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Intussuscezione

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La patogenesi dell’intussuscezione idiopatica non è ben stabilita. Si ritiene che sia secondario a uno squilibrio nelle forze longitudinali lungo la parete intestinale. Nell’intussuscezione enteroenterale, questo squilibrio può essere causato da una massa che funge da punto di partenza o da un modello disorganizzato di peristalsi (ad esempio, un ileo nel periodo postoperatorio).

Come risultato dello squilibrio nelle forze della parete intestinale, un’area dell’intestino invagina nel lume dell’intestino adiacente. La porzione invaginante dell’intestino (cioè l’intussusceptum) completamente “telescopi” nella porzione ricevente dell’intestino (cioè gli intussuscipiens). Questo processo continua e seguono più aree prossimali, consentendo all’intussusceptum di procedere lungo il lume degli intussuscipiens.

Se il mesentere dell’intussusceptum è lassista e la progressione è rapida, l’intussusceptum può procedere al colon distale o sigmoideo e persino prolassare l’ano. Il mesentere dell’intussusceptum è invaginato con l’intestino, portando al classico processo fisiopatologico di qualsiasi ostruzione intestinale.

All’inizio di questo processo, il ritorno linfatico è impedito; quindi, con l’aumento della pressione all’interno della parete dell’intussusceptum, il drenaggio venoso è compromesso. Se il processo ostruttivo continua, la pressione raggiunge un punto in cui viene inibito l’afflusso arterioso e ne consegue un infarto. La mucosa intestinale è estremamente sensibile all’ischemia perché è più lontana dall’alimentazione arteriosa. La mucosa ischemica si stacca, portando alle feci eme-positive e successivamente alle classiche “feci di gelatina di ribes” (una miscela di mucosa sciolta, sangue e muco). Se non trattata, si verificano cancrena transmurale e perforazione del bordo anteriore dell’intussusceptum.

Punti di piombo

In circa il 2-12% dei bambini con intussuscezione, si trova un punto di piombo chirurgico. Il verificarsi di punti di piombo chirurgici aumenta con l’età e indica che la probabilità di riduzione non operativa è altamente improbabile. Esempi di punti di piombo sono i seguenti:

  • diverticolo di Meckel

  • Ingrossamento linfonodi mesenterici

  • tumori Benigni o maligni del retto e il mesentere o dell’intestino, tra cui il linfoma, polipi, ganglioneuroma, e amartomi associato di Peutz-Jeghers sindrome

  • Mesenterica o le cisti da duplicazione

  • Sottomucosa ematomi, che possono verificarsi in pazienti con HSP e coagulazione dyscrasias

  • Ectopica del pancreas e dello stomaco riposa

  • Invertito appendicolare ceppi

  • Suture e punti lungo una anastomosi

  • Intestinale ematomi secondaria a trauma addominale

  • “corpo estraneo”

  • Emangioma

  • il sarcoma di Kaposi

  • Post-trapianto di malattia linfoproliferativa (PTLD)

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i Bambini con HSP spesso si presentano con dolore addominale secondaria di vasculite in mesenterica, del pancreas, e intestinale, circolazione sanguigna. Se il dolore precede le manifestazioni cutanee, è difficile differenziare l’HSP da appendicite, gastroenterite, intussuscezione o altre cause di dolore addominale.

Occasionalmente, i bambini con HSP sviluppano ematomi sottomucosi, che possono agire come punti di piombo e causare intussuscezione dell’intestino tenue. Chiarire la causa del dolore è essenziale in qualsiasi bambino in cui si sospetta HSP.

Poiché l’intussuscezione associata all’HSP è solitamente enteroenterale (intestino tenue a intestino tenue), questi pazienti richiedono un intervento chirurgico piuttosto che un clistere.

Durante l’indagine iniziale, ottenere radiografie in posizione supina e verticale dell’addome per identificare l’ostruzione dell’intestino tenue associata all’intussuscezione. Se i risultati radiografici sono normali, assumere il paziente con HSP ha vasculite mesenterica e trattare con steroidi.

Emofilia e altri disturbi della coagulazione

I pazienti con emofilia e altri disturbi emorragici possono sviluppare ematomi sottomucosi intestinali, portando all’intussuscezione. La diagnosi differenziale include emorragia retroperitoneale oltre ad altre cause usuali di dolore addominale. Le radiografie dell’addome dovrebbero rivelare un modello di ostruzione dell’intestino tenue se è presente intussuscezione. In assenza di intussuscezione, il trattamento è di supporto con la correzione della coagulopatia.

Intussuscezioni postoperatorie

L’intussuscezione è una rara complicanza postoperatoria, che si verifica nello 0,08-0,5% delle laparotomie. Può avvenire indipendentemente dal sito dell’operazione. Il probabile meccanismo è dovuto a una differenza di attività tra i segmenti dell’intestino che si riprendono da un ileo, che produce l’intussuscezione. L’intussuscezione è suggerita in qualsiasi paziente postoperatorio che ha un inizio improvviso di una piccola ostruzione intestinale dopo un periodo di ileo, di solito entro le prime 2 settimane dopo l’intervento chirurgico. L’ostruzione intestinale secondaria alle aderenze di solito si verifica più di 2 settimane dopo l’operazione. Il trattamento è pronta riduzione operativa.

Cateteri permanenti

Molto raramente, i cateteri digiunali permanenti possono portare all’intussuscezione fungendo da punto di partenza, il che è particolarmente vero se la punta del catetere è stata manipolata o tagliata in modo che la sua superficie non sia liscia. Il quadro clinico è quello di un’ostruzione dell’intestino tenue. La diagnosi può essere facilitata iniettando il contrasto prossimale al catetere e quindi attraverso la punta del catetere. È necessario un intervento chirurgico per rimuovere la punta del catetere e ridurre l’intussuscezione.

Fibrosi cistica

L’intussuscezione si verifica in circa l ‘ 1% dei pazienti con fibrosi cistica. Si presume che l’intussuscezione sia precipitata dal materiale delle feci spesso e inspissato che aderisce alla mucosa e funge da punto di partenza. Spesso, il corso è indolente e cronico. La diagnosi differenziale comprende la sindrome da ostruzione intestinale distale e l’appendicite. La maggior parte di questi pazienti richiede una riduzione operativa.

Altre cause

I disturbi elettrolitici associati a varie condizioni mediche possono produrre una motilità intestinale aberrante, portando all’intussuscezione enteroenterale.

Studi sperimentali su animali hanno dimostrato che un rilascio intestinale anormale di ossido nitrico, un neurotrasmettitore inibitorio, ha causato il rilassamento della valvola ileocecale, predisponendo all’intussuscezione ileocecale. Altri studi hanno dimostrato che alcuni antibiotici causano iperplasia linfoide ileale e dismotilità intestinale, con conseguente intussuscezione.

È stata implicata anche un’eziologia virale. È stata descritta una variazione stagionale dell’incidenza di intussuscezione che corrisponde ai picchi di frequenza di gastroenterite (primavera ed estate) e malattie respiratorie (inverno). Lappalainen et al hanno studiato prospetticamente il ruolo delle infezioni virali nella patogenesi dell’intussuscezione. Hanno concluso che la presenza simultanea di infezioni da herpesvirus-6 e adenovirus umani sembrava correlare con il rischio di intussuscezione.

È stata trovata un’associazione tra la somministrazione di un vaccino contro il rotavirus (RotaShield) e lo sviluppo dell’intussuscezione. RotaShield da allora è stato rimosso dal mercato. Questi pazienti erano più giovani del solito per l’intussuscezione idiopatica e avevano maggiori probabilità di richiedere una riduzione operativa. Si è ipotizzato che il vaccino causasse iperplasia linfoide reattiva, che fungeva da punto di partenza.

Nel febbraio 2006, un nuovo vaccino contro il rotavirus è stato approvato dalla Food and Drug Administration statunitense . RotaTeq non ha mostrato un aumento del rischio di intussuscezione rispetto al placebo negli studi clinici. Uno studio che ha coinvolto più di 63.000 pazienti che hanno ricevuto Rotarix o placebo di età compresa tra 2 e 4 mesi ha riportato un rischio ridotto di intussuscezione in quei pazienti che hanno ricevuto Rotarix. Tuttavia, uno studio del 2015 ha riferito che c’è stato un piccolo aumento del rischio di ricoveri per intussuscezione nei neonati in California dall’introduzione dei vaccini contro il rotavirus, RotaTeq (2006) e Rotarix (2008).

Uno studio di Tate et al che ha analizzato i tassi di ospedalizzazione per intussuscezione prima (2000-2005) e dopo (2007-2013) l’introduzione del vaccino contro il rotavirus ha riferito che rispetto alla linea di base di prevaccine (11,7 per 100.000), il tasso di ospedalizzazione per intussuscezione è aumentato significativamente dal 46% al 101% (16,7-22.9 per 100.000) nei bambini di età compresa tra 8 e 11 settimane negli anni successivi all’introduzione del vaccino contro il rotavirus. Non sono state osservate variazioni significative nei tassi di ospedalizzazione nei bambini < di 12 mesi di età e nei bambini di 15-24 settimane e 25-34 settimane di età.

L’analisi dei dati del database dei pazienti ricoverati negli Stati Uniti ha mostrato un tasso inferiore al previsto di scarichi ospedalieri per intussuscezione nei neonati dalla reintroduzione del vaccino contro il rotavirus nel 2006.

In alcuni casi è stata riportata insorgenza familiare di intussuscezione. È stata anche descritta l’intussuscezione nei gemelli dizigoti; tuttavia, questi rapporti sono estremamente rari.

Idiopatico

Nella maggior parte dei neonati e dei bambini con intussuscezione, l’eziologia non è chiara. Si ritiene che questo gruppo abbia intussuscezione idiopatica. Una teoria per spiegare la possibile eziologia dell’intussuscezione idiopatica è che si verifica a causa di una patch di Peyer allargata; questa ipotesi deriva da 3 osservazioni: (1) spesso, la malattia è preceduta da un’infezione delle vie respiratorie superiori, (2) la regione ileocolica ha la più alta concentrazione di linfonodi nel mesentere e (3) i linfonodi ingrossati sono spesso osservati nei pazienti che richiedono un intervento chirurgico. Non è chiaro se la patch di Peyer ingrandita sia una reazione all’intussuscezione o una causa di essa.