del

af Manuel Ribeiro Neto, MD, Emer Joyce, MD, PhD, Christine Jellis, MD, PhD, Rory Hachamovitch, MD og Daniel Culver, do

sarcoidose er en systemisk sygdom med ukendt ætiologi, karakteriseret ved ikke-nekrotiserende granulomer. Symptomatisk hjerteinddragelse forekommer kun hos 2 til 5 procent af patienterne, men screening med MR-eller obduktionsundersøgelser afslører en prævalens tættere på 25 procent. Relevansen af disse subkliniske tilfælde er ukendt, men det er usandsynligt, at mange Udvikler klinisk signifikant sygdom.

de mest almindelige manifestationer af hjertesarkoidose er atrioventrikulær blok, ventrikulær arytmi og hjertesvigt. Mindre almindelige er bundtgrenblokke, atrielle arytmier, valvulære abnormiteter, perikardieeffusion og pludselig hjertedød. Selvom ikke-specifik brystsmerter er ekstremt almindelig ved sarkoidose, er det normalt ikke en manifestation af hjertesarkoidose.

Screening og diagnose

patienter med sarkoidose skal screenes med historie (signifikant hjertebanken, presyncope eller synkope, uforklarlig dyspnø) og elektrokardiogram. Ekkokardiogram og Holter monitor test er nyttige, når indledende screening er suggestiv. Hvis der opstår abnormitet, skal avanceret hjerteafbildning udføres.

der er ingen referencestandard i hjertesarkoidose. Følsomheden af endomyokardiel biopsi er lav (30 procent). Tre sæt kliniske kriterier er blevet foreslået: det japanske ministerium for sundhed og velfærd (Jmhv), Hjerterytmeforeningen (HRS) og verdensforeningen for sarkoidose og andre granulomatøse lidelser (varog) kriterier.

Cardiac PET er blevet sammenlignet med jmhv-kriterierne i mindst syv undersøgelser (følsomhed 79-96%, specificitet 68-86%). Baseret på perfusion og inflammationsbilleddannelse er der fire mulige resultater: normal (normal perfusion uden betændelse), tidligt stadium (normal perfusion med betændelse), avanceret stadium (unormal perfusion med betændelse) og slutstadium (unormal perfusion uden betændelse). Hjerte-MRI fungerede også godt (følsomhed 76-100%, specificitet 78-92%) i to undersøgelser, der anvendte jmhv-kriterierne og endomyokardiebiopsi, henholdsvis som guldstandarden. Fund inkluderer regionale vægbevægelsesabnormiteter med eller uden vægfortynding i en ikke-koronar arteriefordeling, øget signal på T2-vægtet billeddannelse, der tyder på betændelse, og sen gadoliniumforbedring (LGE). Mønsteret af LGE er typisk ujævn, mid-myocardial eller epicardial og i en ikke-koronar fordeling. LGE kan ses i både aktiv sygdom (på grund af betændelse) og i ar.

resultaterne af cardiac PET og MR skal fortolkes med forsigtighed. Selv om der er typiske billeddannelsesresultater observeret som beskrevet ovenfor, kan hjertesarkoidose altid maskerade med mønstre, der tyder på andre sygdomsetiologier. Som sådan er der stadig usikkerhed omkring vigtige aspekter af disse tests og ingen konsensus om, hvilken test der foretrækkes. En tværfaglig tilgang, der involverer Pulmonologer, kardiologer og avancerede hjerteafbildningsspecialister, anbefales og tilgængelig på referencecentre for at integrere kliniske og billeddannende fund.

differentialdiagnose bør omfatte:

• Hypertensive og andre former for nonischemic kardiomyopati
• iskæmisk kardiomyopati
• Giant cell myocarditis
• Arrythmogenic højre ventrikulær kardiomyopati
• Cardiolaminopathy
• venstre ventrikel noncompaction
• End-stage hypertrofisk kardiomyopati
• hjerte jern overbelastning (hæmokromatose, Chagas sygdom, toksoplasmose, Lyme sygdom)

behandling

en tværfaglig tilgang til terapi er kritisk. Afhængig af de kliniske manifestationer bør specialister i sarkoidose, avanceret hjerteafbildning, hjertesvigt og hjerteelektrofysiologi være involveret. Disse specialister er let tilgængelige på vores institution, giver os mulighed for at tilbyde integreret pleje til vores patienter.

medicinsk terapi

kortikosteroider (CS) er førstelinjemidlet til behandling af aktiv inflammation. Doseringen skal individualiseres, og den varierede i en metaanalyse fra 20 mg prednison dagligt til pulsbehandling i mere alvorlige tilfælde. Afhængig af sygdommens sværhedsgrad og komplikationerne forårsaget af CS er det rimeligt ikke at bruge CS overhovedet i nogle udvalgte tilfælde.andre lægemidler, der anvendes til behandling af børn og unge, kan også anvendes til behandling af børn. Der er ingen head-to-head sammenligninger mellem disse agenter, så hvilken agent der skal bruges afhænger af ekspertudtalelse. I Vores Sarkoidosecenter går vi ind for leflunomid og leflunomid. Vi foretrækker også at starte en anden agent tidligt i processen, ideelt på samme tid CS startes. Denne tilgang reducerer patientens eksponering for CS og dets uønskede bivirkninger.

tredjelinjeantagonister er tumornekrosefaktor alfa (TNFa)-antagonister. Et randomiseret kontrolleret forsøg med lungesarkoidose hos patienter viste en reduktion i sværhedsgraden af ekstra-pulmonal organinddragelse. Baseret på denne undersøgelse og andre anbefales TNFa-antagonister som tredjelinjebehandling af sarkoidoseeksperter.

ikke-immunsuppressive lægemidler rettet mod specifikke hjerte manifestationer af sarkoidose bør også anvendes. De omfatter hjertesvigt medicin og antiarytmiske lægemidler.

device/ablation therapy

brug af elektrofysiologi armamentarium bør følge hrs retningslinjer. En permanent pacemaker skal placeres i høj grad atrioventrikulær blok, selvom den vender forbigående. En implanterbar hjertedefibrillator (ICD) skal placeres hos patienter med spontan vedvarende ventrikulær arytmi, tidligere hjertestop, udstødningsfraktion (EF) 35 procent på trods af optimal medicinsk behandling og hos patienter, der har en pacemaker. Hos patienter med EF mellem 36 og 49 procent på trods af optimal medicinsk behandling kan ICD-implantation overvejes (en elektrofysiologisk undersøgelse kan hjælpe med at stratificere den pludselige dødsrisiko). Ablationsterapi er en mulighed hos patienter med ildfaste ventrikulære arytmier.

prognose

prognosen for patienter med klinisk åbenlys hjertesarkoidose blev påvist i en nylig undersøgelse fra Finland. En -, 5-og 10-års transplantationsfri hjerteoverlevelsesrate var henholdsvis 99,1, 93,5 og 89,3 procent. Hjertesvigt / lav EF forudsagde dårligere overlevelse. Andre forudsigere er alderskrus 46 flere år, omfanget af mismatchdefekt i cardiac PET, og omfanget af LGE i hjerte-Mr. Prognosen for patienter med subklinisk hjertesarkoidose er kontroversiel.

som en Verdensforening for sarkoidose og andre granulomatøse lidelser (varog) Sarkoidoseklinik giver vi en tværfaglig tilgang til patienter med hjertesarkoidose og fortsætter med at undersøge behandlingsmetoder.

Dr. Ribeiro er ansat i afdelingen for pulmonal og kritisk pleje medicin. Drs. Hachamovitch og Joyce er ansatte i afdelingen for hjerte-kar-medicin. Dr. Jellis er tilknyttet Institut for kardiovaskulær medicin og i diagnostisk radiologi. Dr. Culver er direktør for sarcoidose og interstitiel lungesygdom Program og har en fælles aftale i Institut for Patobiologi.