sag under et kontorbesøg fortæller 23-årige John K, at han for nylig oplevede overdreven blødning efter en tandekstraktion. Han siger, at han ikke har nogen personlig eller familiehistorie af en blødningsforstyrrelse og ikke tager medicin, der kan have bidraget til problemet.

hans lab arbejde viser en normal komplet blodtælling og international normaliseret ratio (INR). Hans aktiverede partielle thromboplastintid (APTT) er imidlertid 67 sekunder (normal=24-37 sekunder).

hvordan ville du styre hans pleje?

korrekt fortolkning af unormale APTT-aflæsninger kræver en forståelse af den kliniske sammenhæng, hvori testen bestilles, og testens begrænsninger. I tilfælde som Mr. K ‘ S tager de øverste prioriteter en omhyggelig historie og udfører en grundig fysisk undersøgelse.

specifikt skal du spørge om enhver personlig eller familiehistorie med spontan slimhindeblødning, menorrhagi, hæmostatiske vanskeligheder med tidligere operationer eller tandekstraktioner, medicinbrug (inklusive antikoagulantia) og alkoholbrug. Find ud af om der er en historie med leversygdom eller underernæring/malabsorption. Får patienten let blå mærker? Spørg patienter med forhøjet APTT om en personlig eller familiehistorie med spontan slimhindeblødning, menorrhagi eller hæmostatiske vanskeligheder med tidligere operationer eller tandekstraktioner.

som du ville forvente, berettiger sådanne skilte til yderligere undersøgelser. Og hvis den personlige eller familiehistorie antyder en blødningsforstyrrelse, skal patienten henvises til en hæmatolog.

sag Hr. K ‘ s fysiske undersøgelse er ikke bemærkelsesværdig, og hans nyre—og leverpanel—inklusive serumalbumin-ligger inden for det normale interval. Som nævnt tidligere havde han ingen blødningshistorie før tandekstraktionen; hans familiehistorie er også negativ for overdreven blødning.

overvej en artifactual årsag

det er vigtigt at udelukke artifactual årsager til en unormal APTT, før du foretager en mere detaljeret undersøgelse. Selvom det ikke er relevant i dette tilfælde, kan ufraktioneret heparin i et centralt venøst eller arterielt kateter forlænge APTT.

en høj hæmatokritværdi vil give falsk forlænget APTT. Dette skyldes den øgede koncentration af citrat i forhold til det lille volumen af plasma.1 laboratoriet skal advares, hvis hæmatokriten er høj, så mængden af antikoagulant i opsamlingsrøret kan justeres for mere pålidelige resultater.

Lipemiske, hæmolyserede eller icteriske plasmaprøver forstyrrer instrumenternes optiske system og kan også give falske resultater.2

forsinkelser og ekstreme temperaturer kan også ændre resultaterne. Prøven bør ikke forsinkes i mere end 4 timer, da faktor VIII er labil, og længere tid vil resultere i en kunstigt forlænget APTT.3 (Se “APTT: forståelse af testen”.) Derudover kan langvarig eksponering for høje temperaturer forbedre nedbrydningen af faktor V og VIII, mens langvarig eksponering for kolde temperaturer kan aktivere faktor VII.4

sag fordi der ikke er fysiske tegn på lever -, nyre-eller bindevævssygdom I Mr. K ‘ S tilfælde, og artefaktuelle årsager ikke er på arbejde, er det næste logiske trin en blandingsundersøgelse.

korrigerer blandingsundersøgelsen den forlængede APTT?

en blandingsundersøgelse med normalt plasma vil skelne mellem en koagulationsfaktormangel og tilstedeværelsen af en hæmmer. Korrektion af den forlængede APTT til referenceområdet efter blanding af en prøve af patientens blod med normalt plasma i forholdet 1:1 indebærer en mangel på en koagulationsfaktor i den iboende eller fælles endelige vej af koagulationskaskaden. Manglen kan involvere et eller flere af følgende faktorer: faktorer VIII, IK, IK eller II; kininogen med høj molekylvægt (HMVK); og prekallikrein (PK). En koagulationsfaktoranalyse vil identificere den mangelfulde faktor. En blandingsundersøgelse med normalt plasma vil skelne mellem en koagulationsfaktormangel og tilstedeværelsen af en hæmmer.

medfødt eller erhvervet? Forudsat at der findes en koagulationsfaktormangel, er det næste trin at bestemme arten af manglen med hensyn til medfødte eller erhvervede defekter. Medfødte årsager til mangel på faktor VIII, ik, hhv. hæmofili A, B og C. Hæmofili påvirker en ud af 5000 mænd født i USA;5 omkring 9 ud af 10 har hæmofili A.6

erhvervede årsager til faktormangler er leversygdom, brug af varfarin, spredt intravaskulær koagulation og vitamin K-mangel på grund af malabsorption eller underernæring.

er en hæmmer på arbejde? Tilstedeværelsen af en hæmmer foreslås, hvis blandingsundersøgelserne ikke resulterer i korrektion af det forlængede APTT til det normale interval.