Durante una visita in ufficio, John K, 23 anni, ti dice che ha recentemente avuto un sanguinamento eccessivo dopo un’estrazione dentale. Dice che non ha alcuna storia personale o familiare di un disturbo emorragico e non sta assumendo alcun farmaco che potrebbe aver contribuito al problema.

Il suo lavoro di laboratorio mostra un normale esame emocromocitometrico completo e un rapporto normalizzato internazionale (INR). Il suo tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT), tuttavia, è di 67 secondi (normale=24-37 secondi).

Come gestiresti le sue cure?

La corretta interpretazione delle letture APTT anormali richiede una comprensione del contesto clinico in cui è ordinato il test e dei limiti del test. In casi come quello del signor K, le priorita ‘ sono fare un’attenta anamnesi e fare un esame fisico approfondito.

In particolare, è necessario chiedere informazioni su qualsiasi storia personale o familiare di sanguinamento spontaneo della mucosa, menorragia, difficoltà emostatiche con precedenti interventi chirurgici o estrazioni dentali, uso di farmaci (inclusi anticoagulanti) e uso di alcol. Scopri se c’è una storia di malattia del fegato o malnutrizione/malassorbimento. Il paziente livido facilmente? Chiedere ai pazienti con un APTT elevato di una storia personale o familiare di sanguinamento spontaneo della mucosa, menorragia o difficoltà emostatiche con precedenti interventi chirurgici o estrazioni dentali.

Come ci si aspetterebbe, tali cartelli giustificano ulteriori indagini. E se la storia personale o familiare suggerisce un disturbo emorragico, il paziente deve essere indirizzato a un ematologo.

CASO Sig. L’esame fisico di K è insignificante e il suo pannello renale ed epatico – inclusa l’albumina sierica-rientra nell’intervallo normale. Come notato in precedenza, non aveva alcuna storia di sanguinamento prima dell’estrazione del dente; la sua storia familiare è negativa anche per sanguinamento eccessivo.

Considera una causa artefatta

È importante escludere le cause artefatte di un APTT anormale prima di intraprendere un’indagine più dettagliata. Sebbene non applicabile in questo caso, l’eparina non frazionata in un catetere venoso o arterioso centrale può prolungare l’APTT.

Un alto valore di ematocrito darà APTT falsamente prolungato. Ciò è dovuto all’aumentata concentrazione di citrato rispetto al piccolo volume di plasma.1 Il laboratorio deve essere avvisato se l’ematocrito è alto in modo che il volume di anticoagulante nel tubo di raccolta possa essere regolato per risultati più affidabili.

I campioni di plasma lipemici, emolizzati o itterici interferiscono con il sistema ottico degli strumenti e possono anche dare risultati falsi.2

Ritardi e temperature estreme possono anche alterare i risultati. Il campione non deve essere ritardato per più di 4 ore poiché il fattore VIII è labile e un tempo più lungo comporterà un APTT artifactually prolungato.3 (Vedi “APTT: Comprendere il test””) Inoltre, l’esposizione prolungata a temperature elevate può aumentare la degradazione dei fattori V e VIII, mentre l’esposizione prolungata a temperature fredde può attivare il fattore VII.4

CASO Poiché non vi sono prove fisiche di malattie epatiche, renali o del tessuto connettivo nel caso di Mr. K e le cause artefatte non sono al lavoro, il prossimo passo logico è uno studio di miscelazione.

Lo studio di miscelazione corregge l’APTT prolungato?

Uno studio di miscelazione con plasma normale differenzierà tra una carenza di fattore di coagulazione e la presenza di un inibitore. La correzione dell’APTT prolungato all’intervallo di riferimento dopo la miscelazione di un campione di sangue del paziente con plasma normale in un rapporto 1: 1 implica una carenza di un fattore di coagulazione nella via finale intrinseca o comune della cascata di coagulazione. La carenza può coinvolgere uno o più dei seguenti fattori: fattori VIII, IX, XI o XII; chininogeno ad alto peso molecolare (HMWK); e prekallikreina (PK). Un test del fattore di coagulazione identificherà il fattore carente. Uno studio di miscelazione con plasma normale differenzierà tra una carenza di fattore di coagulazione e la presenza di un inibitore.

Congenito o acquisito? Supponendo che esista una carenza di fattore di coagulazione, il passo successivo è determinare la natura della carenza in termini di difetti congeniti o acquisiti. Le cause congenite della carenza di fattore VIII, IX e XI sono l’emofilia A, B e C, rispettivamente. L’emofilia colpisce uno su 5000 maschi nati negli Stati Uniti;5 circa 9 su 10 hanno emofilia A.6

Le cause acquisite di carenze di fattori sono la malattia del fegato, l’uso di warfarin, la coagulazione intravascolare disseminata e la carenza di vitamina K dovuta a malassorbimento o malnutrizione.

Un inibitore è al lavoro? La presenza di un inibitore è suggerita se gli studi di miscelazione non provocano la correzione dell’APTT prolungato alla gamma normale.