Orf, noto anche come ectima contagiosa, bocca scabby, soremouth, dermatite pustolosa contagiosa e dermatite pustolosa ovina, è causato da un membro del genere Parapoxvirus nella famiglia Poxviridae.1,2 Il virus infetta tipicamente pecore o capre e produce lesioni papulovesicolari su aree non portanti lana (ad esempio, gengive, labbra, naso, inguine).3,4 L’infezione può essere trasmessa all’uomo per contatto diretto con un animale infetto o per contatto indiretto con fomiti contaminati.4,5 Dopo un periodo di incubazione da 3 a 7 giorni, si sviluppa una lesione maculopapulare eritematosa.1,4 Lesioni Orf sono benigne e progrediscono fino alla completa risoluzione in 6 settimane.4

Case Report

Una donna di 51 anni si è presentata al suo medico di base per la valutazione di una lesione sull’articolazione metacarpo-falangea della seconda cifra sinistra. È stata identificata una lesione anulare sollevata e il paziente è stato avviato alla terapia con dicloxacillina. Alla riesaminazione 4 giorni dopo, è stato trovato un nodulo allargato di 2 cm con segni di necrosi centrale. La lesione è stata incisa e si è ottenuta una coltura batterica di essudato purulento. La colorazione di gram e i risultati iniziali della coltura erano negativi. Il paziente si lamentava anche di diarrea, che è stata attribuita all’uso di dicloxacillina; questo antibiotico è stato sostituito con claritromicina. Il paziente è stato rivalutato il giorno successivo per segni di cellulite e linfangite ascendente. Ha negato sintomi costituzionali o febbre e brividi. La linfangite era presente sul dorso della mano sinistra fino al livello del polso. Ceftriaxone è stato iniettato per via intramuscolare. Tre giorni dopo, è stata identificata una lesione ingrandente con scarico sieroso. Il paziente è stato indirizzato per un’ulteriore valutazione dermatologica.

Esaminando il paziente, abbiamo trovato un nodulo fluttuante paludoso di 2,5 cm sopra l’articolazione metacarpo-falangea della seconda cifra sinistra (Figura). Il paziente si lamentava del dolore e la mano mostrava segni di diffusione linfangitica. Quando la sua storia è stata presa, il paziente ha indicato che lavorava in una stazione di cervi. Il suo lavoro riguardava la gestione delle carcasse di cervo e le sue mani nude erano state esposte al sangue dei cervi macellati. Ha negato di avere alcun contatto con pecore, capre, bovini e strutture agricole contenenti quegli animali. I risultati delle colture batteriche erano negativi e una diagnosi differenziale di infezione fungina profonda, infezione micobatterica atipica o ectima contagiosa è stata intrattenuta. Sono state eseguite due biopsie di perforazione da 3 mm. Le macchie per bacilli e funghi acido-veloci erano negative. I risultati dell’esame microscopico hanno mostrato la vacuolazione delle cellule nel terzo superiore dello strato malpighiano, i corpi di inclusione eosinofila e l’infiltrato dermico massiccio.

FARE RIFERIMENTO AL PDF PER VISUALIZZARE LA FIGURA

A causa della presentazione clinica del paziente, dei risultati microscopici e dei risultati negativi della coltura, orf è stato diagnosticato. La terapia antibiotica orale è stata interrotta e sono state avviate la pulizia quotidiana e l’uso di unguento di bacitracina. La lesione si è risolta completamente nelle successive 3-4 settimane.

Commento

La diagnosi di orf è suggerita da una lesione cutanea caratteristica e da una storia di esposizione. La lesione tipica inizia come una papula solitaria su un dito,una mano, 3 o il viso.6 lesioni Orf progrediscono classicamente attraverso una serie di 6 stadi clinici e istopatologici, ciascuno della durata di circa 1 settimana. Nella fase maculopapulare iniziale, una macula eritematosa o papula erutta. Nella fase target, la lesione diventa una papula con un centro rosso, un anello medio bianco e un alone rosso. Nella fase acuta, la lesione diventa un nodulo piangente. Nella fase rigenerativa, la lesione si asciuga, si sviluppa una sottile crosta gialla e si formano piccoli punti neri sulla superficie. Nella fase papillomatosa, si formano piccoli papillomi sulla superficie. Nella fase finale regressiva si forma una crosta secca.1,3,4,6 Lesioni non complicate raramente lasciano una cicatrice residua.4

L’istopatologia di una lesione orf evolve con le fasi cliniche e aiuta a garantire la diagnosi. Gli stadi maculopapulari e target sono caratterizzati da cellule epidermiche vacuolate. Nella fase maculopapulare, le cellule hanno inclusioni intracitoplasmatiche; nella fase target, hanno sia inclusioni intracitoplasmatiche che intranucleari. Lo stadio acuto è caratterizzato da aree irregolari di epidermide persa, degenerazione reticolare dell’epidermide e un infiltrato dermico composto principalmente da linfociti. Lo stadio rigenerativo prevede la rigenerazione epidermica e l’estrusione di cellule follicolari picnotiche che formano i piccoli punti neri sulla superficie della lesione. Negli stadi papillomatosi e regressivi, sono evidenti proiezioni verso il basso fingerlike dell’epidermide.1,4,6

La diagnosi di orf è ulteriormente supportata da una storia di esposizione ad animali infetti. La storia più avvincente riguarda l’esposizione a pecore o capre, ma il virus orf ha infettato altri animali, tra cui buoi muschii7 e cammelli.8 L’inoculazione sperimentale ha prodotto lesioni ecthyma contagiose in cervo mulo, cervo dalla coda bianca, pronghorn e wapiti.9 Che cervo selvatico potrebbe contrarre orf e che l’infezione potrebbe essere trasmessa agli esseri umani attraverso il contatto diretto sembrano speculazioni ragionevoli. Il quadro clinico della nostra paziente suggerisce che questo meccanismo potrebbe essere stato coinvolto nel suo contrarre la malattia.

Le viste al microscopio elettronico delle particelle virali caratteristiche nel citoplasma dei cheratinociti forniscono la diagnosi definitiva di orf.1,10 Altri studi diagnostici sono test di coltura virale, fissazione del complemento e immunofluorescenza.1,4,6 Questi test sono utilizzati principalmente per l’epidemiologia piuttosto che per la diagnosi clinica.6

Le complicanze di orf sono generalmente rare, ma possono includere febbre, brividi, rigore, sudore inzuppato, malessere, linfoadenopatia e linfangite.1,6,10 L’infezione batterica secondaria è la complicanza più comune.1 Casi di eritema multiforme si sono sviluppati anche in presenza di orf.11

Come malattia benigna auto-limitata, orf non richiede alcun trattamento specifico. Gli antibiotici devono essere somministrati in caso di infezione batterica secondaria, ma sono altrimenti inutili.1,2,6 La regressione della lesione può essere accelerata dall’applicazione di idoxuridina.10 L’escissione chirurgica può anche portare a una rapida risoluzione, ma è generalmente controindicata perché la lesione regredisce spontaneamente senza lasciare una cicatrice.2 I corticosteroidi e altri farmaci immunosoppressivi devono essere evitati perché possono esacerbare la lesione nella sua fase papillomatosa.6,12 L’uso di cidofovir topico è stato utile nel trattamento di pazienti immunocompromessi.13

Anche se orf è una malattia benigna con una presentazione sorprendente che è facile da individuare, la diagnosi precoce può prevenire inutili workup diagnostico e trattamento.1 Orf deve essere preso in considerazione nei pazienti che presentano la caratteristica lesione cutanea e una storia di esposizione a ovini o caprini. Come nel nostro caso, tuttavia, quando un paziente presenta una lesione caratteristica e una storia di esposizione ad altri animali, orf dovrebbe essere mantenuto nella diagnosi differenziale.