Ictus midollare mediale bilaterale: una sfida nella diagnosi precoce
Abstract
L’ictus midollare mediale bilaterale è un tipo molto raro di ictus, con conseguenze catastrofiche. La diagnosi precoce è fondamentale. Qui, presento un giovane paziente con vertigini acute, debolezza generalizzata progressiva, disartria e insufficienza respiratoria, che inizialmente è stato diagnosticato erroneamente con sindrome vestibolare acuta. La risonanza magnetica cerebrale iniziale (MRI) che è stata eseguita nella fase acuta è stata letta come normale. Altre possibilità sono state escluse dalla puntura lombare e dalla risonanza magnetica del rachide cervicale. MR di C-colonna vertebrale ha mostrato lesione al midollo mediale; quindi una seconda risonanza magnetica del cervello è stato richiesto, ha mostrato caratteristica forma “aspetto del cuore” a diffusione ponderata (DWI), e ha confermato bilaterale mediale ictus midollare. Retrospettivamente, un segnale DWI lineare iperintenso vago definito alla linea mediana è stato notato nella prima risonanza magnetica cerebrale. A causa del modello simmetrico e della linea mediana di questo segnale anormale e della somiglianza con un artefatto, alcuni radiologi o neurologi potrebbero perdere questo tipo di ictus. Radiologi e neurologi devono riconoscere i risultati clinici e MRI di questo raro tipo di ictus, che il trattamento precoce potrebbe fare la differenza nel risultato del paziente. Il segnale DWI anormale nelle prime fasi di questo tipo di ictus potrebbe non essere una tipica forma “aspetto del cuore” e altre varianti come il piccolo punto o il segnale DWI lineare sulla linea mediana devono essere riconosciute come primi segni di ictus. Inoltre, la risonanza magnetica del rachide cervicale può essere utile se c’è attenzione anche al tronco cerebrale.
1. Introduzione
L’ictus midollare mediale bilaterale è molto raro e la diagnosi clinica senza neuroimaging è molto difficile . L’encefalite del tronco cerebrale e la sindrome di Guillain-Barre (GBS) possono presentarsi allo stesso modo . Nonostante un enorme progresso nella tecnologia MRI, ancora fattore umano e l’esperienza in grado di determinare la corretta interpretazione. Qui, discuto un caso clinico e risultati MRI di un paziente con questa diagnosi.
2. Presentazione del caso
Un paziente maschio bianco di 59 anni, destrorso, ha presentato vertigini acute, nausea e vomito in un ospedale universitario di Dallas, TX, USA, il 17 aprile 2013. La storia medica passata è stata notevole per l’ipertensione non trattata e il consumo moderato di alcol. Non stava prendendo alcun farmaco a casa. L’esaminatore iniziale (un internista) in quell’ospedale notò il nistagmo bilaterale, sebbene non specificasse la direzione o altre caratteristiche del nistagmo.
La risonanza magnetica del cervello è stata eseguita e letta come normale (Figura 1), anche se un debole segnale lineare a DWI a midline midollare potrebbe essere visto retrospettivamente. L’angiografia della testa (figura 2) e del collo era normale. Paziente è stato detto può avere labirintite acuta ed è stato dimesso a casa due giorni dopo. Dopo la dimissione le sue condizioni peggiorarono lentamente, e si presentò al nostro ospedale, Baylor Medical Center a Garland, TX, USA, tre giorni dopo con debolezza generalizzata, cadute, difficoltà di parola, insufficienza respiratoria e disfagia. Inizialmente è stato intubato a causa del rischio di aspirazione. La sua valutazione dopo l’estubazione ha mostrato una grave disartria con comprensione normale. I suoi nervi cranici rivelato direzione cambiando sguardo evocato nistagmo orizzontale. Nessuna paralisi facciale nota, e il movimento extraoculare era ancora pieno. È stata osservata diplegia ipoglossale e diminuzione del riflesso del vomito. L’esame motorio ha mostrato debolezza bilaterale diffusa degli arti superiori e inferiori nell’intervallo 2-3/5, insieme a diminuzione del tono e assenza di riflessi tendinei profondi ovunque, simile a uno stato acuto di shock del midollo spinale. Aveva muto Babinski risposta bilateralmente. Poco dopo l’esame, ha sviluppato insufficienza respiratoria ed è stato reintegrato.
Per la possibilità di GBS e encefalite del tronco cerebrale, è stata eseguita una puntura lombare che ha mostrato cellule normali, proteine e glucosio. Le colture di sangue e CSF erano negative. Poiché GBS ancora non poteva essere escluso, è stato iniziato su immunoglobulina endovenosa empirica (IVIG). La tiamina 100 mg per via endovenosa è stata somministrata per la possibilità di encefalopatia di Wernicke e l’aspirina 325 mg al giorno è stata aggiunta per la possibilità di ictus. La risonanza magnetica del rachide cervicale (Figura 3) è stata ordinata per assicurarsi che non vi fosse alcuna lesione del midollo cervicale elevata. Il cordone cervicale era insignificante, ma è interessante notare che una lesione T2-iperintenso è stata notata al midollo midanterior (Figura 3). A causa di questa scoperta, è stata richiesta una risonanza magnetica ripetuta del cervello (Figura 4), che ha confermato l’ictus midollare mediale anteriore bilaterale, tipico “segno di aspetto cardiaco.”IVIG è stato fermato, ed è stato messo su enoxaparina dose completa 1 mg / kg due volte al giorno, ma c’era progressiva debolezza fino al punto di stato tetraplegico in meno di due giorni. Ancora era in grado di comunicare con movimenti oculari e lampeggianti. Ha avuto tracheostomia ed è rimasto ventilatore dipendente per altri cinque giorni, poi ha deciso di fermare il suo ventilatore, e poco dopo è morto di insufficienza respiratoria.
3. Discussione
L’ictus midollare mediale bilaterale è un tipo molto raro di ictus. I sintomi più comuni sono debolezza, disartria, paralisi ipoglossale, tetraplegia flaccida o spastica. Ha generalmente una prognosi infausta . La caratteristica risonanza magnetica cerebrale di “aspetto cardiaco” a DWI è stata descritta in più casi clinici . In questo caso, la prima risonanza magnetica (Figura 1) eseguita in fase acuta ha mostrato un piccolo segnale DWI anormale lineare sulla linea mediana, ma è stata mancata da radiologo e clinico.
Ci sono stati altri casi di questo tipo di ictus, mancati dai radiologi. Considerando interventi come trombolitici nella fase acuta, è importante diagnosticare qualsiasi ictus il più presto possibile, e tale scoperta sottile deve essere raccolta da radiologo o neurologo per un trattamento efficace. La normale MRA del cervello può suggerire una malattia dei piccoli vasi di una delle perforazioni paramediane (da arterie vertebrali o anteriori spinali). È possibile se un’arteria paramediana fornisce entrambe le piramidi in rari casi.
Encefalite del tronco cerebrale è anche molto rara e ha una vasta gamma di diagnosi differenziale tra cui cause infettive e autoimmuni. Ha caratteristiche come oftalmoparesi, atassia, debolezza e segni di motoneurone superiore. In questo caso, CSF negativo, assenza di oftalmoplegia e risultati MRI sono tutti contro l’encefalite del tronco cerebrale. GBS similmente può imitare la presentazione, particolarmente con areflessia diffusa e debolezza progressiva ed è stato escluso dai risultati di MRI . La risonanza magnetica del rachide cervicale è stata utile per visualizzare il segnale anormale al midollo superiore. Sagittale FLAIR cervello MRI è altrettanto utile, ma non può essere fatto di routine.
L’esito complessivo di questo tipo di ictus non è buono con morbilità e mortalità gravi e la diagnosi precoce basata sulla combinazione di risultati clinici e RM da parte di neurologo e radiologo è fondamentale. I risultati della risonanza magnetica in particolare nelle prime ore potrebbero non essere tipici e, insieme alla presentazione clinica, neurologi e radiologi dovrebbero avere un alto indice di sospetto.
Conflitto di interessi
L’autore dichiara che non vi è alcun conflitto di interessi.
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