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Un caso di mancanza di respiro, dolore addominale, e Ematuria

A48-year-old maschio presenta con tre settimane di peggioramento mancanza di respiro e disagio pleuritico petto. Una settimana prima della comparsa di questi sintomi, ha notato un aumento della fatica, perdita di peso, disagio addominale, e ematuria persistente Era altrimenti sano e non stava assumendo farmaci.

L’esame fisico rivela un paziente tachipneico ma emodinamicamente stabile, con pienezza del quadrante superiore sinistro. CT torace e addome, rivelare quanto segue (vedi a destra).

Una TAC del torace del paziente.'s chest.

Una TAC del torace del paziente.

Si sospetta che questa scoperta sia secondaria a un processo extrapolmonare. Quale diagnosi unificante probabilmente spiega questi risultati? Qual è la tua diagnosi?

  1. Sindrome antifosfolipidica
  2. Carenza di antitrombina III
  3. Carcinoma a cellule renali
  4. Carenza di proteina C
  5. Carcinoma prostatico

Discussione

La risposta è C: Carcinoma a cellule renali (RCC) con estensione cavale che causa PE; ciò suggerisce che il PE era dovuto a trombo tumorale. La foto a p. 8 mostra aree di maggiore attenuazione nelle arterie polmonari prominenti destra e sinistra, coerenti con un’embolia polmonare a sella. Una risonanza magnetica dell’addome (vedi foto sopra) rivela una grande massa renale sinistra che si estende alla fascia di Gerota e nella vena renale sinistra, sporgendo leggermente nella vena cava inferiore (IVC).

La risonanza magnetica dimostra un trombo occlusivo nella vena renale sinistra con propagazione nella vena cava inferiore. Il paziente ha subito una nefrectomia radicale sinistra, una trombectomia della vena cava inferiore e un’embolectomia a sella. L’esame istologico della massa e del trombo ha confermato la diagnosi. Ha avuto un recupero tranquillo ed è stato dimesso dall’ospedale.

RCC rappresenta circa l ‘ 80% di tutte le neoplasie renali primarie e comunemente viene definito il “tumore dell’internista.”L’ematuria è il sintomo più comune. È accompagnato da dolore al fianco e una massa addominale palpabile in meno del 15% dei casi.1 La diagnosi di RCC è spesso fatta in ritardo a causa della presentazione clinica ritardata e il 20% dei pazienti ha una malattia metastatica alla diagnosi iniziale.2 EP a causa di trombo tumorale come manifestazione iniziale di RCC è rara, ma è un’entità ben riconosciuta che porta a dispnea, dolore toracico pleuritico, ipossiemia e-nei casi più gravi—cor polmonare acuto con insufficienza emodinamica.3-5

Una risonanza magnetica dell'addome del paziente, che rivela una grande massa renale sinistra.'s abdomen, which reveals a large left renal mass.

Una risonanza magnetica dell’addome del paziente, che rivela una grande massa renale sinistra.

La TC di stadiazione è necessaria nei pazienti con sospetta RCC e la RM è necessaria, con ecocardiografia transesofagea utilizzata in aggiunta, per valutare l’estensione del trombo cefalico quando indicato.6 Il trombo tumorale IVC si verifica nel 4% -10% di tutti i casi, il più delle volte originato nella vena renale e si estende cranialmente, successivamente propagandosi ai polmoni.7 La sopravvivenza nella malattia locale non metastatica con trombo IVC non è diversa se si verifica o meno l’estensione della vena renale e varia dal 40% al 69%, dopo resezione chirurgica e trombectomia.8 In quelli con metastasi a distanza che richiedono trombectomia cavale venale, le sopravvivenze a cinque anni vanno dallo 0% al 12,5%.2

Il primo caso di rimozione riuscita di un PE secondario a RCC è stato documentato nel 1977.1 L’obiettivo della chirurgia è la resezione tumorale e la prevenzione di eventi embolici ricorrenti. È l’unico mezzo efficace per migliorare la sopravvivenza in presenza di tumore intravascolare. L’anticoagulazione preoperatoria può essere giustificata nei pazienti che presentano EP, ma deve essere interrotta dopo un trattamento chirurgico definitivo secondario ad un aumentato rischio di emorragia.8 °

  1. Daughtry JD, Stewart BH, Golding LAR, Groves LK. Embolo polmonare che si presenta come la manifestazione iniziale del carcinoma a cellule renali. Ann Thorac Surg. 1977; 24: 178-181.
  2. Goetzl MA, Goluboff ET, Murphy AM, et al. Una valutazione contemporanea della nefrectomia citoriduttiva con trombo tumorale: morbilità e sopravvivenza a lungo termine. Urol Oncol. 2004; 22:182-187.
  3. Kubota H, Furuse A, Kotsuka Y, et al. Gestione di successo dell’embolia polmonare massiva da carcinoma a cellule renali. Ann Thorac Surg. 1996; 61: 708-710.
  4. Gayer G, Mini S, Olchovsky D, et al. Embolia polmonare-la manifestazione iniziale del carcinoma a cellule renali in una giovane donna. Emerg Radiol. 2003;10:43-45.
  5. Eggener SE, Dalton DP. Emboli del tumore dell’arteria polmonare bilaterale da carcinoma renale. Lancet Oncol. 2004;5:173.
  6. Tsuji Y, Goto A, Hara I, et al. Carcinoma a cellule renali con estensione del trombo tumorale in vena cava: strategia chirurgica e prognosi. J Vasc Surg. 2001;33:789-796.
  7. Zisman A, Pantuck AJ, Chao DH, et al. Carcinoma a cellule renali con trombo tumorale: la nefrectomia citoriduttiva per malattia avanzata è associata ad un aumento del tasso di complicanze? J Urol. 2002;168:962-967.
  8. Nesbitt JC, Soltero ER, Dinney CPN, et al. Gestione chirurgica del carcinoma a cellule renali con trombo tumorale della vena cava inferiore. Ann Thorac Surg. 1997; 63: 1592-1600.