Che cosa è tumore periferico maligno della guaina del nervo?

Il tumore maligno della guaina del nervo periferico, o MPNST, è un cancro delle cellule che formano la guaina che copre e protegge i nervi periferici. I nervi periferici sono quelli al di fuori del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale). MPNST è un tipo di sarcoma. Questo cancro cresce nei tessuti molli del corpo, come muscoli, grasso, tendini, legamenti, linfa e vasi sanguigni, nervi e altri tessuti che collegano e sostengono il corpo. MPSNST cresce rapidamente e può diffondersi ad altre parti del corpo.

Quanto è comune il tumore maligno della guaina del nervo periferico?

I sarcomi sono tumori rari e l’MPNST è un tipo raro di sarcoma, che costituisce dal 5% al 10% dei casi di sarcoma.

MPNST è più comune nei giovani adulti e negli adulti di mezza età. MPNST è più comune nelle persone con una condizione genetica chiamata neurofibromatosi di tipo 1 (NF1). Circa il 25% al 50% delle persone con MPNST hanno NF1. E circa l ‘ 8% al 13% delle persone con NF1 otterrà MPNST nella loro vita.

Come viene diagnosticato un tumore maligno della guaina del nervo periferico?

Alcune persone con MPNST non hanno sintomi all’inizio. Più tardi, quando il tumore diventa più grande, i sintomi possono includere:

• dolore
• debolezza
• un grumo crescente sotto la pelle

Imaging: Se si hanno sintomi di MPNST il medico utilizzerà scansioni come MRI, TC e PET per vedere dove si trova il tumore e quanto è grande. Controlleranno anche i segni che il tumore si è diffuso in altre parti del corpo.

Biopsia: Per verificare se il tumore è MPNST il medico farà una biopsia, prendendo un piccolo campione dal tumore con un ago. Un esperto, chiamato patologo, studierà le cellule dal campione al microscopio ed eseguirà altri test per vedere che tipo di tumore è.

Come viene trattato il tumore maligno della guaina del nervo periferico?

Chirurgia: Una volta che MPNST è diagnosticato, si può avere un intervento chirurgico per rimuovere il tumore e il tessuto circostante. Ma a volte la chirurgia non è un’opzione. In tal caso, il medico discuterà con lei altre opzioni.

Radioterapia: la radioterapia può essere utilizzata prima e dopo l’intervento chirurgico.

Chemioterapia: Se il tumore non può essere rimosso in modo sicuro da un intervento chirurgico, la chemioterapia può essere utilizzata per ridurlo e renderlo più facile da rimuovere. A volte la chemioterapia viene utilizzata con radiazioni. La chemioterapia può essere utilizzata anche quando MPNST si è diffuso ad altre parti del corpo.

È importante parlare con un team di specialisti per decidere il trattamento giusto per te. Puoi contattare MyPART per aiuto nella ricerca di esperti vicino a te.

Il tumore maligno della guaina del nervo periferico funziona nelle famiglie?

In rari casi, i membri della stessa famiglia possono avere MPNST. Le persone che hanno NF1 più una storia familiare di MPNST possono avere maggiori probabilità di ottenere MPNST.

Come si forma il tumore maligno della guaina del nervo periferico?

MPNST si forma quando le cellule della guaina che coprono i nervi crescono e si dividono più del normale. Il fatto che quasi la metà di MPNSTs si verifichi in persone con neurofibromatosi di tipo 1 può dare agli scienziati alcuni indizi. Gli scienziati stanno sempre lavorando per capire come si forma il cancro, ma può essere difficile da dimostrare.

Qual è la prognosi per qualcuno con tumore maligno della guaina del nervo periferico?

La stima di come una malattia ti influenzerà a lungo termine è chiamata prognosi. Ogni persona è diversa e la prognosi dipendono da molti fattori, quali:

• se il tumore è nel vostro corpo
• Se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo
• Come la maggior quantità di tumore è stata presa durante l’intervento chirurgico

Se si desidera ottenere informazioni sulla prognosi, è importante parlare con il vostro medico. Inoltre, NCI ha risorse per aiutarti a capire la prognosi del cancro.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per le persone con MPNST è compreso tra il 23% e il 69%. Quanto tempo vive qualcuno con MPNST dipende dalle dimensioni del tumore e da dove si trova nel corpo. Le persone con tumori più piccoli tendono a vivere più a lungo delle persone il cui cancro si è diffuso in altre parti del corpo.

È molto importante lavorare con un team di esperti il prima possibile dopo la diagnosi per migliorare le tue possibilità di sopravvivenza. È possibile contattare MyPART per aiuto collegamento con esperti in MPNST.<.