DISCUSSIONE

In una serie per 3968 autopsie (7936 occhi), Straatsma e colleghi hanno notato che la mielinizzazione retinica si è verificata nello 0,54% degli occhi. Nei casi di mielinizzazione retinica, Straatsma ha rilevato che lo 0,98% dei casi era unilaterale e il 7,7% era bilaterale.1 Nel 33%, la mielinizzazione era contigua alla testa del nervo ottico.1 Quattro pazienti avevano una tipica presentazione caratterizzata da fibre nervose retiniche mielinizzate estese ipsilaterali, miopia anisometropica, ambliopia e strabismo.1 Cellule gliali e lamelle lipoproteiche concentriche che formavano la guaina mielinica, ma la retina sensoriale morfologicamente normale è stata notata in tutti gli occhi, sotto microscopia ottica e microscopia elettronica.1 Sono stati descritti tre diversi tipi di mielinizzazione: tipo 1 che si verificano lungo l’arcata temporale superiore, tipo 2 lungo entrambe le arcate e tipo 3 senza contiguità con il disco.2 Secondo questa classificazione, il nostro paziente aveva mielinizzazione di tipo 2 nell’occhio sinistro.3

Le fibre nervose retiniche mielinizzate sono più comuni negli occhi miopi che negli occhi ipermetropici.3-5 Nei pazienti con ipermetropia bilaterale, le fibre nervose retiniche mielinizzate si verificano nell’occhio con un errore di rifrazione inferiore.3 miopia Assiale è riportato in 35-58% dei pazienti con fibre nervose mieliniche in studi precedenti, con l ‘ 83%, con una miopia superiore a 6 D. Ambliopia, (alta) di miopia, e le fibre nervose mieliniche una forma sindromica terna (“Straatsma sindrome”) con una prevalenza di 0,03-10%, l’ambliopia può essere funzionale, anisometropic o organico a causa di associati maculare o anomalie oculari e lo strabismo può o non può essere presente.3,4,6

La causa della mielinizzazione della fibra retinica rimane sconosciuta. Alcuni credono che causi miopia e altri teorizzano che sia il risultato della miopia.5 La sfocatura dell’immagine retinica che induce la privazione visiva, in una fase critica dello sviluppo oculare provoca l’allargamento assiale dell’occhio e lo sviluppo della miopia, che a sua volta ritarda lo sviluppo della lamina cribrosa, consentendo così l’estensione della mielinizzazione nella retina.1,4,6,7 Il nostro paziente era un iperope bilaterale con mielinizzazione retinica bilaterale, che era estesa nell’occhio con lunghezza assiale più corta e l’errore di rifrazione più alto. Questo caso contraddice la prima ipotesi, escludendo quest’ultima e sostenendo la teoria della distribuzione anomala degli oligodendrociti come fattore eziologico.1,3-7

Gli scotomi nelle retine mielinizzate sono più piccoli di quanto previsto dall’estensione della mielinizzazione, suggerendo che la luce penetra nello strato fotorecettore nonostante l’interferenza della mielina.1,6,7 In assenza di altre anomalie oculari strutturali e presumendo una retina sensoriale morfologicamente normale, l’ambliopia nel nostro paziente probabilmente è probabilmente dovuta all’anisometropia. Una differenza di rifrazione di 1.25 D o maggiore negli iperopi è generalmente richiesto per lo sviluppo dell’ambliopia, a differenza dei miopi, dove sembra essere richiesta una differenza ancora maggiore.3-5 Coerente con questa osservazione, il nostro paziente ha avuto ipermetropia bilaterale e anisometropia di + 2.0 D.

La presenza di fibre nervose mielinizzate bilaterali negli ipermetropi è rara. L’ambliopia con mielinizzazione estesa delle fibre nervose retiniche, in particolare nell’occhio con maggiore ipermetropia, può confutare la relazione esistente tra fibre nervose mielinizzate e miopia.1-7 Questa entità clinica è chiamata sindrome di Straatsma “inversa”.5 L’anisometropia sembra avere un’influenza più forte sulla relativa acuità visiva degli occhi di ciascun paziente rispetto alla presenza di mielinizzazione delle fibre nervose retiniche come illustrato in questo case report.1-7