관련된 여러 장애 중 하나입니다. 동 GBS 에 급속하게 일을 주고,그 사람은 일반적으로 복구,다른 장애를 천천히 개발할 수 있습 남아 또는 재발 합니다.

미국에서 볼 수있는 가장 일반적인 유형의 GBS 는 급성 염증성 탈수성 다발성 신경 병증(aidp)입니다. Aidp 에서 면역 반응은 미엘린 코팅을 손상시키고 신경 신호의 전달을 방해합니다. 에서 두 개의 다른 유형의 Guillain-바레 증후군,급성 모터 axonal 신경(AMAN)고 심각한 모 감각 axonal 신경(AMSAN),축삭이 자신에 의해 손상되는 면역 반응이다.

Miller-Fisher 증후군은 Guillain-Barré 증후군의 변형 인 드문 후천성 신경 질환입니다. 그것은 특징으로 비정상적인 근육 조정 가난한 균형과 서투른 걸,약점 또는 마비의 눈,근육의 힘줄을 반사이다. GBS 와 마찬가지로 증상은 바이러스 성 질병을 따를 수 있습니다. 추가 증상으로는 일반화 된 근육 약화 및 호흡 부전이 있습니다. 밀러 피셔 증후군을 가진 대부분의 개인은 장애를 특징 짓는 독특한 항체를 가지고 있습니다.

관련 말초신경 장애와 천천히 발병하고 유지하거나 증상이 재발하는 만성 염증성 탈수 초성 병증(CIDP)및 다 초점 모터 신경병입니다. CIDP 는 수년에 걸쳐 반복적으로 재발 할 수있는 약점을 특징으로합니다. 다 초점 운동 신경 병증은 전형적으로 사지 또는 사지의 작은 부분에있는 많은 다른 근육에 영향을 미칩니다. 일반적으로 증상은 신체의 한쪽면에서 더 심합니다.

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Guillain-Barré 증후군은 어떻게 진단됩니까?

gbs 의 초기 징후와 증상은 다양하며 비슷한 증상을 보이는 여러 가지 장애가 있습니다. 따라서 의사는 초기 단계에서 GBS 를 진단하기가 어려울 수 있습니다.

의사 참고는지 여부를 증상이 나타나 양쪽에서 신체의(전형적인을 찾는 것에 Guillain-바레 증후군)과 속도가 증상이 나타나(에서 다른 장애,근육 약화할 수 있습 통해 진행 개월이 아닌 일 또는 몇 주 동안). GBS 에서는 무릎 저크와 같은 다리의 깊은 힘줄 반사가 일반적으로 손실됩니다. 팔에 반사 신경이 없을 수도 있습니다. 기 때문에 신호에 따라 여행을 신경은 느리게,신경 전도 속도 테스트(NCV,을 측정하는 신경의 능력을 보내는 신호)에 대한 중요한 단서를 얻을 수 있습을 원조합니다. GBS 를 가진 사람들의 척수와 뇌를 목욕시키는 뇌척수액의 변화가 있습니다. 연구진은 유체가 평소보다 많은 단백질을 함유하고 있지만 면역 세포(백혈구로 측정)는 거의 없다는 것을 발견했다. 따라서 의사는 분석 할 척수액 샘플을 얻기 위해 척추 탭 또는 요추 천자를 수행하기로 결정할 수 있습니다. 이 절차에서는 바늘이 사람의 허리에 삽입되고 소량의 뇌척수액이 척수에서 인출됩니다. 이 절차는 일반적으로 드문 합병증으로 안전합니다.

주요 진단 결과는 다음과 같습니다:

  • 최근 발병,일 이내에서 대부분의 네 주간의 대칭 약점,일반적으로 시작하는 다리에서
  • 비정상적인 감각 같은 고통,무감각 및 저림에서는 발을 동반하거나 심지어 발생하기 전에 약점
  • 없거나 감소 깊은 건사이 약한 사
  • 높은 뇌척수액 단백질이 없는 상승 세포 계산합니다.증상이 발병하기까지 최대 10 일이 걸릴 수 있습니다.
  • 비정상적인 신경 전도 속도 연구 결과 같이 느린 신호전도
  • 때때로,최근의 바이러스 감염 또는 설사입니다.

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Guillain-Barré 는 어떻게 치료됩니까?

Guillain-Barré 증후군에 대한 알려진 치료법은 없습니다. 그러나 일부 치료법은 질병의 심각성을 줄이고 회복 시간을 단축시킬 수 있습니다. 또한 질병의 합병증을 치료하는 여러 가지 방법이 있습니다.

때문에 가능한 합병증의 근육 약화,문제에 영향을 미칠 수 있는 모든 마비시킨 사람(폐렴으로 또는 침대에 염증이)그리고 필요한 의료 장비,개인 Guillain-바레 증후군은 일반적으로 인정하고 병원에서 치료의 집중 치료 장치.

급성 치료

현재 면역 관련 신경 손상을 방해하는 데 일반적으로 사용되는 두 가지 치료법이 있습니다. 하나는 혈장 교환(pe,plasmapheresis 라고도 함);다른 하나는 고용량 면역 글로불린 요법(IVIg)입니다. GBS 증상 발병 후 2 주 이내에 시작된 경우 두 치료법 모두 똑같이 효과적이지만 면역 글로불린은 투여하기가 더 쉽습니다. 같은 사람에게 두 가지 치료법을 모두 사용하면 입증 된 이점이 없습니다.

혈장 교환 과정에서 카테터라고 불리는 플라스틱 튜브가 사람의 정맥에 삽입되어 일부 혈액이 제거됩니다. 혈액(혈장)의 액체 부분에서 혈액 세포가 추출되어 사람에게 반환됩니다. 이 기술은 Guillain-Barré 에피소드의 심각성과 지속 시간을 줄이는 것으로 보입니다. 플라즈마 항 체를 포함 하 고 PE 일부 플라즈마;제거 PE 신경 손상 되었습니다 나쁜 항 체를 제거 하 여 작동 수 있습니다.

면역 글로불린은 면역계가 감염 생물을 공격하기 위해 자연적으로 만드는 단백질입니다. IVIg 요법은 이러한 면역 글로불린의 정맥 주사를 포함합니다. 면역 글로불린은 수천 명의 정상 기증자 풀에서 개발됩니다. IVIg 가 gbs 를 가진 사람들에게 주어질 때,결과는 신경계에 대한 면역 공격의 감소 일 수있다. IVIg 는 또한 복구 시간을 단축시킬 수 있습니다. 연구자는 믿 이 치료도 줄 수준 또는 효과 항체의 공격에 의하여 신경을 모두”희석”그들과 함께 비의 특정 항체 및을 제공하는 항체 바인딩하는 유해 항체 및 그들을 가지고 commission.

Miller-Fisher 증후군은 또한 plasmapheresis 와 IVIg 로 치료됩니다.

염 스테로이드 호르몬이라는 부신 피질 호르몬도 있었다 줄이기 위해 노력의 심각성 Guillain-바레 증후군. 그러나 통제 된 임상 시험은이 치료법이 효과적이지 않다는 것을 입증했습니다.

지지가 되는 관리가 매우 중요한 주소로 많은 합병증의 마비로 몸을 복구하고 손상 신경을 치유하기 시작한다. 호흡 부전은 GBS 에서 발생할 수 있으므로 사람의 호흡에 대한 면밀한 모니터링이 처음에 제정되어야합니다. 때로는 기계식 인공 호흡기가 호흡을 지원하거나 제어하는 데 사용됩니다. 자율신경계(을 조절하는 기능이 내부 기관과의 몸에 근육을)수 있다 또한,방해에 변화를 일으키는 원인이 되는 심장 박동,혈압,화장실,또는 땀을 흘리게 될 것입니다. 따라서 사람은 신체 기능을 측정하고 추적하는 심장 모니터 또는 장비를 착용해야합니다. 때때로 GBS 관련 신경 손상은 입과 목의 분비물을 처리하는 데 어려움을 초래할 수 있습니다. 이외에 사람이 질식 및/또는 흘리,분비물에 빠질 수 있습니다 기도하고 폐렴을 일으킬.개인이 개선되기 시작하면 일반적으로 급성 치료 병원에서 재활 설정으로 옮겨집니다. 여기에,그들은 힘을 회복을 받고,실제 재활와 다른 치료를 이력 활동을 일상 생활의 복귀를 준비 그들의 사전 질병 삶입니다. GBS 의 합병증은 신체의 여러 부위에 영향을 줄 수 있습니다. 종종 회복이 시작되기 전에도 간병인은 합병증을 예방하거나 치료하기 위해 여러 가지 방법을 사용할 수 있습니다. 예를 들어,치료할 것을 지시할 수도 있을 수동으로 이동 및 위치는 사람의 사지를 유지할 수 있도록 유연한 근육을 방지 근육 단축. 혈액 희석제를 주사하면 다리 정맥에 위험한 혈전이 형성되는 것을 예방할 수 있습니다. 팽창 식 커프는 간헐적 인 압축을 제공하기 위해 다리 주위에 배치 될 수도 있습니다. 모든 또는 이러한 방법을을 방지하는 데 도움이 혈액 침체고 sludging(의 형성 적혈구에서는 정맥을 이어질 수 있는 감소한 혈류량)다리에서 혈관이 있습니다. 근력이 균일하게 돌아 오지 않을 수 있습니다; 더 빨리 강해지는 일부 근육은 약한 근육이 정상적으로 수행하는 기능을 대신하는 경향이있을 수 있습니다—대체라고합니다. 치료사는 원래 기능을 회복 할 수 있도록 약한 근육의 힘을 향상시키기 위해 특정 운동을 선택해야합니다.

산업 및 직업 치료 도움말 개인 배우고 새로운 방법을 처리 일상적인 기능에 의해 영향을 받을 수 있는 질병뿐만 아니라,작품을 요구하고 필요한 보조 장치 및 기타 적합한 장비와 기술입니다.

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길랑-바레 증후군 환자의 장기 전망은 무엇입니까?

Guillain-Barré 증후군은 갑작스럽고 급속하고 예기치 않은 약점 발병 및 일반적으로 실제 마비 때문에 파괴적인 장애가 될 수 있습니다. 다행히도 GBS 를 가진 사람들의 70%는 결국 완전한 회복을 경험합니다. 주의 집중 관리하고 성공적인 감염의 치료,자율 역기능 및 다른 합병증,심지어 그 개인과 함께 호흡 일반적으로 살아남습니다.

일반적으로 가장 큰 약점의 지점은 첫 증상이 발생한 후 며칠에서 최대 4 주 후에 발생합니다. 그런 다음 증상은 며칠,몇 주 또는 때로는 몇 달 동안이 수준에서 안정화됩니다. 그러나 복구는 느리거나 불완전 할 수 있습니다. 복구 기간은 몇 년까지 몇 주만큼 작은 수 있습니다. 일부 개인은 여전히 2 년 후에도 지속적인 개선을보고합니다. Guillain-Barré 를 가진 사람들의 약 30%는 3 년 후에 잔여 약점을 가지고 있습니다. 약 3%는 초기 공격 후 몇 년 동안 근육 약화와 따끔 따끔한 감각의 재발을 겪을 수 있습니다. 15 퍼센트의 개별 체험 장기 약 필요할 수 있습니다 일부를 계속 사용의 워커,휠체어 또는 발목을 지원합니다. 근력이 균일하게 돌아 오지 않을 수도 있습니다.

지속적인 피로,통증 및 기타 성가신 감각은 때때로 귀찮을 수 있습니다. 피로는 피로가 설정 될 때 페이싱 활동과 휴식 시간을 제공함으로써 가장 잘 처리됩니다. 길랑-바레 증후군을 가진 사람들은 육체적 인 어려움뿐만 아니라 정서적으로 고통스러운시기에도 직면합니다. 그것은 종종 매우 어려운 개인을 조정하여 갑자기 마비에 대한 의존도에 대한 도움을 받기 위해 다른 사람들과 함께 일상적인 일상 활동입니다. 개인은 때때로 적응을 돕기 위해 심리 상담이 필요합니다. 지원 그룹은 종종 감정적 인 긴장을 완화하고 귀중한 정보를 제공 할 수 있습니다.

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어떤 연구가 수행되고 있습니까?

선교의 국소 신경질환과 뇌졸중(NINDS)입을 추구하는 기본적인 지식의 뇌 및 신경계에 사용하는 지식의 부담을 줄이기 위해 신경학적 질환이다. NINDS 는 Guillain-Barré 증후군을 포함한 장애에 대한 연구를 수행하고 주요 기관 및 대학의 연구에 자금을 지원합니다. NINDS 는 nih(national Institutes Of Health)의 구성 요소로서 세계 생물 의학 연구의 주요 후원자입니다.

신경과학자,면역학,virologists 는,및 약리학 공동으로 노력하고 있을 방지하는 방법에 대한 자세한 내용 GBS 고 더 나은 치료에 사용할 수 있다.과학자들은 새로운 치료법을 찾고 기존의 치료법을 정제하는 데 집중하고 있습니다. 과학자들은 또한 보고에서의 동작한 면역 시스템을 찾을 수있는 세포에 대한 책임은 처음부하고 실행하는 공격에 신경 시스템입니다. 사실 많은 경우 Guillain-바레 증후군을 시작한 후에 바이러스 또는 세균이 감염을 제안하는 특정 특성의 일부 바이러스와 박테리아를 활성화할 수 있는 면역 시스템이 됩니다. 수사관은 그 특성을 찾고 있습니다. 특정 단백질 또는 펩티드에서 바이러스와 박테리아와 동일할 수 있습니다 그들에서 찾을 수 있고,그의 생산을 중화 항체 침해 바이러스나 박테리아를 실행할 수 있는 공격에 myelin sheath.

일부 연구에서는 정상적인 변화에서는 특정 유전자 수 증가 위험의 개발 Guillain-바레 증후군;그러나 더 많은 연구가 필요한 식별하고 확인하는 관련된 유전자가 있습니다. 의 많은 때문에 유전자의 위험을 증가시킬 수 있습니 Guillain-바레 증후군에 관여하는 면역 시스템,에서 자신의 역할에 감염을 수도 있습의 발전에 기여하는 조건이 있습니다.

NINDS 투자 연구자들은 개발된 마우스 모델로 변경된 면역 레귤레이터의 유전자를 생성하는 자가 면역에 대한 말초신경계(PNS). 이 모델을 사용하여,과학자들이 희망을 식별하는 PNS 단백질은 가장 큰 위험에의 자기 면역 공격과 구성 요소의 면역 시스템에 기여하는 면역 반응에 대해 PNS. 면역 체계가 PNS 를 손상시키는 방법에 대한 더 큰 이해는 GBS 와 같은자가 면역 질환에 대한 더 나은 치료법으로 이어질 수 있습니다.

NINDS 가 자금을 지원하는 다른 연구자들은 IVIg 치료가 GBS 의 증상을 줄이는 메커니즘을 조사하고 있습니다. 이러한 메커니즘을 이해함으로써보다 효과적인 치료법을 개발하는 것이 가능할 수 있습니다.

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어디에서 더 많은 정보를 얻을 수 있습니까?

에 대한 더 많은 정보에 신경학적 질환이나 연구 프로그램이 투자의 국립 연구소에 의해 신경 질환과 뇌졸중,연구소에 문의하십시오의 두뇌는 리소스와 정보 네트워크(뇌)니다:

뇌
P.O.Box5801
베데스다,메릴랜드 20824
800-352-9424

정보를 사용에서 다음과 같은 조직:

GB/CIDP Foundation International
375East Elm Street
해왔,PA19428
610-667-0131
866-224-3301

National Library of Medicine
8600Rockville Pike
베데스다,메릴랜드 20894
301-594-5983

“Guillain-바레 증후군이 사실이트”,NINDS,출판일 월 2018.

NIH Publication No.18-NS-2902

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국소 신경 질환과 뇌졸중
National Institutes of Health
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