Articles

kell blodgruppesystem

Kell blodgruppesystem, klassificering af humant blod baseret på tilstedeværelsen på overfladerne af røde blodlegemer af forskellige antigener kodet af KEL-genet. Systemet, der blev opdaget i 1946, er kendetegnet ved en høj grad af polymorfisme (genetisk variation), og undersøgelser af Kell-antigenerne har således givet indsigt i udviklingen af polymorfe træk i sammenhæng med menneskelig udvikling. Antistoffer genereret mod antigener i Kell-systemet kan forårsage transfusionsreaktioner og erythroblastosis fetalis; efter Rh-og ABO-systemerne er Kell-systemet den tredje mest almindelige blodgruppe, der forårsager disse reaktioner.

i alt er der 25 kell-antigener, som alle er kodet af KEL-genet. De to primære, kodominante alleler af KEL-genet inkluderer K og k, som koder for henholdsvis K (Kell) og k (Cellano) antigener. K-antigenet er almindeligt og forekommer hos mere end 90 procent af sorte og hvide. Polymorfier i KEL-genet giver anledning til forskellige antigener, herunder JSA-og Jsb-antigenerne. JSB-antigenet findes i 100 procent af hvide og 80 procent af sorte. Eksempler på andre kell-antigener inkluderer Kpa (Penney) og Kpb (Rautenberg).

kell-antigener associeres normalt med et protein kaldet KKS på overfladerne af røde blodlegemer. Hos nogle mennesker er KKS-proteinet fraværende, hvilket resulterer i McLeod-syndrom. Karakteristika for dette syndrom inkluderer acanthocytose (tornede fremspring på røde blodlegemer) og reduceret kell-antigenekspression. Disse abnormiteter fører ofte til defekter i muskel-og nervefunktion, der manifesterer sig som forstyrret bevægelse, psykologisk forstyrrelse og tab af reflekser.