Il gonfiore o l’edema del nervo ottico può essere un risultato intimidatorio nella clinica oculistica primaria. La diagnosi di un nervo ottico gonfio si basa sulla diagnosi clinica, ma l’importanza di una casistica completa non può essere sopravvalutata.

Storia oculare
Durante la storia, molte domande importanti dovrebbero essere poste per aiutare a determinare l’eziologia dell’edema del nervo ottico. Il medico dovrebbe iniziare mettendo in discussione se la condizione è un problema di uno o due bulbi oculari.

L’edema bilaterale del nervo ottico è un’emergenza medica.

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L’insorgenza e la gravità della perdita della vista e dei sintomi sono indizi importanti da considerare. L’insorgenza rapida è caratteristica della neuropatia ottica ischemica, delle cause infiammatorie e traumatiche e della neurite ottica.

Un esordio graduale nel tempo è tipico delle cause compressive, ereditarie, tossiche e nutrizionali.

Un altro sintomo importante: dolore associato ai movimenti oculari. Se presente, è distintivo differenziale per la neurite ottica.

Storia sistemica
Una storia dettagliata della salute sistemica è importante. Diabete, ipertensione, colesterolo alto e una storia per essere trattati per o avere malignità o malattie autoimmuni è fondamentale per comprendere i potenziali rischi associati all’edema del nervo ottico.

I farmaci attuali e precedenti possono essere indizi perché molti possono essere direttamente o indirettamente tossici per il nervo ottico. Questi farmaci includono tetraciclina, ciclosporina, metotrexato, etambutolo, amiodarone, alcol e tabacco, per citarne alcuni.

Infine, rivedere la salute generale del paziente, incluso il peso, le abitudini alimentari e le attività sociali come bere, fumare e droghe illegali contribuirà a fornire un quadro generale della salute, sapendo che le cause tossiche e nutrizionali sono nel paradigma della diagnosi differenziale.

Esame clinico
L’esame clinico dell’occhio è la seconda fase del processo. Con qualsiasi malattia del nervo ottico, l’ODs dovrebbe prestare molta attenzione a diversi elementi dell’esame.

Gli elementi importanti dell’esame includono:
• Acuità visiva soggettiva e oggettiva
• Pupille
• Muscoli extra-oculari
• Visione a colori
• Sensibilità al contrasto
• Test del campo visivo
• Osservazione della camera anteriore e posteriore
• Osservazione del nervo ottico

L’acuità visiva può essere normale o compromessa e soggettivamente un paziente può lamentare lettere sfocate o ombre attorno alle lettere e una diminuzione generale della chiarezza.

Il test della pupilla è estremamente importante nella valutazione della malattia del nervo ottico. Un difetto pupillare afferente relativo (RAPD) può essere rilevato eseguendo il test della pupilla della penna oscillante condotto in una stanza buia per valutare l’ampiezza completa della risposta pupillare.

La visione dei colori e il test di desaturazione del colore possono essere eseguiti con lastre a colori Ishihara e bottiglia con tappo rosso. La discromatopsia, o la capacità di percepire i colori come anormali, è un indicatore sensibile della malattia del nervo ottico.

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Durante l’esame del fondo dilatato, il clinico dovrebbe cercare prove di cellule nella camera anteriore e nel vitreo. Ciò indicherebbe che il rigonfiamento del disco è secondario a un processo uveitico.

Quando si valuta il nervo ottico, le viste stereoscopiche del disco forniscono la qualità e i dettagli necessari per determinare l’edema del disco dall’elevazione. Il nervo ottico apparirà elevato e iperemico con margini sfocati che oscurano i vasi peripapillari mentre lasciano il disco.

È importante valutare la pulsazione venosa spontanea (20% della popolazione normale)-non si vedrà se è presente gonfiore.

Un altro segno clinico da cercare è l’instabilità o le pieghe retiniche dell’aspetto temporale del disco, noto anche come linee di Paton.

Se si sospetta l’edema del nervo ottico, il metodo standard di classificazione dell’edema del disco mediante oftalmoscopia è la scala Frisén modificata. È una scala ordinale con valutazione soggettiva e gradi che vanno da 0 (nessun edema) a 5 (grave grado di edema) con risultati caratteristici per ogni grado.1

Ulteriori test cruciali per diagnosticare con precisione il gonfiore del nervo ottico sono il test del campo visivo (VF) e la tomografia a coerenza ottica (OCT).2

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I test VF possono essere confrontation, kinetic (Goldmann) o automated static perimetry (Humphrey). I difetti VF assumono diversi modelli: centrale, arcuato, altitudinale e generalizzato. Modelli specifici possono aiutare il clinico correlare a diagnosi specifiche.

OCT utilizza la luce per fornire immagini a livello di micron ed è un’alternativa oggettiva e non invasiva per analizzare la testa del nervo ottico e quantificare lo stato dello strato di fibra nervosa retinica (RNFL). Elevazione del RNFL viene confrontato con i valori normativi legati all’età per aiutare a confermare i risultati già visualizzati ophthalmoscopy Frisén Scala.1

Rigonfiamento del nervo ottico bilaterale
Il papilledema viene acquisito gonfiore del nervo ottico bilaterale a causa dell’aumento della pressione intracranica secondaria all’aumento del liquido spinale cerebrale (CSF), che ha implicazioni eziologiche specifiche. Il papilledema è una vera emergenza oculare perché può verificarsi da lesioni strutturali che occupano spazio come tumori di grandi dimensioni, idrocefalo, anomalie vascolari, trombosi del seno venoso cerebrale e fistole artero-venose.3,4

A causa di queste patologie, è imperativo iniziare il processo di neuroimaging, compresa la risonanza magnetica (MRI) con contrasto del cervello, orbita e nervo ottico e venografia a risonanza magnetica (MRV) del cervello.

Un rinvio alla neurooftalmologia è giustificato per valutare e gestire i risultati dai risultati di neuroimaging. Se il neuroimaging è negativo, è importante seguire con la puntura lombare per misurare la pressione di apertura e la biochimica, la microbiologia e la citologia del CSF.

Nota il papilledema nella popolazione pediatrica può includere, ma non solo, la sindrome di Guillain-Barre, la spina bifida, l’idrocefalo, il trauma/emorragia subdurale e la meningite.5,6

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Dopo l’esclusione di condizioni potenzialmente pericolose per la vita e un normale CSF, determinare se la pressione di apertura sulla puntura lombare è elevata (>20cm H20).

È anche importante notare che i criteri Dandy modificati non sono ancora soddisfatti. Questo mandato di criteri diagnostici che identifica altre cause potenziali è necessario-l’ipertensione intracranica idiopatica (IIH) è una diagnosi di esclusione una volta che tutte le altre cause potenziali sono state escluse.âr *

I sintomi più comuni sono il mal di testa, che si verifica in oltre il 90% dei pazienti, così come l’acufene pulsatile, la fotopsia e il dolore retrobulbare.8,9 Il trattamento di prima linea per IIH deve concentrarsi sulla perdita di peso e sulla gestione con un neuro oculista per abbassare il CSF con un inibitore orale dell’anidrasi carbonica come acetazolamide combinato con una dieta a basso contenuto di sodio come descritto nella IIHTT.10

Nei pazienti con papilledema improvviso e grave che possono essere a rischio di perdita irreversibile della vista, può essere urgentemente necessario un intervento chirurgico come la fenestrazione della guaina del nervo ottico e lo smistamento del liquido cerebrospinale.11 Vedere le figure 1-4 per un esempio di un paziente con gonfiore del nervo ottico da IIH.

È fondamentale escludere lo pseudo papilledema, un’elevazione benigna della testa del nervo ottico con una condizione anomala sottostante (vedi Tabella 1). Queste anomalie includono nervo ottico testa drusen (ONHD), dischi affollati congenite, e dischi malinserted.

ONHD è la causa più comune, che rappresenta il 75% delle anomalie del disco clinicamente diagnostiche.12 Il canale sclerale e il disco ottico degli occhi con drusen sono molto più piccoli della media, mostrando così un aspetto elevato.

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OCT può aiutare a differenziare il disco drusen dall’edema. L’edema del disco ha un contorno interno liscio del disco e dimostra uno spazio ipo riflettente a forma di V tra retina sensoriale e RPE rispetto all’aspetto grumoso trovato con disc drusen.13

I dischi affollati congeniti sono il risultato di un numero normale di assoni retinici che passano attraverso un piccolo forame sclerale posteriore con l’aspetto risultante di una testa del nervo ottico densamente imballata quando gli assoni escono dal globo. Un disco malinserted è dovuto all’inserzione obliqua del nervo al globo; principalmente la porzione nasale è elevata con la porzione temporale depressa, dandogli un aspetto gonfio.14

Gonfiore unilaterale del nervo ottico
Il gonfiore unilaterale del nervo ottico può essere causato da diversi processi patogeni, tra cui cause demielinizzanti, vascolari, compressive, infiammatorie, infettive, infiltrative, tossiche, nutrizionali ed ereditarie. (vedi Figura 5)

Neurite demielinizzante o ottica (ON): Storia di perdita improvvisa della vista in un occhio e dolore associato al movimento degli occhi, storia precedente di sintomi neurologici come parestesia, debolezza degli arti, atassia, parestesia cronica del braccio e diminuzione della vista a seguito di un aumento della temperatura corporea come dopo l’esercizio o una doccia calda (fenomeno di Uhthoff) è molto comune.

ON migliora nel 90% dei casi per diverse settimane fino a un’acuità quasi normale. Una risonanza magnetica cerebrale è necessaria per identificare la presenza di lesioni di sostanza bianca per confermare la diagnosi.15

Neuropatia ottica ischemica arteritica (AION): La presenza di perdita visiva transitoria precedente, diplopia, dolore temporale, claudicazione della mascella, affaticamento, perdita di peso e mialgie è fortemente suggestiva di AION a causa di arterite a cellule giganti (GCA).

GCA causa solo il 6% della neuropatia ottica ischemica, ma è visivamente devastante-una diagnosi rapida può iniziare il trattamento e prevenire la perdita di visone nell’occhio laterale. Altre cause includono poliarterite nodosa, granulomatosi di Wegener e disturbi dei tessuti connettivi.15

L’AIONE non arteritico è solitamente meno grave e la causa più comune di edema unilaterale del nervo ottico in quelli > 50 anni. Di solito associato a scarsa circolazione del sangue al nervo ottico e associato a diabete mellito, glaucoma, ipercolesterolemia e storia di uso di droghe.16

Compressione: le lesioni dell’orbita e, meno comunemente, del canale ottico possono portare a danni al nervo ottico e la perdita visiva è solitamente graduale e progressiva. Le cause più comuni includono glioma ottico, meningioma, lympangiomas, adenomi pituitari, craniophyrangiomas e orbitopathy della tomba. La risonanza magnetica e la TC del cervello e dell’orbita sono cruciali per la diagnosi.17,18

Infiammatorio: una varietà di disturbi autoimmuni sistemici può causare gonfiore del nervo ottico. Questi includono sarcoidosi, malattia di Bechet, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren, granulomatosi di Wegener e sifilide. Laboratorio per ogni diagnosi deve essere incluso nel workup su questi pazienti.19,20

Infiltrativa: Il nervo ottico può essere infiltrato da tumori secondari e neoplasie, tra cui metastasi, carcinomi, leucemia, linfoma e mieloma multiplo. I pazienti con una storia di cancro e edema del nervo ottico acquisito devono essere considerati cancerosi fino a prova contraria. Neuroimaging dovrebbe essere ordinato per aiutare a determinare la diagnosi corretta.21,22

Infettivo: infezioni batteriche, virali e fungine possono portare a malattie del nervo ottico ed edema. Le cause più comuni sono la toxoplasmosi, la Bartonella (malattia da graffio di gatto) e la malattia di Lyme. I test di laboratorio e la buona casistica sono importanti per isolare il patogeno causale.23,24

Nutriente / tossico: vari farmaci, tossine e carenze nutrizionali possono portare a malattie del nervo ottico. Questi in genere imitano e causano un IIH secondario. Questi includono tetracicline, vitamina A, amiodarone e litio.

Ereditaria: La neuropatia ottica ereditaria che fa apparire i dischi gonfi è la neuropatia ottica ereditaria di Leber e si verifica in genere tra i 15 ei 35 anni.27 Test genetici e consulenza dovrebbero essere considerati se questa è la causa sospetta della neuropatia ottica.

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