Definizione mitocondrio

Il mitocondrio (mitocondrio plurale) è un organello legato alla membrana che si trova nel citoplasma delle cellule eucariotiche. È la casa di potere della cellula; è responsabile della respirazione cellulare e della produzione di (più) ATP nella cellula. Ogni cellula può avere da uno a migliaia di mitocondri. I mitocondri contengono anche DNA extranucleare che codifica un numero di RRNA, TRNA e proteine.

La figura descrive la struttura generale di una tipica cellula animale. Gli organelli sono etichettati.

Origine dei mitocondri

L’attuale teoria sull’origine delle cellule eucariotiche è l’endosimbiosi. Si ritiene che i mitocondri (e cloroplasti) iniziarono come organismi procarioti che vivevano all’interno di cellule più grandi. È probabile che questi organismi procarioti siano stati inghiottiti dalle cellule più grandi, sia come cibo che come parassiti. Ad un certo punto la relazione divenne reciprocamente vantaggiosa e i mitocondri e i cloroplasti divennero una caratteristica permanente nelle cellule. Erano racchiusi in membrane e formavano macchinari cellulari.

Struttura dei mitocondri

I mitocondri sono piccoli organelli legati alla membrana che di solito hanno una lunghezza di circa 1-10 micron. Possono essere sferici o a forma di bastoncello. Il mitocondrio è racchiuso da due membrane che lo separano dal citosol e dal resto dei componenti cellulari. Le membrane sono bistrati lipidici con proteine incorporate all’interno degli strati. La membrana interna è piegata per formare cristae; questo aumenta la superficie della membrana e massimizza l’uscita della respirazione cellulare. La regione tra le due membrane è lo spazio intermembrana. All’interno della membrana interna è la matrice mitocondriale, e all’interno della matrice ci sono ribosomi, altri enzimi e DNA mitocondriale. Il mitocondrio è in grado di riprodurre e sintetizzare le proteine in modo indipendente. Contiene gli enzimi necessari per la trascrizione, così come gli RNA di trasferimento e i ribosomi necessari per la traduzione e la formazione di proteine.

La figura mostra un ritaglio di un mitocondrio animale. I componenti principali sono etichettati.

DNA mitocondriale

Il DNA mitocondriale (mtDNA) è tipicamente una piccola molecola di DNA a doppio filamento circolare che codifica un numero di proteine e RNA coinvolti principalmente nella respirazione cellulare e nella riproduzione cellulare. In alcuni protisti e funghi, mtDNA può essere lineare. Il DNA mitocondriale è ben conservato all’interno dei taxa. Ad esempio, molti uccelli o mammiferi hanno lo stesso ordine genico. Il DNA mitocondriale animale codifica due RNA ribosomiali, 22 RNA di trasferimento e 13 geni codificanti proteine (subunità di NADH, ATPasi e citocromi). Consiste anche nella regione di controllo non codificante, o D-loop, che è coinvolta nella regolazione della replicazione del DNA.

A differenza del DNA nucleare, che viene trasmesso da entrambi i genitori, il DNA mitocondriale è generalmente ereditato uniparentalmente (con alcune eccezioni notevoli). Negli animali la mtDNA viene trasmessa per via materna attraverso l’uovo, tranne che nei molluschi bivalvi dove si riscontra un’eredità biparentale. Nelle piante il mtDNA può essere trasmesso maternamente, paternalmente, o biparentally. Ci sono anche prove di perdita paterna di mtDNA, dove la prole eredita la maggior parte del loro mtDNA dalla madre, ma riceve anche una piccola quantità dal padre.

Le mutazioni nel DNA mitocondriale possono causare una serie di malattie genetiche umane, in particolare quelle che coinvolgono il consumo di energia nel sistema muscolare e nervoso. Esempi includono diabete, malattie cardiache, epilessia mioclonica, sindrome neuromuscolare di Kearns-Sayre e Alzheimer. È stato anche implicato in malattie degenerative e invecchiamento.

Rispetto ai geni codificanti nucleari, il DNA mitocondriale animale si evolve circa 10 volte più rapidamente, consentendo di osservare i cambiamenti in un lasso di tempo relativamente breve. Inoltre muta in modo relativamente simile all’orologio (con alcune eccezioni). Per questo motivo il DNA mitocondriale è comunemente usato per studiare le relazioni evolutive e la genetica delle popolazioni negli animali; era la forza trainante dietro l’ipotesi” Fuori dall’Africa ” dell’evoluzione umana, così come la relazione evolutiva tra umani e scimmie. L’mtDNA vegetale si evolve abbastanza lentamente ed è meno comunemente usato negli studi evolutivi.

La figura mostra le piccole molecole di DNA circolari all’interno degli organelli.

Funzione dei mitocondri

I mitocondri sono coinvolti nella scomposizione di zuccheri e grassi in energia attraverso la respirazione aerobica (respirazione cellulare). Questo processo metabolico crea ATP, la fonte di energia di una cellula, attraverso una serie di passaggi che richiedono ossigeno. La respirazione cellulare coinvolge tre fasi principali.

La figura mostra una panoramica della respirazione cellulare. La glicolisi ha luogo nel citosol mentre il ciclo di Krebs e la fosforilazione ossidativa si verificano nei mitocondri.

Glicolisi

La glicolisi si verifica nel citosol, dividendo il glucosio in due zuccheri più piccoli che vengono poi ossidati per formare piruvato. La glicolisi può essere anaerobica o aerobica, e come tale non è tecnicamente parte della respirazione cellulare, sebbene sia spesso inclusa. Produce una piccola quantità di ATP.

Durante la glicolisi la molecola di glucosio iniziale viene fosforilata (usando una molecola di ATP), formando glucosio-6-fosfato, che poi si riorganizza nel suo isomero fruttosio-6-fosfato. La molecola viene nuovamente fosforilata (usando una seconda molecola di ATP), questa volta formando fruttosio-1,6-bisfosfato. Il fruttosio-1,6-bisfosfato viene quindi suddiviso in due zuccheri a 3 atomi di carbonio che vengono convertiti in molecole di piruvato attraverso una reazione redox, che produce due molecole di NADH e fosforilazione a livello di substrato, che rilascia quattro molecole di ATP. La glicolisi produce una rete di due molecole di ATP.

Ciclo dell’acido citrico

In presenza di ossigeno, le molecole di piruvato prodotte nella glicolisi entrano nel mitocondrio. Il ciclo dell’acido citrico, o ciclo di Krebs, si verifica nella matrice mitocondriale. Questo processo scompone il piruvato in anidride carbonica in una reazione di ossidazione. Il ciclo dell’acido citrico provoca la formazione di NADH (da NAD+) che trasporta gli elettroni allo stadio finale della respirazione cellulare. Il ciclo dell’acido citrico produce due molecole di ATP.

Il piruvato entra nel mitocondrio e viene convertito in acetil coenzima A. Questa conversione è catalizzata da enzimi, produce NADH e rilascia CO2. Il gruppo acetilico entra quindi nel ciclo dell’acido citrico, una serie di otto fasi catalizzate dall’enzima che inizia con il citrato e termina con l’ossaloacetato. L’aggiunta del gruppo acetilico all’ossaloacetato forma il citrato e il ciclo si ripete. La ripartizione del citrato in ossaloacetato rilascia altre due molecole di CO2 e una molecola di ATP (attraverso la fosforilazione a livello di substrato). La maggior parte dell’energia è nei coenzimi ridotti NADH e FADH2. Queste molecole vengono quindi trasportate nella catena di trasporto degli elettroni.

La figura mostra la conversione del piruvato in acetil coenzima A e la sua progressione attraverso il ciclo dell’acido citrico.

Fosforilazione ossidativa

La fosforilazione ossidativa consiste di due parti: la catena di trasporto degli elettroni e la chemiosmosi. È questa fase finale che produce la maggior parte dell’ATP nel processo di respirazione. La catena di trasporto degli elettroni utilizza gli elettroni portati avanti dai due passaggi precedenti (come NADH e FADH2) per formare molecole d’acqua attraverso la combinazione con ioni ossigeno e idrogeno. La fosforilazione ossidativa si verifica nella membrana interna del mitocondrio.

La catena di trasporto degli elettroni è costituita da cinque complessi multi-proteici (da I a IV) che si ripetono centinaia o migliaia di volte nelle creste della membrana interna. I complessi sono costituiti da portatori di elettroni che trasportano gli elettroni rilasciati da NADH e FADH2 attraverso una serie di reazioni redox. Molte delle proteine presenti nella catena di trasporto degli elettroni sono citocromi, proteine codificate in parte dal DNA mitocondriale. Mentre gli elettroni si muovono lungo la catena, vengono passati a molecole sempre più elettronegative. Il passo finale è il trasferimento dell’elettrone ad un atomo di ossigeno che si combina con due ioni idrogeno per formare una molecola d’acqua. La stessa catena di trasporto degli elettroni non produce ATP.

L’ATP viene prodotto tramite chemiosmosi, un processo che si verifica anche nella membrana interna del mitocondrio. La chemiosmosi coinvolge la proteina transmembrana ATP sintasi che produce ATP da ADP e fosfato inorganico. ATP sintasi utilizza il gradiente di concentrazione di ioni idrogeno per guidare la formazione di ATP. Mentre gli elettroni si muovono attraverso la catena di trasporto degli elettroni, gli ioni idrogeno vengono espulsi nello spazio intermembrana, producendo una maggiore concentrazione di H + all’esterno della membrana. Il consumo di H + attraverso l’incorporazione in molecole d’acqua aumenta ulteriormente il gradiente di concentrazione. Gli ioni idrogeno cercano quindi di rientrare nella matrice mitocondriale per equalizzare le concentrazioni; l’unico posto in cui possono attraversare la membrana è attraverso l’ATP sintasi. Il flusso di H + attraverso l’enzima provoca cambiamenti conformazionali che forniscono siti attivi catalitici per ADP e fosfato inorganico. Quando queste due molecole si legano all’ATP sintasi, sono collegate e catalizzate per formare ATP.

La fosforilazione ossidativa produce tra 32 e 34 molecole di ATP da ciascuna molecola iniziale di glucosio, rappresentando ~89% dell’energia prodotta nella respirazione cellulare.

Quiz

1. Quale fase della respirazione cellulare produce il maggior numero di ATP?
A. Ciclo di Krebs
B. Glicolisi
C. Ciclo dell’acido citrico
D. Chemiosmosi

2. Dove si verifica la fosforilazione ossidativa?
A. Matrice mitocondriale
B. Membrana esterna
C. Membrana interna
D. Spazio intermembrana

3. Quali organismi non contengono mitocondri?
A. Piante
B. Animali
C. Batteri
D. Funghi

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