Abstract

I tumori del corpo carotideo sono rari, a crescita lenta, tumori neuroendocrini ipervascolari. Sebbene questi tumori siano neoplasie benigne, hanno anche una tendenza alla trasformazione maligna. L’escissione chirurgica completa è la modalità terapeutica gold standard per il trattamento dei tumori del corpo carotideo. Si raccomanda la rimozione chirurgica precoce per prevenire lo sviluppo di tumori più grandi e più avanzati, che sono associati a una maggiore morbilità e mortalità. In questo rapporto, abbiamo presentato tre casi di tumore del corpo carotideo che sono stati trattati con successo con escissione chirurgica completa, e rivisto la letteratura attuale. Inoltre, è stata sottolineata la necessità di una gestione chirurgica precoce indipendentemente dall’età del paziente e dalle dimensioni del tumore.

Parole chiave

Tumori del corpo carotideo, gestione, escissione chirurgica

Introduzione

I tumori del corpo carotideo (CBTS), noti anche come paragangliomi o chemodectomi, sono rare neoplasie neuroendocrine che sorgono vicino alla biforcazione carotidea all’interno delle cellule del glomo derivate dalla cresta neurale embrionale. L’incidenza riportata di CBTS è 1-2 per 100.000 . La maggior parte di questi tumori sono asintomatici e inizialmente notati dall’ispezione e dalla palpazione del gonfiore del collo durante l’esame fisico, o più comunemente come risultati incidentali su studi di imaging radiologico. Tuttavia, i sintomi più osservati sono dolore, disfagia e disfunzione autonomica nei casi sintomatici . Sebbene le CBT siano lesioni benigne, hanno la tendenza a trasformarsi in tumori maligni in circa il 10% di tutti i casi . Così, per evitare l’invasione locale e la metastasi, l’escissione chirurgica iniziale è considerata come opzione curativa del trattamento del fondo per il trattamento di CBTs. In questo articolo, abbiamo riportato tre casi di CBT che sono stati trattati con successo con escissione chirurgica completa, e rivisto la letteratura attuale.

Approccio chirurgico

Dopo aver informato dell’operazione e ottenuto i moduli di consenso chirurgico, tutti e tre i casi sono stati portati in sala operatoria per l’escissione primaria in anestesia generale. La massa tumorale è stata avvicinata attraverso un’incisione cervicale obliqua. I principi chirurgici di base includevano la dissezione anatomica completa e il controllo vascolare prima della tentata escissione tumorale. A tale scopo, sono state identificate tutte le strutture neurovascolari e sono state eseguite dissezioni periadventiziali delle arterie carotidi. La carotide comune, la carotide interna e le arterie carotidi esterne sono state trattenute usando i nastri del vaso prima della resezione del tumore (Figura 1). I vasi di alimentazione che alimentano il tumore sono stati inizialmente ligati, successivamente il tumore è stato isolato da strutture adiacenti ed asportato (Figure 2a e 2b). Mentre le masse venivano facilmente asportate totalmente senza dissezione subadventiziale delle arterie carotidi nei casi di Shamblin di tipo I e II, nel caso di Shamblin di tipo III la dissezione veniva eseguita lungo il piano subadventiziale arterioso per consentire l’escissione tumorale locale completa, nonché la conservazione delle arterie carotidi. In tutti i casi, le masse sono state asportate senza alcuna lesione neurovascolare.

Figura 1. Vista intraoperatoria del tumore del corpo carotideo prima dell’escissione completa.

Figure 2a e 2b. Vista intraoperatoria del tumore del corpo carotideo dopo l’escissione completa.

Presentazioni di casi

Caso 1

Una paziente di 66 anni è stata ricoverata nel nostro ambulatorio a causa della presenza di gonfiore sulla regione cervicale destra. L’esame fisico, l’ecografia duplex e l’angiografia tomografica computerizzata hanno rivelato una massa sulla biforcazione carotidea destra di 15 x 15 x 11 mm che è stata considerata come CBT. È stata operata il più presto possibile dopo l’istituzione della diagnosi. La sua lesione è stata accettata come Shamblin di tipo I intraoperatorio. È stata trasferita nell’unità di terapia intensiva per un attento monitoraggio dopo l’operazione. Il 1 ° giorno postoperatorio, lo scarico è stato rimosso e il paziente è stato trasferito in clinica, successivamente è stata dimessa senza problemi lo stesso giorno.

Caso 2

Una paziente di 75 anni è stata ricoverata nel nostro ambulatorio a causa della presenza di vertigini e gonfiore sulla regione cervicale destra. L’esame fisico, l’ecografia duplex e l’angiografia tomografica computerizzata hanno rivelato una massa sulla biforcazione carotidea destra che misura 40 x 30 x 24 mm che è stata considerata come CBT. Inoltre, l’insufficienza vertebro-basilare è stata rilevata in base ai risultati dell’ecografia duplex (volume totale delle arterie vertebrali = 166 mL / min). È stata operata il più presto possibile dopo l’istituzione della diagnosi. La sua lesione è stata accettata come Shamblin di tipo II intraoperatorio. È stata trasferita nell’unità di terapia intensiva per un attento monitoraggio dopo l’operazione. Il 1 ° giorno postoperatorio, lo scarico è stato rimosso e il paziente è stato trasferito in clinica, successivamente è stata dimessa senza problemi nel 2 ° giorno postoperatorio.

Caso 3

Una paziente di 50 anni è stata ricoverata nel nostro ambulatorio a causa della presenza di vertigini e gonfiore sulla regione cervicale destra. I suoi sintomi che sono stati gradualmente aumentati esistevano da circa 15 anni. L’esame fisico, l’ecografia duplex e l’angiografia tomografica computerizzata hanno rivelato una massa sulla biforcazione carotidea destra che misura 75 x 55 x 45 mm che è stata considerata come CBT. È stata operata il più presto possibile dopo l’istituzione della diagnosi. La sua lesione è stata accettata come Shamblin di tipo III intraoperatorio. È stata trasferita nell’unità di terapia intensiva per un attento monitoraggio dopo l’operazione. Nella 4a ora postoperatoria, il paziente è stato trasferito alla clinica. Nel 1 ° giorno postoperatorio, lo scarico è stato rimosso e lei è stata dimessa senza problemi nel 2 ° giorno postoperatorio.

Discussione

Il corpo carotideo fu descritto per la prima volta da von Haller nell’anno 1743 . È un organo rotondo bruno-rossastro, ben circoscritto, altamente specializzato, di dimensioni 2-6 mm, situato nell’avventizia della biforcazione carotidea, fornito dai vasi nutritivi che provengono principalmente dal ramo faringeo ascendente dell’arteria carotide esterna e innervato attraverso i nervi glossofaringeo e vago. Funziona come un organo chemorecettore che viene stimolato da acidosi, ipossia e ipercapnea e svolge un ruolo nel controllo autonomo della pressione sanguigna, della frequenza cardiaca, della respirazione e della temperatura del sangue in risposta ai cambiamenti di questi parametri aumentando il flusso simpatico .

I CBT sono tumori ipervascolari a crescita lenta che rappresentano circa lo 0,03% di tutte le neoplasie. Appaiono più comuni nel genere femminile con rapporto maschio-femmina di 1:1.9 . Questi tumori sono stati segnalati come maligni nel 10%, familiare nel 10% e bilaterale nel 10% dei casi sporadici, la bilateralità può raggiungere il 30% nei casi familiari .

Nell’anno 1971, Shamblin, et al. introdotto un sistema di classificazione in base alla relazione con le arterie carotidi al fine di determinare la resecabilità di questi tumori. I tumori di tipo I di Shamblin sono masse localizzate e non coinvolgono le arterie carotidi circostanti, i tumori di tipo II sono aderenti o parzialmente circondano le arterie carotidi e quindi relativamente più difficili da resettare, e i tumori di tipo III sono grandi, racchiudono i vasi e quindi il tipo più difficile da tentare la resezione. Secondo la classificazione di Shamblin, i tumori di tipo III sono associati a più complicanze neurovascolari perioperatorie e a una complessa procedura chirurgica. Tuttavia, questo sistema di classificazione presenta alcuni inconvenienti poiché non riflette quanto profondo il tumore si infiltra attraverso la parete delle arterie carotidi, che decide se è possibile preservare le arterie carotidi. Pertanto, Luna-Ortiz, et al. ha suggerito una modifica del sistema di classificazione di Shamblin per fare Shamblin IIIb che è clinicamente o istologicamente confermato per infiltrare l’avventizia del vaso indipendentemente dalla dimensione del tumore.

Le diagnosi differenziali di CBTs includono linfoadenopatie reattive cervicali, cisti cervicali laterali, cisti brachiale, paragangliomi vagali, noduli tiroidei, aneurismi dell’arteria carotide e tumori della ghiandola parotide. Oltre a questi, deve essere ricordata anche l’iperplasia del corpo carotideo; può svilupparsi a causa dell’ipossia cronica ed è descritta principalmente in pazienti che vivono ad alta quota .

I CBT hanno difficoltà diagnostiche e gestionali poiché non vi è una mancanza di linee guida in letteratura per la loro diagnosi e trattamento. Se si sospetta una diagnosi di CBT a seguito di un esame fisico dettagliato, la diagnosi è quasi sempre stabilita da metodi di imaging radiologico come l’ecografia duplex, l’angiografia tomografica computerizzata, l’angiografia a risonanza magnetica e l’angiografia a sottrazione digitale. Oggigiorno, l’esame ultrasonografico è ampiamente utilizzato per lo screening perché è una modalità di imaging facilmente disponibile e non invasiva. Inoltre, nella loro revisione multicentrica e meta-analisi, il Joint Vascular Research Group ha raccomandato che l’ecografia duplex sia l’esame diagnostico primario per la diagnosi di CBTS . La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica forniscono la valutazione delle dimensioni, del grado e dell’invasività del tumore. I metodi angiografici consentono la valutazione delle navi che forniscono il tumore e l’embolizzazione preoperatoria . A causa dell’ipervascolarizzazione e della vicinanza a varie strutture vascolari e nervose di questi tumori, la biopsia come metodo diagnostico è controindicata poiché presenta un rischio di emorragia e disseminazione massicce e può portare alla formazione di pseudoaneurismi e alla trombosi carotidea .

La prima rimozione chirurgica di successo del CBT fu applicata da Albert nell’anno 1889 , e Gordon-Taylor definì una dissezione sicura e subadventiziale nell’anno 1940. La devascolarizzazione delle CBT mediante legatura delle navi di alimentazione durante la procedura è stata un metodo chirurgico pratico comune dal 1980. Nell’anno 2008, van der Bogt, et al. ha suggerito la tecnica di dissezione craniocaudale che minimizzerebbe la perdita di sangue e quindi ridurrebbe il rischio di morbilità perioperatoria. Al giorno d’oggi, l’escissione chirurgica rimane ancora la modalità terapeutica gold standard per il trattamento dei CBTS .

La radioterapia (RT) è una modalità di trattamento alternativa che può diminuire la dimensione del tumore o arrestarne la crescita. E ‘ raccomandato per i pazienti che non possono subire un intervento chirurgico a causa di ampio coinvolgimento, tumori multipli, e ad alto rischio operativo e anestetico . Nello studio condotto da Gilbo, et al. , che è la più grande serie con 156 casi di paraganglioma trattati con RT, gli autori hanno presentato la loro esperienza di 45 anni e hanno osservato una diminuzione delle dimensioni in soli 5 tumori (3,2%) e una mancanza di crescita tumorale dopo 5 anni nel 99% dei pazienti.

La questione dell’utilità dell’embolizzazione preoperatoria è controversa. Secondo alcuni studi, la procedura di embolizzazione preoperatoria è utile poiché abbassa il flusso sanguigno e diminuisce la dimensione del tumore, quindi può facilitare la rimozione completa del tumore con meno perdita di sangue soprattutto nei tumori di grandi dimensioni . D’altra parte, in alcuni altri studi, l’embolizzazione preoperatoria non è stata raccomandata a causa non solo della sua inutilità sia anche il rischio di morbilità postembolizzazione come attacco ischemico transitorio e persino ictus da particelle emboliche .

Le complicanze maggiori riguardanti il trattamento chirurgico delle CBTs includono sanguinamento secondario a lesioni vascolari, deficit del nervo cranico e ictus perioperatorio. I tassi di complicanze sono correlati positivamente con la classificazione di Shamblin . Davila, et al. ha riferito che il tasso di lesione permanente del nervo cranico era del 5,5% e il tasso di ictus era dell ‘ 1% di ictus, senza alcuna mortalità perioperatoria nella loro serie composta da 183 casi. Pacheco-Ojeda ha appena presentato la più grande serie di casi in letteratura con 215 CBT asportati chirurgicamente. Nella sua serie di casi, il tasso di complicanze cumulative era del 27,5% e queste complicanze erano per lo più minori e correlate alla disfunzione del nervo cranico, senza ictus perioperatorio e morte. Un intrigante studio di revisione completa che ha esaminato le complicanze della chirurgia CBTS è stato recentemente pubblicato. In questo studio, è stato esaminato un totale di 625 casi da 19 studi e sono stati trovati i tassi di lesione transitoria del nervo cranico, lesione vascolare, lesione permanente del nervo cranico, ictus e mortalità perioperatoria come 31%, 28%, 17%, 2.5% e 0,5%, rispettivamente .

Indipendentemente dall’età del paziente e dalle dimensioni del tumore, si consiglia la rimozione chirurgica precoce dei CBT al fine di prevenire lo sviluppo di tumori più grandi e più avanzati (classe Shamblin III), che sono correlati a una maggiore morbilità e mortalità. Asportazione chirurgica completa di CBTs può essere tecnicamente impegnativo a causa della loro vicinanza alle principali strutture norovascular, così come la complessa anatomia del collo. Durante l’intervento chirurgico, tutte le strutture neurovascolari devono essere identificate al fine di ridurre la frequenza delle complicanze. Il controllo prossimale e distale delle arterie carotidi con legatura dei rami di alimentazione è importante per realizzare l’escissione tumorale completa. In conclusione, l’escissione chirurgica di CBTs è una procedura molto efficace e sicura con un basso tasso di complicanze neurovascolari e mortalità principali. La diagnosi precoce e la completa rimozione chirurgica dei CBT migliorano i risultati.

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