Significato clinico

Sebbene le lesioni del motoneurone superiore e del motoneurone risultino in debolezza muscolare, sono clinicamente distinte a causa di varie altre manifestazioni. A differenza di UMNs, le lesioni LMN presentano atrofia muscolare, fascicolazioni (spasmi muscolari), diminuzione dei riflessi, diminuzione del tono, segno negativo di Babinsky e paralisi flaccida. Questi risultati sono cruciali quando si differenziano le lesioni UMN vs. LMN e devono essere distinti dalle caratteristiche UMN per formulare una corretta diagnosi differenziale. Sebbene varie malattie coinvolgano motoneuroni inferiori, la poliomielite e l’atrofia muscolare spinale sono due esempi classici di malattia LMN isolata.

Poliomielite

Un classico esempio di paralisi esclusivamente LMN, la poliomielite, ha una trasmissione fecale-orale ed è causata da un tipo di picornavirus: poliovirus. Una volta infettato, il virus si è replicato nell’orofaringe e nell’intestino tenue prima di diffondersi attraverso il flusso sanguigno al SNC. Mentre si replica nelle chiazze di Peyer dell’intestino tenue, il 95% dei pazienti è asintomatico e può essere trovato solo nelle feci o tramite un tampone orale. Nel SNC, il virus distrugge il corno anteriore (ventrale) del midollo spinale, con conseguente paralisi LMN. Poiché le LMN hanno origine nel corno anteriore del midollo spinale, ciò si traduce in segni LMN come debolezza asimmetrica, paralisi flaccida, fascicolazioni, iporeflessia e atrofia muscolare. L’infezione potrebbe anche provocare un coinvolgimento respiratorio che porta alla paralisi respiratoria. Altri segni sistemici di infezione includono febbre, mal di testa, nausea e malessere. Il liquido cerebrospinale dimostrerebbe un aumento del WBC e una leggera elevazione della proteina, che è coerente con l’infezione virale. Una volta una causa prominente di paralisi, la poliomielite è stata quasi sradicata a causa della vaccinazione diffusa.

Atrofia muscolare spinale

Questa malattia è dovuta alla degenerazione congenita del corno anteriore del midollo spinale. A differenza della poliomielite, ciò si traduce in debolezza simmetrica, paralisi flaccida, fascicolazioni, iporeflessia e atrofia muscolare. Poiché è congenito, ha classicamente avuto associazioni con un” bambino floppy ” con ipotonia marcata e fascicolazioni della lingua. Questa malattia porta un’eredità autosomica recessiva ed è dovuta a una mutazione nel gene SMN1. L’atrofia muscolare spinale di tipo I è anche conosciuta come malattia di Werdnig-Hoffmann, che è la forma più grave della malattia e di solito provoca la morte infantile a causa di insufficienza respiratoria. Atrofia muscolare spinale di tipo II e III sono meno gravi e spesso si traducono in una incapacità permanente di deambulare.

Paralisi di Bell

La paralisi di bell è l’eziologia più comune della paralisi periferica del nervo facciale. Anche se non è sempre un deficit di motoneurone inferiore, è un esempio perfetto per dimostrare i segni LMN. Di solito si sviluppa dopo la riattivazione del virus dell’herpes, ma può anche derivare dalla malattia di Lyme, dall’herpes zoster (sindrome di Ramsay-Hunt), dalla sarcoidosi, dai tumori della ghiandola parotide e dal diabete mellito.

Se una qualsiasi parte del tratto corticobulbare dalla corteccia motoria al nucleo del nervo facciale è danneggiata, si tradurrà in deficits deficit; ciò si tradurrà in paralisi facciale controlaterale che coinvolge i muscoli inferiori dell’espressione facciale. Perché c’è bilaterale inn innervazione ai muscoli della fronte, c’è risparmio della fronte.

Tuttavia, se la lesione si verifica ovunque dal nucleo facciale lungo CN VII, si tradurrà in deficit LMN, che interessano il lato ipsilaterale del viso e coinvolgono sia i muscoli superiori e inferiori delle espressioni facciali. Questa condizione si presenta come chiusura oculare incompleta (orbicularis oculi), secchezza oculare, ulcerazione corneale, iperacusia e perdita della sensazione gustativa alla lingua anteriore. Poiché la fronte è coinvolta, l’individuo interessato non sarà in grado di ruga la fronte (sollevare le sopracciglia).