Degenerazione frontotemporale i sottotipi clinici sono organizzati secondo:
1.comportamento progressivo / declino della personalità – variante comportamentale FTD (bvFTD), malattia di Pick
2.declino progressivo del linguaggio-afasia progressiva primaria (PPA), che viene in varianti semantiche, non influenzali-agrammatiche o logopeniche (svPPA, naPPA, lvPPA)
3.declino progressivo della funzione motoria – paralisi sopranucleare progressiva (PSP), sindrome corticobasale, FTD con sclerosi laterale amiotrofica (FTD-ALS), FTD con malattia del motoneurone (FTD-MND)
Una persona è classificata in una di queste tre categorie in base ai segni e ai sintomi che appaiono per la prima volta e appaiono più prominenti. Man mano che il disturbo progredisce, gli individui possono iniziare a mostrare segni e sintomi di altre classificazioni e le loro classificazioni possono cambiare.

È difficile prevedere il decorso della degenerazione frontotemporale e il tasso di progressione della malattia può variare da una persona all’altra. In definitiva, le persone con degenerazione frontotemporale richiedono assistenza e supervisione a tempo pieno.

Variante comportamentale degenerazione frontotemporale (bvFTD)
La variante comportamentale è il sottotipo più comune e rappresenta circa il 50% delle persone con degenerazione frontotemporale. Questo sottotipo è caratterizzato da cambiamenti nella personalità e nel comportamento. Specifici, primi cambiamenti nel comportamento includono disinibizione, perdita di intuizione, apatia, perdita di empatia, iperoralità, e cambiamenti dietetici, e comportamenti compulsivi. Alcuni individui hanno una ridotta sensibilità al dolore. La memoria è solitamente intatta, ma alcuni individui possono visualizzare una certa perdita di memoria. Più comunemente, le persone presentano deficit nella funzione esecutiva come il processo decisionale, il buon giudizio, le capacità organizzative e l’attenzione.

La disinibizione è definita come una perdita o mancanza di moderazione verso le norme socialmente accettate nel comportamento. Ad esempio, le persone che mostrano disinibizione possono impegnarsi in comportamenti inappropriati o impulsivi come ignorare lo spazio personale delle persone, toccare o baciare estranei, fare commenti dispregiativi o offensivi alle persone, spesa sconsiderata di denaro, furto o minzione pubblica.

L’apatia è definita come indifferenza generale o mancanza di interesse nella vita, comprese le cose o le attività che una volta erano considerate eccitanti o emotivamente commoventi. L’apatia può portare le persone a non mostrare alcuna preoccupazione per le relazioni personali o l’interazione sociale, il lavoro, gli hobby o l’igiene personale. Possono guardare fuori da una finestra per ore. L’apatia viene spesso scambiata per depressione. Le persone colpite mostrano anche poca preoccupazione o simpatia per i familiari o gli amici e poca reattività verso i bisogni sociali della famiglia o degli amici.

Gli individui affetti possono mostrare cambiamenti drammatici nella loro dieta e nelle loro abitudini alimentari, tra cui abbuffate, mangiare o bere più dolci e alcol del normale e mettere quantità eccessive di cibo in bocca. Alcuni individui bramano e mangiano un sacco di carboidrati. A volte, possono tentare di mangiare cibi avariati o oggetti non commestibili. Il termine iperoralità può essere usato per descrivere l’immissione di oggetti inappropriati in bocca. Alcune persone possono aumentare l’uso del tabacco o iniziare a usare il tabacco per la prima volta nella loro vita.

I comportamenti compulsivi sono meglio descritti come azioni che una persona esegue e ripete costantemente senza una ragione ovvia (non c’è ricompensa e la persona non ottiene piacere dall’atto). Semplici movimenti ripetitivi, ripetendo continuamente certe frasi o parole e comportamenti rituali complessi come l’accaparramento sono esempi di comportamenti compulsivi che possono verificarsi in individui con degenerazione frontotemporale variante comportamentale.

Afasia progressiva primaria(PPA)
L’afasia progressiva primaria è caratterizzata da cambiamenti nella capacità di parlare, scrivere, leggere e comprendere il linguaggio. L’afasia progressiva primaria è suddivisa in due forme principali: la variante semantica e la variante agrammatica non influenzale. Esiste anche una terza forma chiamata variante logopenica. Gli individui affetti hanno una lenta e progressiva perdita di competenze linguistiche. L’afasia, che è descritta come difficoltà nella comprensione o nell’espressione del linguaggio, è il deficit linguistico iniziale più comune. I problemi con la lingua e la perdita della capacità di comunicare influenzano le attività quotidiane e la vita di una persona.

Variante semantica
La variante semantica del PPA è caratterizzata da problemi nel ricordare la parola corretta o nel non comprendere le singole parole, questo è particolarmente vero per le parole che non vengono usate spesso dalla persona. Le persone colpite potrebbero non essere in grado di ricordare i nomi di persone familiari, luoghi o oggetti di uso quotidiano (anomia).

Alcuni individui sperimentano dislessia superficiale o disgrafia. Gli individui con dislessia superficiale hanno difficoltà a comprendere le parole scritte. Gli individui con disgrafia possono avere difficoltà a scrivere parole e problemi con la scrittura a mano. Essi possono avere difficoltà con le parole con ortografia irregolare come yacht o colonnello. Queste parole possono essere pronunciate male o scritte male.

Variante agrammatica non fluente
Le persone con la variante non fluente avranno problemi a parlare con la grammatica corretta (agrammatismo). Possono abusare di parole o lasciare fuori parole come parole che collegano sostantivi e parole (ad esempio a, da, il). Hanno difficoltà a trovare la parola giusta quando si parla. Il loro discorso può essere stilted, che è descritto come lento, faticoso ed esitante. Spesso parlano meno di prima. Gli individui affetti hanno anche difficoltà a comprendere frasi complesse. A volte gli individui con questa variante possono avere difficoltà a scrivere certe parole.

Variante logopenica
Le persone con la variante logopenica hanno difficoltà a trovare le parole giuste quando parlano. Si fermeranno o esiteranno frequentemente durante il discorso perché devono pensare di trovare la parola giusta. Di conseguenza, hanno un ritmo di parola lento. Possono avere difficoltà a ripetere brevi frasi o brevi sequenze di numeri. Possono capire le parole e le frasi, anche quelle complesse, nella fase iniziale, ma come la malattia progredisce può lottare per capire tali informazioni. Alla fine, la memoria a breve termine è influenzata e gli individui possono ripetersi in una conversazione. La capacità di lettura e scrittura è risparmiata inizialmente, ma alla fine i problemi si sviluppano anche con queste forme di comunicazione. Difficoltà a deglutire si sviluppa in ritardo nel corso della malattia.

Degenerazione frontotemporale e sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
La degenerazione frontotemporale e la malattia del motoneurone SLA possono verificarsi nello stesso individuo. La SLA, nota anche come malattia di Lou Gehrig negli Stati Uniti, è talvolta usata in modo intercambiabile con il termine malattia del motoneurone. La malattia del motoneurone è anche usata come termine generale per un gruppo di disturbi neurologici progressivi in cui vi è una perdita di cellule nervose chiamate motoneuroni. Queste cellule controllano l’attività muscolare volontaria come parlare, camminare e parlare. Gli individui possono mostrare debolezza, perdita muscolare (atrofia), piccole contrazioni muscolari involontarie (fascicolazione), difficoltà a parlare (disartria) e difficoltà a deglutire (disfagia). Anche il controllo involontario dell’attività muscolare come la respirazione e l’aumento della tenuta e della rigidità dei muscoli (spasticità) sono influenzati. Quando le persone hanno sintomi di degenerazione frontotemporale e malattia del motoneurone, possono essere descritti come FTD associati alla malattia del motoneurone (FTD-MND) o FTD associati alla sclerosi laterale amiotrofica (FTD-ALS).

Paralisi sopranucleare progressiva, sindrome corticobasale
La sindrome corticobasale e la paralisi sopranucleare progressiva sono rari disturbi del movimento associati all’ampio gruppo di disturbi FTLD. Mentre un declino nella funzione motoria può essere la prima e più importante caratteristica clinica, questi disturbi possono anche dimostrare la perdita di linguaggio e capacità comportamentali o cognitive. La paralisi sopranucleare progressiva causa difficoltà di equilibrio e camminata con conseguenti cadute frequenti. Problemi con i movimenti oculari sono visti anche in particolare l’incapacità di guardare in basso. I cambiamenti nel comportamento possono anche verificarsi con il tempo. Le persone con sindrome corticobasale possono avere un’incapacità di controllare il movimento, in particolare con le mani e le braccia. I deficit di movimento possono spesso apparire solo su un lato, ma alla fine entrambe le parti sono interessate e possono verificarsi anche difficoltà con il linguaggio. NORD ha rapporti individuali sulla progressiva paralisi sopranucleare e degenerazione corticobasale. Per ulteriori informazioni, scegli il nome specifico del disturbo come termine di ricerca nel database delle malattie rare.

Alcuni individui affetti presentano parkinsonismo ad esordio precoce, che è lo sviluppo di sintomi associati alla malattia di Parkinson, tra cui lentezza anormale del movimento (bradicinesia), tremore a riposo e incapacità di rimanere in una posizione stabile o equilibrata (instabilità posturale). Il parkinsonismo si verifica più spesso nella variante comportamentale degenerazione frontotemporale.