Hvad er hydrocephalus ?

Hydrocephalus er en unormal ophobning af væske i ventriklerne (hulrum) dybt inde i hjernen. Denne overskydende væske får ventriklerne til at udvide sig og lægge pres på hjernens væv.

cerebrospinalvæske (CSF) er den klare, farveløse væske, der beskytter og dæmper hjernen og rygsøjlen. Normalt strømmer cerebrospinalvæske gennem ventriklerne og bader hjernen og rygmarven, før den reabsorberes i blodbanen. Kroppen producerer typisk nok CSF hver dag og absorberer den samme mængde. Men når den normale strømning eller absorption af CSF er blokeret, kan det resultere i en opbygning af CSF. Trykket fra for meget CSF kan forhindre hjernen i at fungere korrekt og forårsage hjerneskade og endda død.

heldigvis er der behandlingsmuligheder, der kan genoprette normale niveauer af CSF. Selvom behandling ofte er nyttig, kan det tage flere operationer at behandle hydrocephalus. (Hydrocephalus er den mest almindelige årsag til hjernekirurgi hos små børn.) Med behandling fører mange mennesker normale og produktive liv.

top

hvad er de forskellige typer hydrocephalus?

Hydrocephalus kan påvirke alle i alle aldre, men er mest almindelig hos spædbørn og ældre voksne. Nogle af disse tilfælde kan være forbundet med abnormiteter i hjernen og rygmarven under graviditeten. de to hovedtyper af hydrocephalus kaldes kommunikerende hydrocephalus og ikke-kommunikerende hydrocephalus.

kommunikation af hydrocephalus opstår, når strømmen af CSF er blokeret, efter at den kommer ud af ventriklerne. Denne form kaldes kommunikation, fordi CSF stadig kan strømme mellem ventriklerne, hvor passagerne forbliver åbne. Reduceret strømning og absorption af CSF i specialiserede blodkar kaldet arachnoid villi kan også resultere i en ophobning af CSF i ventriklerne og kommunikere hydrocephalus. ikke-kommunikerende hydrocephalus sker, når strømmen af CSF er blokeret langs en eller flere af de smalle passager, der forbinder ventriklerne.

to yderligere typer hydrocephalus omfatter:

• Hydrocephalus eks-vakuum skyldes hjerneskade forårsaget af slagtilfælde eller skade. I disse tilfælde krymper hjernevæv omkring ventriklerne, og ventriklerne er større end normalt på grund af dette. Strengt taget er dette ikke en sand hydrocephalus, men snarere en “hydrocephalus look-alike” tilstand.
• normalt tryk Hydrocephalus (NPH) kan være et resultat af blødning i hjernens CSF (subarachnoid eller intraventrikulær blødning), hovedtraume, infektion, tumor eller en komplikation af kirurgi. Imidlertid udvikler mange mennesker NPH, når ingen af disse faktorer er til stede. Stigningen i cerebrospinalvæske i NPH forekommer langsomt nok til, at vævene omkring ventriklerne kompenserer, og væsketrykket inde i hovedet øges ikke. NPH forårsager problemer med at gå, blærekontrol og vanskeligheder med at tænke og resonnere. Nogle gange kan NPH forveksles med sygdommen.

top

hvem får denne lidelse?

antallet af mennesker, der udvikler hydrocephalus, eller som i øjeblikket lever med det, er vanskeligt at fastslå, da tilstanden forekommer hos børn og voksne og kan udvikle sig senere i livet. En 2008 data gennemgang af University of Utah fandt, at hydrocephalus i 2003 tegnede sig for 0,6 procent af alle pædiatriske hospitalsindlæggelser i USA. Nogle estimater rapporterer, at en til to af hver 1.000 babyer er født med hydrocephalus.

top

Hvad forårsager hydrocephalus?

Hydrocephalus kan være til stede ved fødslen (medfødt) eller kan udvikle sig over tid som følge af skade eller sygdom (erhvervet). Bortset fra hydrocephalus sekundært til fysisk obstruktion af CSF-passager i hjernen eller kraniet med blod eller tumor, er de nøjagtige årsager til hydrocephalus stadig ikke godt forstået.

medfødt hydrocephalus
babyer kan blive født med hydrocephalus eller udvikle tilstanden kort efter fødslen. I disse tilfælde kan hydrocephalus være forårsaget af:

• arvelige genetiske abnormiteter, der blokerer strømmen af CSF
• udviklingsforstyrrelser, såsom dem, der er forbundet med fødselsdefekter i hjernen, rygsøjlen eller rygmarven
• komplikationer ved for tidlig fødsel, såsom blødning i ventriklerne
• infektion under graviditet, såsom røde hunde, der kan forårsage betændelse i fosterets hjernevæv.

erhvervet hydrocephalus
visse faktorer kan øge risikoen for at udvikle hydrocephalus i alle aldre, herunder:

• hjerne-eller rygmarvstumorer
• infektioner i centralnervesystemet såsom bakteriel meningitis
• skade eller slagtilfælde, der forårsager blødning i hjernen.

top

hvad er symptomerne?

symptomerne på hydrocephalus kan variere betydeligt fra person til person og afhænger for det meste af alder. Andre forhold end hydrocephalus kan forårsage lignende symptomer, så det er vigtigt at se en læge for at få korrekt diagnose og behandling.
spædbørn
Tegn og symptomer på hydrocephalus hos spædbørn omfatter:

• en hurtig stigning i hovedstørrelse
• et usædvanligt stort hoved
• en bule på det bløde sted (fontanel) øverst på hovedet
• opkastning
• problemer med at sutte eller fodre
• søvnighed
• irritabilitet
• øjne, der er fastgjort nedad (også kaldet “solnedgang”) eller ikke er i stand til at vende udad
• anfald.

ældre børn, unge voksne og middelaldrende voksne
symptomer hos ældre børn og voksne kan omfatte:

• hovedpine
• sløret eller dobbeltsyn
• kvalme eller opkastning
• problemer med balance
• langsommere eller tab af udviklingsmæssige fremskridt som at gå eller tale
• synsproblemer
• tilbagegang i skole-eller jobpræstation
• dårlig koordinering
• tab af blærekontrol og/eller hyppig vandladning
• vanskeligheder med at forblive vågen eller vågne op
• søvnighed
• irritabilitet
• ændringer i personlighed eller kognition inklusive hukommelsestab.

ældre voksne
symptomer hos ældre voksne kan omfatte:

• problemer med at gå, ofte beskrevet som fødder, der føler sig “fast”
• progressiv mental svækkelse og demens
• generel afmatning af bevægelser
• tab af blærekontrol og/eller hyppig vandladning
• dårlig koordination og balance.

top

Hvordan diagnosticeres hydrocephalus?

Hydrocephalus diagnosticeres gennem en klinisk neurologisk undersøgelse og ved hjælp af hjerneafbildningsteknikker og andre tests baseret på

• alder
• symptomer
• kendte eller mistænkte abnormiteter i hjernen eller rygmarven.

neurologisk eksamen
den neurologiske undersøgelse kan involvere test for at bestemme:

• muskelstyrke og reflekser
• koordination og balance
• vision, øjenbevægelse og hørelse
• mental funktion og humør.

hjerneafbildning og andre tests
Test for nøjagtigt at diagnosticere hydrocephalus og udelukke andre tilstande kan omfatte:

• ultralyd er ofte den første test, som en læge bruger til at diagnosticere spædbørn, fordi det er relativt enkelt og lav risiko. Når det bruges under rutinemæssige prænatal eksamener, kan ultralyd også opdage hydrocephalus hos ufødte babyer.
• magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan bestemme, om ventriklerne er forstørret, vurdere CSF-strømmen og give information om hjernevævet omkring ventriklerne. MR er normalt den første test, der bruges til at diagnosticere voksne.
• computertomografi (CT) kan vise læger, hvis ventriklerne forstørres, eller hvis der er en obstruktion.
• Spinal tap (lumbal punktering) giver læger mulighed for at estimere CSF-tryk og analysere væsken ved at indsætte en nål i korsryggen og fjerne og teste noget af væsken.
• overvågning af intrakranielt tryk (ICP) bruger en lille trykmonitor indsat i hjernen eller ventriklerne til at måle trykket og detektere mængden af hævelse, der kan have fundet sted i hjernen. Hvis trykket er for højt, kan en læge dræne CSF for at opretholde strømmen af iltet blod til hjernen.
• Fundoskopisk undersøgelse bruger en speciel enhed til at se synsnerven bag på øjet. Det kan vise tegn på hævelse, der antyder forhøjet intrakranielt tryk, hvilket kan være et resultat af hydrocephalus.

top

Hvad er den aktuelle behandling?

kirurgiske behandlinger
Hydrocephalus behandles med en af to kirurgiske muligheder:

• en shunt (rør) indsættes kirurgisk i hjernen og forbindes til et fleksibelt rør placeret under huden for at dræne overskydende væske i enten brysthulen eller maven, så den kan absorberes af kroppen. endoskopisk tredje ventrikulostomi (ETV) forbedrer strømmen af CSF ud af hjernen. Et lille hul er lavet i bunden af den tredje ventrikel, og CSF omdirigeres der for at lette trykket. Nogle gange gøres dette i forbindelse med choroid pleksus cauterisering for at forsøge at reducere produktionen af CSF. Choroid pleksus kauterisering bruger elektrisk strøm til at brænde det CSF-producerende væv (dvs.choroidpleksen) i de laterale ventrikler i hjernen, så det producerer mindre CSF.

Shunt-systemer fungerer generelt godt, men de kan ikke dræne CSF korrekt på grund af mekanisk svigt eller infektion. Når dette sker, begynder CSF igen at opbygges i hjernen, og tidligere symptomer kan gentage sig. For at reducere opbygningen af CSF udskiftes det tilstoppede shunt-system for at genoprette dræning af CSF.
Shunts kræver overvågning og regelmæssig medicinsk kontrol. Flere operationer kan være nødvendige for at reparere eller udskifte en shunt i hele en persons levetid. Søg straks lægehjælp, hvis der opstår symptomer, der tyder på, at shunt-systemet ikke fungerer korrekt.
Tegn og symptomer på shunt-funktionsfejl kan omfatte:

• hovedpine
• dobbeltsyn eller lysfølsomhed
• kvalme eller opkastning
• ømhed i nakke-eller skuldermusklerne
• krampeanfald
• rødme eller ømhed langs shuntkanalen
• lavgradig feber
• søvnighed eller udmattelse
• gentagelse af hydrocephalus-symptomer.

andre behandlinger
mange mennesker diagnosticeret med hydrocephalus drage fordel af rehabilitering terapier og uddannelsesmæssige interventioner. Behandling af et tværfagligt team af medicinske fagfolk, rehabiliteringsspecialister og uddannelseseksperter er afgørende for et positivt resultat.
understøttende terapier til børn kan omfatte:

• erhvervs-og udviklingsterapeuter, der kan hjælpe børn med at lære livsfærdigheder og udvikle social adfærd
• specialundervisningslærere, der kan hjælpe med at tackle indlæringsvanskeligheder
• udbydere af mental sundhed eller socialarbejdere, der kan yde følelsesmæssig støtte og hjælpe familier med at finde tjenester.

voksne kan også kræve lignende støtte, herunder socialarbejdere, ergoterapeuter og specialister i demenspleje.

top

hvad er prognosen?

Hvis den ikke behandles, kan hydrocephalus være dødelig. Tidlig diagnose og vellykket behandling forbedrer chancen for et godt opsving.

med fordelene ved kirurgi, rehabiliterende terapier og uddannelsesmæssige interventioner lever mange mennesker med hydrocephalus relativt normale liv.

symptomerne på NPH bliver normalt værre over tid, hvis tilstanden ikke behandles, selvom nogle mennesker kan opleve midlertidige forbedringer.

mens succesen med behandling med shunts varierer fra person til person, genvinder nogle mennesker næsten fuldstændigt efter behandling og har en god livskvalitet.

top

hvilken forskning udføres?

missionen for National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) er at søge grundlæggende viden om hjernen og nervesystemet og at bruge denne viden til at reducere byrden ved neurologisk sygdom. NINDS er en del af National Institutes of Health (NIH), den førende tilhænger af biomedicinsk forskning i verden. NINDS udfører forskning og kliniske undersøgelser for at finde bedre måder at forebygge, behandle og i sidste ende helbrede lidelser som hydrocephalus.NINDS hjælper med at støtte Hydrocephalus klinisk forskningsnetværk (HCRN), et samarbejde mellem pædiatriske neurokirurgiske centre, der arbejder sammen for at forbedre livet for børn med hydrocephalus. HCRN-centrene samler deres hydrocephalus-patientpopulationer for hurtigere at undersøge potentialet for forbedrede behandlinger. HCRN gennemfører flere samtidige undersøgelser på sine Centre og opretholder et betydeligt register over patienter og procedurer.

cellulære mekanismer
Hydrocephalus er en relativt almindelig udviklingsabnormalitet, men dens underliggende mekanismer forstås ikke godt. NINDS understøtter en bred vifte af undersøgelser, der udforsker de komplekse mekanismer for normal og unormal hjerneudvikling. for eksempel forsøger NINDS-finansierede forskere at finde genmutationer forbundet med medfødt hydrocephalus. NINDS støtter også forskning, der undersøger, hvordan hydrocephalus påvirker hjernens nervenetværk og hjernefunktion.

de tidlige stadier af hjerneudvikling spiller en vigtig, men undervurderet rolle i udviklingen af hydrocephalus. NINDS-finansierede forskere undersøger, hvordan signaler i fostervand og tidlig CSF instruerer neurale stamcelleadfærd i de centrale tidlige stadier af hjerneudvikling. Denne forskning vil hjælpe forskere med bedre at forstå og diagnosticere lidelser som medfødt hydrocephalus.

andre NINDS-finansierede forskere undersøger de cellulære mekanismer involveret i hydrocephalus for at hjælpe med at identificere hydrocephalus risikofaktorer. Resultaterne vil potentielt forbedre diagnose, genetisk risikovurdering og behandling.
diagnose og behandling
normalt tryk Hydrocephalus kan tegne sig for mere end 5 procent af alle tilfælde af demens. I modsætning til de fleste andre årsager til demens kan NPH undertiden vendes med behandling. Men ikke alle operationer er vellykkede, og forskere ved ikke, hvorfor nogle mennesker reagerer på behandling, og andre gør det ikke. NINDS-finansierede forskere udvikler nye billeddannelsesmetoder til at hjælpe læger med at afgøre, om shuntkirurgi sandsynligvis vil forbedre de kognitive og motoriske vanskeligheder, der ofte ledsager NPH.

Shunts er standardbehandling af hydrocephalus, men shunts kan fungere, og gentagen operation kan være nødvendig. Antallet af funktionsfejl i shunts hos børn anslås at være 40 procent i det første år efter placering og 10 procent om året efter det. Nuværende metoder til diagnosticering af shuntfejl er ofte invasive og dyre. For at hjælpe med at løse dette problem arbejder NINDS-finansierede forskere på at udvikle en sikker, omkostningseffektiv metode til diagnosticering af shuntfejl ved hjælp af ultralyd.

ikke kun gør shunts funktionsfejl, de har også en høj risiko for infektion. NINDS-finansierede forskere forsøger at identificere og beskrive alle de mikroorganismer, der er til stede i CSF, når shunts placeres, revideret, og inficeret for at forbedre forebyggelse og behandling af CSF shunt-infektion.

flere oplysninger om hydrocephalus forskning støttet af NINDS og andre NIH institutter og Centre kan findes ved hjælp af NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), en søgbar database over nuværende og tidligere forskningsprojekter støttet af NIH og andre føderale agenturer. RePORTER indeholder også links til publikationer og ressourcer fra disse projekter.

top

Hvor kan jeg få mere information?

For mere information om neurologiske lidelser eller forskningsprogrammer finansieret af National Institute of Neurological Disorders and Stroke, kontakt instituttets Brain Resources and Information netværk (BRAIN) på:

BRAIN
P. O. Boks 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Information er også tilgængelig fra følgende organisationer:

Hydrocephalus Association
4340 Øst Vest motorvej
suite 905
Bethesda, MD 20814
[email protected]
Tlf.: 301-202-3811; 888-598-3789: 301-202-3813

National Hydrocephalus Foundation
12413 Centralia Road
Lakskov, CA 90715-1653
[email protected]
Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

Pediatric Hydrocephalus Foundation
10 Main Street, Suite 335
træbro, NJ 07095
[email protected]
Tlf: 732-634-1283

“Hydrocephalus faktaark”, NINDS, offentliggørelsesdato April 2020.20-NS-385

Tilbage til informationsside for Hydrocephalus

se en liste over alle NINDS-lidelser

Publicaciones en espa Larol

Hidrocefalia

udarbejdet af:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

NINDS sundhedsrelateret materiale leveres kun til informationsformål og repræsenterer ikke nødvendigvis godkendelse af eller en officiel holdning fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke eller ethvert andet føderalt agentur. Rådgivning om behandling eller pleje af en individuel patient skal indhentes gennem konsultation med en læge, der har undersøgt den pågældende patient eller er bekendt med patientens medicinske historie.

alle NINDS-forberedte oplysninger er offentligt tilgængelige og kan frit kopieres. Kredit til NINDS eller NIH værdsættes.