In alternativa, i pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico possono avere un condotto posto tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare sinistra, che fornisce il flusso sanguigno polmonare in parallelo al flusso sanguigno sistemico direttamente dal ventricolo destro. Il principale vantaggio teorico di questa disposizione è l’evitare il deflusso aorto-polmonare, con conseguente aumento delle pressioni di perfusione coronarica e sistemica e riducendo l’incidenza di ischemia ventricolare.

Fase 2: connessione cavopolmonare superiore (operazione di tipo Glenn)

La seconda fase della procedura palliativa consiste in uno shunt Glenn bidirezionale o una procedura hemi-Fontan e di solito viene intrapresa non appena le arterie polmonari sono cresciute sufficientemente per consentire un basso PVR, di solito tra 2-6 mesi. Il bypass cardiopolmonare viene solitamente utilizzato per consentire l’anastomosi della vena cava superiore all’arteria polmonare destra prossimale (Fig. 1 ter). Il precedente shunt sistemico-polmonare è solitamente legato. Questo intervento fornisce il flusso sanguigno polmonare a bassa pressione e diminuisce il carico di volume sul ventricolo. Il ventricolo continua a ricevere sangue deossigenato direttamente dalla vena cava inferiore (attraverso un grande difetto del setto atriale, ingrandito dal chirurgo se necessario), oltre al sangue ossigenato che ritorna attraverso le vene polmonari. Questa miscelazione di sangue ossigenato e deossigenato nell’atrio funzionalmente singolo significa che il paziente continuerà ad essere desaturato, con saturazioni di ossigeno periferico circa l ‘ 80-85%. Dopo l’intervento chirurgico, il paziente è a rischio di sviluppare shunt artero-venosi intrapolmonari, correlati a disfunzione endoteliale secondaria a flusso sanguigno polmonare cronico non pulsatile o perché i polmoni non sono perfusi da qualche fattore non identificato prodotto dal fegato.2

Stadio 3: completamento della circolazione di Fontan

Lo stadio finale della palliazione di Fontan viene solitamente eseguito a 1-5 anni di età, quando la restrizione dell’attività del paziente sta diventando problematica e le arterie polmonari sono di dimensioni sufficienti per consentire un basso PVR. Ci sono un certo numero di diverse tecniche chirurgiche utilizzate, ma tutti i risultati nelle stesse vie di flusso di sangue di base. Il sangue nella vena cava inferiore è diretto nel circuito polmonare tramite un deflettore intra-atriale o, più di solito, attraverso un condotto extracardiaco (Fig. 1c). Alcuni pazienti con PVR subottimale (10-25%) richiedono una piccola fenestrazione (circa 4 mm di diametro) da creare tra il condotto e l’atrio. Questa fenestrazione consente uno shunt residuo da destra a sinistra, limitando così la pressione cavale e la congestione e aumentando il precarico del ventricolo sistemico e della gittata cardiaca, a scapito della leggera desaturazione.

La maggior parte della mortalità su questa via chirurgica in stadio si verifica durante e dopo la palliazione di stadio I, con mortalità cumulativa precoce e interstatale compresa tra il 5% e il 30%. Il risultato migliore è associato a una buona selezione del paziente, una buona stabilizzazione preoperatoria e un monitoraggio perioperatorio e una riparazione precoce.3

Complicazioni di una circolazione di Fontan

Sebbene la maggior parte dei pazienti con una circolazione di Fontan abbia una buona qualità di vita per molti anni, altri se la passano meno bene. La gravità e il tasso di progressione di queste complicanze varia tra gli individui, probabilmente in relazione alle differenze nella loro PVR, morfologia ventricolare e funzione della valvola atrioventricolare.4

Ridotta tolleranza all’esercizio e disfunzione ventricolare

Tutti i pazienti con circolazione di Fontan hanno una risposta cardiorespiratoria anormale all’esercizio. Hanno una risposta della frequenza cardiaca smussata e una limitata capacità di aumentare il volume della corsa con l’esercizio, a causa della compromissione della funzione ventricolare e della difficoltà nell’aumentare il precarico ventricolare. La maggior parte degli studi di follow-up di 10 anni documenta la disfunzione miocardica e il fallimento di grado II in circa il 70% dei pazienti.5 Il ventricolo diventa dilatato, ipertrofico e ipocontrattile, con deterioramento sia della funzione sistolica che diastolica. In questi pazienti, il determinante limitante dominante della funzione ventricolare è il precarico, quindi gli inotropi, i vasodilatatori e i β-bloccanti hanno un impatto relativamente piccolo.

Aritmie

Le aritmie atriali si verificano in circa il 45% dei pazienti nei 10 anni successivi all’intervento chirurgico, l’alta incidenza è correlata a linee di sutura multiple vicino al nodo del seno, allargamento atriale e pressione atriale elevata.5 Questi sono scarsamente tollerati e possono portare a un grave deterioramento emodinamico: può essere necessaria una cardioversione immediata. I pazienti affetti richiedono una completa anticoagulazione a causa di un rischio significativo di trombo atriale.

Shunt

I pazienti con circolazione di Fontan, in particolare quelli con uno shunt residuo da destra a sinistra attraverso una fenestrazione, possono essere leggermente desaturati (Spo2 9 95%) anche a riposo. Anche il drenaggio del sangue del seno coronarico nella circolazione sistemica contribuisce a questa desaturazione. Lo smistamento da sinistra a destra può avvenire attraverso collaterali aorta-polmonari o occlusione incompleta di precedenti shunt artificiali. Questi shunt provocano un sovraccarico di volume sul ventricolo e possono indurre un aumento irreversibile del PVR secondario ad un elevato flusso sanguigno polmonare regionale.

Enteropatia da perdita di proteine

L’enteropatia da perdita di proteine è caratterizzata da un’eccessiva perdita di proteine dal siero nel lume intestinale, probabilmente a causa dell’impedenza al drenaggio del dotto toracico da alta pressione venosa cavale superiore insieme all’infiammazione vascolare mesenterica.6 Le manifestazioni comprendono edema, immunodeficienza, ascite, malassorbimento di grasso, ipercoagulopatia, ipocalcemia e ipomagnesemia. Durante un follow-up di 10 anni, la sua incidenza è di circa il 13%. La prognosi è scarsa (60% 5-yr e 20% 10-yr sopravvivenza dopo la diagnosi). Il trattamento include una dieta a basso contenuto di sale e ad alto contenuto di calorie, contenuto proteico e trigliceridi a catena media. Diuretici, corticosteroidi, eparina e octreotide (un analogo della somatostatina) possono fornire sollievo sintomatico in alcuni individui.

Deficit dello sviluppo

Questi pazienti sono particolarmente a rischio di avere deficit neurologici e dello sviluppo a causa dell’impatto di molteplici episodi di bypass cardiopolmonare, eventi trombotici, ipossiemia cronica e deficit neurologici preesistenti.

Tromboembolia

Circa il 30% dei pazienti ha eventi tromboembolici, secondo la maggior parte degli studi di follow-up di 10 anni. Uno stato a basso flusso, cicatrici atriali, aritmie, disidratazione e uno stato ipercoagulabile aumentano il rischio di tromboembolia. La prevenzione dell’embolia polmonare è essenziale; quindi, viene sempre prescritta l’anticoagulazione profilattica con warfarin o agenti anti-piastrinici.

Gestione anestetica

Una piena comprensione della fisiologia della circolazione di Fontan è essenziale per garantire una gestione anestetica ottimale di questi pazienti. I principali determinanti del successo della circolazione di Fontan sono la pressione venosa sistemica, il PVR, la funzione della valvola atrioventricolare, il ritmo cardiaco e la funzione ventricolare. La violazione di uno qualsiasi di questi fattori compromette la gittata cardiaca.

La forza trainante per il flusso sanguigno attraverso la circolazione polmonare è la differenza tra la pressione venosa centrale (CVP) e la pressione atriale. Non c’è pompaggio attivo di sangue attraverso i polmoni. Il volume intravascolare è il principale determinante della CVP; pertanto, l’ipovolemia è scarsamente tollerata. Il ritmo sinusale è uno dei tre fattori importanti, insieme alla valvola atrioventricolare e alla funzione ventricolare, nel mantenere il riempimento ventricolare ottimale e lo svuotamento atriale.

I farmaci che hanno effetti inotropi negativi (ad esempio β-bloccanti) devono essere prescritti con cautela. Allo stesso modo, i farmaci che aumentano la PVR (ad esempio agonisti α-adrenergici) dovrebbero essere evitati. Come per tutti i pazienti, i fattori che aumentano la PVR (ad es. ipossia alveolare, ipercarbia, acidosi) devono essere strenuamente evitati.

Valutazione preoperatoria

Lo stato funzionale e le comorbidità riscontrate in questi pazienti variano in modo significativo, dal paziente giovane che è ben compensato all’adulto con un ventricolo difettoso. Una storia dettagliata, un esame fisico e indagini ematologiche e biochimiche di base sono sempre necessari, anche prima di un intervento chirurgico minore. Può essere presente un danno end-organo, secondario a bassa gittata cardiaca e pressione venosa cronica elevata. Un ECG a 12 derivazioni e l’ecocardiografia consentono la valutazione del ritmo e della funzione ventricolare e valvolare. È necessaria una profilassi antibiotica perioperatoria con copertura ad ampio spettro per tutte le procedure che possono produrre una batteriemia.

Il rischio di emboli di aria o grasso che si verificano durante un intervento chirurgico maggiore è relativamente alto nei pazienti con una fenestrazione. Alcuni cardiologi raccomandano di chiudere una fenestrazione preoperatoria, utilizzando dispositivi introdotti per via percutanea, per i pazienti sottoposti a chirurgia ad alto rischio. Devono essere disponibili attrezzature adeguate e personale addestrato per affrontare le potenziali sfide poste da questi pazienti.

Monitoraggio

Oltre al monitoraggio dell’ossigenazione, dell’analisi dei gas e del ritmo cardiaco, il monitoraggio invasivo delle arterie e del CVP è obbligatorio nei pazienti di Fontan sottoposti a chirurgia maggiore, in particolare nei casi in cui è probabile che si verifichino variazioni significative del volume. Il monitoraggio della CVP di tendenza può aiutare nella valutazione dello stato del volume vascolare, sebbene rifletta solo la pressione arteriosa polmonare media (mPAP), non il precarico ventricolare. Le pressioni tipiche in un giovane paziente ben compensato con una circolazione di Fontan sono un CVP (mPAP) di 12 mm Hg e una pressione atriale di 5 mm Hg, dando così un gradiente di pressione transpulmonare di circa 7 mm Hg.7

L’ecocardiografia transoesofagea può essere utilizzata per la valutazione intraoperatoria del precarico ventricolare e della funzione e per monitorare gli episodi di emboli. In alternativa, l’inserimento di un dispositivo Doppler esofageo consente una valutazione quantitativa della gittata cardiaca e della reattività alla sfida dei fluidi. Una cannula arteriosa consente la misurazione ripetuta dei gas ematici e il monitoraggio continuo della pressione arteriosa.

Induzione e mantenimento

L’induzione dell’anestesia può ridurre la gittata cardiaca, secondaria alla depressione miocardica, alla vasodilatazione sistemica e alla ventilazione artificiale. Si consiglia di evitare gli agenti induttivi che deprimono la contrattilità miocardica (ad es. tiopentale). La vasodilatazione sistemica transitoria causata dal propofol è solitamente meno problematica, purché sia assicurata la normovolemia.

Alte concentrazioni (> 1.5 MAC) di agenti anestetici volatili non devono essere utilizzati per mantenere l’anestesia, in quanto aumentano la probabilità di aritmie. Invece, una bassa concentrazione di un agente inalatorio in combinazione con un’infusione di un oppioide a breve durata d’azione (ad esempio remifentanil) fornisce un anestetico cardiostabile. La concentrazione di ossigeno inspirato deve essere regolata in modo che la saturazione periferica dell’ossigeno sia >95%. Un aumento del fabbisogno di ossigeno è indicativo di aumentare lo shunt da destra a sinistra attraverso una fenestrazione o shunt intrapolmonari. Ciò sarà dovuto a una diminuzione della funzione ventricolare, diminuzione del flusso sanguigno polmonare, disuguaglianze di ventilazione-perfusione o qualsiasi loro combinazione. Un flusso ematico polmonare inadeguato può verificarsi secondario a diminuzione del volume vascolare o aumento della PVR. Le cause più comuni di un aumento peroperatorio di PVR sono analgesia o anestesia inadeguate, ipercarbia, acidosi, uso di farmaci vasoattivi e aumento della pressione intratoracica media.

La somministrazione del fluido deve essere guidata da CVP, TOE o Doppler esofageo. Anche un’ipotensione moderata può essere dannosa nei pazienti con Fontan, perché può provocare un gradiente di pressione artero-venosa criticamente basso, con conseguente perfusione tissutale inadeguata, acidosi metabolica e aumento della PVR. L’anestesia regionale, sebbene non influenzi direttamente la PVR o la funzione ventricolare, ha il potenziale per produrre ipovolemia relativa. Un adeguato monitoraggio e un’adeguata somministrazione di liquidi dovrebbero impedirlo.

Ventilazione meccanica

Per procedure relativamente brevi, i pazienti di Fontan sono probabilmente meglio respirare spontaneamente, purché si eviti l’ipercarbia grave. In caso di chirurgia maggiore o quando è necessaria un’anestesia prolungata, è generalmente consigliabile controllare la ventilazione e prevenire attivamente l’atelettasia. I potenziali svantaggi della ventilazione meccanica nei pazienti Fontan si riferiscono all’inevitabile aumento della pressione intratoracica media. Ciò causa una diminuzione del ritorno venoso, una diminuzione del flusso sanguigno polmonare e, quindi, una diminuzione della gittata cardiaca. Bassi tassi respiratori, brevi tempi inspiratori, bassi PEEP e volumi di marea di 5-6 ml kg-1 di solito consentono un adeguato flusso sanguigno polmonare, normocarbia e un basso PVR. L’iperventilazione tende a compromettere il flusso sanguigno polmonare, nonostante l’alcalosi respiratoria indotta, a causa dell’aumento della pressione intratoracica media.

Assistenza postoperatoria

Un adeguato monitoraggio dello stato del volume vascolare dopo un intervento chirurgico maggiore, in particolare quando è probabile che si verifichino ulteriori spostamenti di liquidi, richiede che il paziente sia allattato in un’unità di terapia intensiva. L’analgesia oppioide endovenosa o epidurale controllata dal paziente aiuta a fornire un sollievo dal dolore di buona qualità dopo un intervento chirurgico maggiore e riduce al minimo il tono simpatico. Il monitoraggio delle saturazioni di ossigeno deve essere eseguito in tutti i pazienti per almeno 24 ore dopo un intervento chirurgico maggiore e la concentrazione di ossigeno inspirato deve essere regolata per mantenere le saturazioni al di sopra dei livelli preoperatori. La tromboprofilassi deve essere continuata per tutto il periodo perioperatorio. I pazienti che assumono warfarin e sottoposti a procedure chirurgiche minori possono richiedere il ricovero ospedaliero per un breve periodo in modo che il periodo di anticoagulazione ridotta sia mantenuto il più breve possibile.

I giovani pazienti di Fontan in buona salute possono essere sottoposti a un intervento chirurgico minore come procedura giornaliera, se non hanno controindicazioni specifiche. È consigliabile frequentare una clinica di pre-ammissione la settimana prima dell’intervento. L’assistenza postoperatoria di routine deve essere completata da un monitoraggio continuo della saturazione di ossigeno fino a quando non soddisfano determinati criteri di scarico (Tabella 1).

Gravidanza e consegna

Il numero di pazienti con una circolazione di Fontan che raggiunge l’età fertile aumenta ogni anno, sebbene l’infertilità e l’aborto spontaneo siano comuni.8 Sebbene le donne possano completare con successo la gravidanza con una circolazione di Fontan, i cambiamenti emodinamici fisiologici associati hanno un’influenza significativa sulla loro funzione cardiaca anormale. Anche entro 20-28 settimane di gestazione, il consumo di ossigeno miocardico e la frequenza cardiaca normalmente aumentano del 20% e il volume dell’ictus del 40%, quest’ultimo correlato ad un aumento fisiologico del volume del sangue. Questa ritenzione di liquidi può provocare distensione atriale, che a sua volta può innescare tachiaritmie atriali e disturbi emodinamici significativi.

La fornitura di anestesia per le pazienti gravide con circolazione di Fontan segue i principi generali sopra descritti, vale a dire evitare i fattori che aumentano la PVR, il mantenimento della funzione ventricolare ed evitare l’ipovolemia. La maggior parte delle donne incinte con una circolazione di Fontan saranno completamente anticoagulate, poiché sia la gravidanza che la loro anatomia cardiovascolare anormale le rendono più propense a soffrire di complicanze tromboemboliche. Le donne su warfarin devono essere convertite in eparina alla fine della gravidanza. Una consegna elettiva è preferibile poichè permette che la terapia dell’anticoagulante sia interrotta per il tempo minimo prima che un catetere epidurale sia inserito. L’anestesia epidurale, forse combinata con un oppioide intratecale, è la tecnica di scelta per la fornitura di analgesia sia durante il lavoro elettivo che la chirurgia. Deve essere evitato un eccessivo sforzo durante la seconda fase del travaglio, che riduce il flusso sanguigno polmonare attraverso i suoi effetti sulla pressione intratoracica, e di solito è consigliabile un parto assistito da una pinza. Alti blocchi neurassiali possono portare a vasodilatazione significativa e relativa ipovolemia, che possono ridurre il flusso ematico polmonare e il precarico ventricolare. La graduale titolazione dell’analgesia epidurale, l’appropriato carico di liquidi e lo spostamento uterino sinistro aiutano a evitare ipotensione improvvisa e la necessità di vasocostrittori. I vasopressori con attività α-agonista devono essere evitati in quanto aumentano la PVR. Il monitoraggio della CVP è essenziale in caso di instabilità emodinamica, come in un paziente con forti emorragie.

Chirurgia laparoscopica

I potenziali vantaggi della chirurgia laparoscopica includono la riduzione del dolore postoperatorio e il tempo di recupero. Le potenziali complicanze del pneumoperitoneo indotto includono ipercarbia, embolia gassosa, disturbi emodinamici, pneumotorace ed enfisema mediastinico. Utilizzando una pressione intra-addominale di < 10 mm Hg, vi è un aumento del ritorno venoso con conseguente aumento della gittata cardiaca. Al contrario, se la pressione intra-addominale supera circa 15 mm Hg, la compressione della vena cava inferiore provoca una diminuzione del ritorno venoso e della gittata cardiaca. L’assorbimento di anidride carbonica e la ventilazione alterata a causa della distensione addominale possono causare ipercarbia e, successivamente, un aumento della PVR. La presenza di una fenestrazione nella circolazione di Fontan aumenta il rischio di embolia paradossale di anidride carbonica. Nonostante questi potenziali problemi, la maggior parte dei pazienti giovani con circolazione di Fontan tollerano molto bene la chirurgia addominale laparoscopica, purché la pressione intra-addominale sia mantenuta a ≤10 mm Hg, la durata dell’intervento sia ridotta al minimo e vengano mantenute un’adeguata ventilazione e volume intravascolare.9