“La peggior dolore noto alla scienza medica” è una cosa impossibile da quantificare, anche se molti malati di cefalea a grappolo sono pronti a descrivere la loro condizione secondo questo fantomatico empirica standard.

Ecco alcuni dei modi in cui il dolore dei cluster mi è stato descritto:

• ” Come una pressione davvero molto forte, e poi c’è una sorta di sensazione di bruciore.”
• ” Qualcuno ha infilato un poker incandescente nella tua cavità oculare e lo sta tenendo lì per 45 minuti a un’ora e mezza.”
• ” Come se mi avessero appena sparato in faccia.”
• ” È come un taglio di carta nei miei occhi, al centro della mia testa.”
• ” Un dolore che è così acuto e straziante, non c’è parlare o fare altro che urlare per cercare di uscirne.”
• ” Ti fa venire voglia di alzarti e letteralmente scappare dal dolore.”

I malati e i medici vogliono chiarire la distinzione: sebbene siano chiamati” mal di testa”, i cluster non sono come le emicranie. Il dolore di un mal di testa a grappolo è unilaterale, tipicamente concentrato intorno all’occhio e alla tempia, ma a volte può diffondersi in altre aree. Sul lato interessato, l’occhio si strappa e può abbassarsi, il naso può congestionarsi. Un mal di testa durerà tra mezz’ora e due ore, e fedele al loro nome, vengono in gruppi—una o più volte al giorno, spesso alla stessa ora ogni giorno per un ciclo che può durare alcune settimane o alcuni mesi. I malati episodici ottengono pause di 30 giorni o più tra i loro cicli; i malati cronici ottengono pause più brevi o, a volte, nessuna interruzione.

non È una nuova malattia—nel 1745, olandese, medico Austriaco Gerhard van Swieten descritto un paziente che sembra soffrire di mal di testa a grappolo:

“Un sano, robusto uomo di mezza età, ogni giorno, alla stessa ora, turbato dal dolore sopra l’orbita dell’occhio sinistro, dove il nervo foglie attraverso ossea apertura frontale; dopo un breve periodo di tempo l’occhio sinistro ha cominciato ad arrossarsi e le lacrime di flusso; poi si sentì come se il suo occhio sporgesse dalla sua orbita con così tanto dolore che divenne pazzo. Dopo poche ore tutto questo male cessò e nulla negli occhi apparve affatto cambiato.”

” C’è qualcosa di molto ritmico in cluster”, afferma il dott. Sinai School of Medicine e direttore del Centro scolastico per la medicina del mal di testa e del dolore. “Qualcuno potrebbe entrare e dire’ alle 4:15 del mattino ogni mattina, ricevo un attacco.”Li chiamavamo mal di testa da sveglia, erano così regolari.”Anche se gli scienziati non sanno esattamente cosa causa il mal di testa a grappolo, la condizione sembra coinvolgere l’ipotalamo—la parte del cervello responsabile dei ritmi circadiani.

Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità, la condizione colpisce uno su 1000 adulti—i cluster di solito iniziano per le persone quando hanno 20 anni o più.

Cindy Reynolds ha avuto il suo primo mal di testa a grappolo un po ‘ prima della maggior parte. “Avevo 15 anni”, dice. “E’ stata una giornata meravigliosa, avevo appena fatto cheerleading. Ero super eccitato. Ho passato la notte con una ragazza e mi sono svegliato nel dolore lancinante, urlando.”Dopo circa un anno, che includeva molti viaggi in ospedale per risonanza magnetica e TAC, le fu diagnosticato un mal di testa a grappolo episodico. Oggi, Cindy, ora 52 anni, è stata cronica per cinque anni e mezzo.

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A causa della rarità della condizione, “così tante persone che vedo con i cluster sono mal diagnosticate”, dice Green. “Hanno detto che hanno emicranie o che hanno mal di testa sinusali o qualche altra cosa.”

Mike Scott, 42 anni, ha pensato per anni di soffrire di mal di testa sinusale. “In genere accadeva in autunno o in primavera, e accadevano giorno dopo giorno per un po’, quindi ho pensato che ci fosse una sorta di polline o allergene o qualcosa a cui stavo reagendo”, dice. Nei suoi 30 anni, i suoi mal di testa precedentemente gestibili sono peggiorati e ha scoperto i cluster su Google i suoi sintomi.

Le cefalee a grappolo sono anche conosciute, colloquialmente, come “cefalee suicide.”Green conferma che” la maggior parte dei medici di mal di testa hanno avuto pazienti con cefalea a grappolo che si sono suicidati per il dolore likely Che è più probabile nella forma cronica, sanno che avranno uno o due o tre di questi mal di testa, ogni giorno, per sempre. E ‘ terribile prevederlo.”

Green ricorda un paziente con cefalea a grappolo di 80 anni che aveva anche una malattia cardiaca. Per questo motivo, non voleva prescrivere un certo tipo di iniezione che a volte può fermare il dolore. ” Possiede una pistola e ha minacciato il suicidio senza di loro”, dice Green. Da allora il paziente ha “fatto bene e comprende i rischi”, dice.

Dell’idea che sia il “peggior dolore noto alla scienza medica”, però, Green dice: “Penso che siano terribili. Penso che a volte le persone possano essere un po ‘ portate via.”

Anche in circostanze meno estreme, i malati dicono che la gravità del dolore ha cambiato le loro vite. Sia Scott che Reynolds dicono che i loro capi stanno capendo le loro condizioni e permettono loro di lavorare da casa. Ma loro, e Green, conoscono persone che non sono in grado di lavorare a causa del mal di testa.

Scott ha avuto attacchi durante la guida – particolarmente pericoloso a causa della lacerazione e sfocatura della visione che si verifica. E, dice, ” ha davvero colpito mia figlia. Ora ogni volta che smorfio o metto la mano sul mio viso o altro, lei dice, ‘ Papà, stai ricevendo un cluster? E ‘cosi’ preoccupata che le si spezza il cuore vedermi soffrire.”

Reynolds, un paziente cronico, dice: “se potessi scrivere un libro su come superare questo, lo modellerei dopo gli alcolisti anonimi guidebook…It e’ semplicemente troppo difficile da spiegare la gravità del dolore e come prende il sopravvento la tua vita sei in un ciclo. Vorrei incorporare le cinque fasi del dolore, di sicuro. E poi come si arriva a capire come vivere con questo.”

Per vivere con i suoi mal di testa, Cindy utilizza ossigeno traspirante, se necessario. Lei è un credente nella medicina alternativa, lei dice. Anche se altri pazienti cluster possono usare l’ossigeno, anche, in genere usano anche una sorta di farmaco preventivo, come verapamil, e qualcosa per cercare di fermare il dolore mentre lo stanno avendo. Scott immagazzina iniezioni di Imitrex per questo scopo-dice che la sua compagnia assicurativa gli dà un numero limitato ogni mese, il che non è sufficiente se ha più mal di testa ogni giorno durante un ciclo. Così si fa riempire la sua prescrizione anche quando è in un periodo fuori, e salva le iniezioni per quando ne ha bisogno.

Per Bob Wold, fondatore dell’organizzazione no-profit cluster headache research and advocacy, Clusterbusters, nessuno dei farmaci che ha provato ha funzionato. “Tutti i diversi farmaci che le persone usano per i cluster sono hand-me-down, di solito da trattamenti di emicrania, farmaci anti-sequestro o farmaci per la pressione sanguigna had Avevo praticamente provato tutti i diversi farmaci che erano disponibili, e così stavo pensando di avere un intervento chirurgico gamma knife. Ti bloccano la testa e sparano radiazioni nel tuo cervello, uccidendo parte del tuo cervello. Ero stato approvato per quell’intervento alla Northwestern.”

Ha deciso di provare prima un’ultima cosa, qualcosa di cui aveva letto online. Un paio di dosi di funghi psilocibina, che sono classificati come un farmaco Schedule I, ha rotto un ciclo che dice di essere stato bloccato per mesi, quando nient’altro poteva.

“Ho annullato l’intervento e da allora non mi sono più guardato indietro”, dice.

Clusterbusters è nato da questa idea, e la prova aneddotica di molti pazienti cluster che hanno usato psilocibina o LSD per fermare con successo il loro mal di testa. L’organizzazione costituita nel 2002, con l’obiettivo, Wold dice, di avviare ulteriori ricerche su questa opzione di trattamento, che la comunità chiama “busting.”

” Negli ultimi 10 anni, ho parlato con migliaia di persone che hanno usato questi trattamenti, e per la maggior parte, quando le persone li provano, di solito non tornano mai ai farmaci convenzionali”, dice Wold. Osserva inoltre che la dose richiesta per il trattamento non è sufficiente a causare allucinazioni a qualcuno—”normalmente inizia a circa un quarto di una dose ricreativa”, dice.

Clusterbusters ha collaborato con ricercatori dell’Università di Harvard e ha pubblicato una serie di casi sulla rivista Neurology, in cui hanno intervistato 53 pazienti cluster che hanno usato LSD o psilocibina per trattare il loro mal di testa. La maggior parte ha trovato il trattamento efficace nel fermare il mal di testa e allungando i periodi di remissione tra i cicli. Un piccolo studio pilota—solo cinque persone—ha seguito, in Germania, dove i ricercatori hanno usato bromo-LSD, una forma non allucinogena della molecola. E ‘ stato al 100 per cento di successo, Wold dice.

Il verde è leggermente meno entusiasta del trattamento. “Nessuno dovrebbe citare l’efficacia delle prove, perché sono in corso”, dice.

La ricerca sui trattamenti allucinogeni è ora al punto in cui avrebbe bisogno di una sperimentazione clinica più ampia, e Clusterbusters si è ramificata in altre ricerche, tra cui lavorare con l’Università di Yale per esaminare l’efficacia dei molti farmaci che i pazienti con cefalea a grappolo usano. L’organizzazione sta anche lavorando su come ottenere uno studio genetico in corso per indagare la possibilità che il mal di testa provengono da espressione di un certo gene. Wold dice che alcuni dei ricercatori con cui ha lavorato “pensano che possa essere un effetto epigenetico, che in realtà cambia il modo in cui i geni si esprimono, dicendo al tuo corpo di smettere di inviare il segnale per il mal di testa a grappolo.”

Clusterbusters è diventato un hub per il lavoro di advocacy della comunità di cefalea a grappolo pure. L’organizzazione ha lavorato con la Substance Abuse and Mental Health Services Administration (SAMHSA) per sviluppare una scheda sulle cefalee a grappolo per i lavoratori sulle loro hotline per il suicidio. In collaborazione con l’Alliance for Headache Disorders Advocacy, Clusterbusters ha inviato una delegazione a un evento a Washington, DC chiamato “Headache on the Hill” negli ultimi due anni. Lì organizzano visite con senatori, membri del Congresso e agenzie governative, chiedendo maggiori finanziamenti per la ricerca.

Wold dice che il gruppo sta anche cercando la designazione di farmaci orfani dalla Food and Drug Administration, uno stato che fornisce incentivi per lo sviluppo di farmaci per le malattie rare. Secondo il sito web della FDA, lo status di farmaco orfano è per ” malattie / disturbi che colpiscono meno di 200.000 persone negli Stati Uniti, o che colpiscono più di 200.000 persone, ma non si prevede di recuperare i costi di sviluppo e commercializzazione di un farmaco di trattamento.”Wold dice che ci sono più di 200.000 malati di cefalea a grappolo, ma non abbastanza per essere particolarmente attraente per le aziende farmaceutiche senza lo status di farmaco orfano.

” I nostri numeri sono in una vera area grigia. È solo una brutta area per noi”, dice.

Reynolds, che ha frequentato Headache on the Hill, dice che pensa che l’evento serva anche ad alleviare i sentimenti di isolamento dei pazienti.

“I pazienti con cefalea a grappolo vengono potenziati da un legame con un altro paziente con cefalea a grappolo perché possiamo finire le frasi l’uno dell’altro, quando gli altri non riescono a capire”, dice.

” Tutti sentono la parola’ mal di testa ‘e dicono ‘ emicrania.'”Scott è d’accordo. “C’è tutta una serie di ipotesi che fanno. La prima cosa che diranno è: ‘Devi prendere qualcosa e andare a sdraiarti in una stanza buia. Sdraiarsi peggiora le cose. La luce e il suono non hanno alcun effetto su questi, mentre per l’emicrania, le persone sono molto sensibili alla luce e al suono.”

La guida di Clusterbusters per SAMHSA mette in guardia le persone a non confrontare i cluster con le emicranie. “Solo la menzione di una connessione può causare al chiamante un aumento dell’ansia e della rabbia”, si legge.

Reynolds ha una visione diversa delle incomprensioni che ha incontrato. “Quando condividi qualcosa con una parola familiare, la persona con cui stai conversando vuole riconoscere che capisce. Così diranno, ‘Ho avuto un mal di testa a grappolo, ‘o,’ Hai provato Advil?”È molto scoraggiante, probabilmente, per i pazienti, ma le persone con cui condividiamo stanno cercando di essere utili. Questa è semplicemente meravigliosa natura umana, non è vero?”