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di Massa come Dieulafoy lesione associata con cancro gastrico avanzato presso l’antro di stomaco: un caso clinico e revisione della letteratura

DL è stata riportata da Gallard, nel 1896, e successivamente è stato descritto in modo più accurato da Georges Dieulafoy come “exulceratio simplex” nel 1898 . Nei tempi moderni, la DL è stata interpretata come un’anomalia congenita caratterizzata da arterie sottomucose anormalmente dilatate senza formazione di aneurismi o anomalia murale intrinseca. A differenza della normale crescita arteriosa, le arterie di DL rimangono persistentemente di grande diametro anche nei rami distali. Questi modelli istopatologici distintivi di DLs sono stati descritti da Leone et al. come “miscela di anomalie arteriose e venose”. Il caso attuale ha mostrato cluster aumentati e proliferativi di vasi con morfologia arteriosa nella sottomucosa sotto l’area tumorale, che è coerente con il quadro istopatologico di DL. La maggior parte dei DL (60%) si verificano nello stomaco prossimale, 6 cm distale alla giunzione esofago-cardiaca sulla curvatura minore e sono forniti dall’arteria gastrica sinistra derivante dal tronco celiaco . Il dodici percento di DL si trova all’antro distale e viene alimentato dall’arteria gastrica destra o da un’anastomosi vascolare anormale tra l’arteria gastrica sinistra e destra lungo la curvatura minore . Nel nostro caso, la lesione si trovava sulla parete anteriore dell’antro distale e dell’anello pilorico vicino alla curvatura minore. Questa posizione atipica potrebbe rappresentare una sfida diagnostica per gli endoscopisti. La consapevolezza di possibili eventi avversi durante la biopsia e la resezione della mucosa che potrebbero essere causati dal raro fenomeno della DL potrebbe essere facilmente trascurata.

L’endoscopia gastrointestinale superiore è la principale modalità diagnostica per la DL ed è efficace fino al 70% dei pazienti. DL di solito si presenta come piccole lesioni protrusive superficiali pigmentate con lieve erosione e nessuna ulcerazione all’endoscopia. Spesso si nota un getto o uno stillicidio attivo da un difetto della mucosa < 5 mm di diametro. La dimensione di DL è di circa 10-15 mm di larghezza e 5-10 mm di altezza. L’angiografia può essere utile per localizzare la lesione, specialmente nel caso di sanguinamento acuto . Mass-like e papille DL lesione nello stomaco e nell’intestino tenue sono stati riportati solo in due casi, e sono stati clinicamente e radiologicamente diagnosticati come tumori sottomucosi invece . Nel nostro caso, all’endoscopia, il tumore sembrava essere una lesione di massa simile a una placca con ulcerazione superficiale e cambiamento della mucosa simile a un tipico carcinoma gastrico, tuttavia la consistenza del tumore era morbida e friabile. La diagnosi differenziale all’endoscopia comprendeva carcinoma gastrico avanzato e linfoma gastrico. Questa scoperta endoscopica ibrida suggerisce una diagnosi di DL simile alla massa.

L’associazione tra DL e cancro gastrico non è completamente chiarita. Taketsuka et al. ipotizzato che erosioni ripetute e ulcere nella mucosa potrebbero essere indotte da disturbi della circolazione nei vasi di DL, e la rigenerazione attiva e displasia possono promuovere ulteriormente il processo di carcinogenesi. Questa ipotesi è in linea con il fenomeno che DL era situato sotto la lesione cancerosa in tutti i casi segnalati . Tuttavia, la prognosi dei pazienti con cancro gastrico concomitante con DL dipende principalmente dallo stadio patologico del cancro gastrico.

La diagnosi differenziale di questo caso includeva l’ectasia vascolare antrale gastrica (GAVE) e la gastropatia ipertensiva portale. Ha dato conti fino al 4% di tutti i non-variceal sanguinamento gastrointestinale superiore ed è spesso associato con gastrite atrofica e anemia perniciosa, che sono noti fattori di rischio per malignità gastrica . Tuttavia, qualsiasi associazione di GAVE e cancro gastrico è riferito raro . I pazienti diagnosticati sono prevalentemente donne anziane con età media di 73 anni e sono solitamente associati a malattie croniche sottostanti, in particolare cirrosi (30%) e malattie autoimmuni (62%) . La caratteristica scoperta endoscopica è “stomaco di anguria” -alternando striature iperemiche con mucosa normale che si irradia in modo simile a un raggio dal piloro all’antro. I quadri istologici caratteristici di GAVE includono capillari dilatati e iperplasia fibromuscolare della lamina propria, trombi di fibrina intravascolare e un aumento dell’area media della sezione trasversale del lume nei vasi della mucosa, che non sono stati osservati nel nostro caso. Un’altra diagnosi differenziale è la gastropatia ipertensiva portale, tipicamente più prominente nel fondo o nel corpo ed è associata a cirrosi epatica.