i et normalt biventrikulært hjerte er de systemiske og pulmonale cirkulationer i serie, og hver cirkulation understøttes af en ventrikel. Hos patienter født med et enkelt ventrikulært kammer er de to cirkulationer parallelt, og patienter overlever kun, fordi de systemiske og pulmonale venøse blod blandes. I 1971 beskrev Francis Fontan og Eugene Baudet først en procedure, der afledte alt systemisk venøst blod ind i lungearterierne uden interposition af en ventrikel som en kirurgisk palliation for tricuspid atresi. Introduktionen af denne eponymous ‘Fontan-operation’ for 36 år siden revolutionerede behandlingen af komplekse medfødte hjertefejl og forbliver den valgte behandling for patienter født med en funktionel ventrikel. Et stort antal børn fortsætter med at drage fordel af Fontan-operationen. På trods af mange forbedringer af den kirurgiske procedure i de sidste 20 år viser en relativt høj andel af patienterne et gradvist fald i funktionel kapacitet og for tidlig død.

indikationer for en Fontan-cirkulation

konvertering til en Fontan-cirkulation overvejes hos alle patienter med kompleks medfødt hjertesygdom, når en biventrikulær reparation ikke er mulig. Disse inkluderer patienter med tricuspid atresi, pulmonal atresi med intakt ventrikulær septum, dobbelt indløb venstre ventrikel, hypoplastisk venstre hjertesyndrom, dobbelt udløb højre ventrikel og komplette atrioventrikulære septumdefekter. Udvalgte patienter skal være i sinusrytme, have tilstrækkelig størrelse lungearterier og god ventrikulær funktion. Fraværet af et af disse udvælgelseskriterier øger risikoen for et dårligt resultat.1

kirurgisk tilgang

kirurgisk palliation af en enkelt ventrikel udføres i trin. En Fontan-cirkulation er kontraindiceret i den nyfødte periode på grund af den relativt høje (fysiologiske) pulmonale vaskulære resistens (PVR). Desuden tillader en iscenesat tilgang progressiv tilpasning af hjertet og lungerne og reducerer den samlede perioperative sygelighed og dødelighed.

Trin 1: systemisk-pulmonal shunt

formålet med den indledende palliation er at give fuldstændig lindring af enhver systemisk obstruktion, hvis den findes, og give pulmonal blodgennemstrømning lige tilstrækkelig til at muliggøre tilstrækkelig iltforsyning til væv og pulmonal arteriel vækst. Pulmonal blodgennemstrømning skal minimeres for at sikre, at PVR holdes lav, og ventriklen ikke har en for stor volumenbelastning. Dette opnås normalt ved at placere en restriktiv syntetisk ledning (3-4 mm indvendig diameter) mellem en større systemisk central beholder og en proksimal lungearterie (Fig. 1a).

Alternativt kan patienter med hypoplastisk venstre hjertesyndrom have en ledning placeret mellem højre ventrikel og venstre lungearterie, som giver pulmonal blodgennemstrømning parallelt med systemisk blodgennemstrømning direkte fra højre ventrikel. Den største teoretiske fordel ved dette arrangement er undgåelse af aorto-pulmonal afstrømning, hvilket resulterer i højere koronar og systemisk perfusionstryk og reducerer forekomsten af ventrikulær iskæmi.

Trin 2: superior cavopulmonal connection (Glenn type operation)

den anden fase palliative procedure består af en tovejs Glenn shunt eller hemi-Fontan procedure og udføres normalt, så snart lungearterierne er vokset tilstrækkeligt til at tillade en lav PVR, normalt mellem 2-6 måneder. Kardiopulmonal bypass bruges normalt til at tillade anastomose af den overlegne vena cava til den proksimale højre lungearterie (Fig. 1b). Den tidligere systemisk-pulmonale shunt er normalt ligeret. Denne intervention giver lavtryks pulmonal blodgennemstrømning og reducerer volumenbelastningen på ventriklen. Ventriklen modtager fortsat afilt blod direkte fra den ringere vena cava (gennem en stor atrial septumdefekt, om nødvendigt forstørret af kirurgen), ud over at iltet blod vender tilbage via lungevene. Denne blanding af iltet og iltet blod i det funktionelt enkelt atrium betyder, at patienten fortsat vil blive desatureret med perifere iltmætninger omkring 80-85%. Efter operationen risikerer patienten at udvikle intrapulmonal arteriovenøs shunts, relateret enten til endotel dysfunktion sekundært til kronisk ikke-pulserende pulmonal blodgennemstrømning eller fordi lungerne ikke perfunderes af en uidentificeret faktor produceret af leveren.2

Trin 3: Afslutning af Fontan-cirkulationen

den sidste fase af Fontan-palliation udføres normalt i alderen 1-5 år, når begrænsning af patientaktivitet bliver problematisk, og lungearterier er af tilstrækkelig størrelse til at tillade en lav PVR. Der er en række forskellige kirurgiske teknikker, der anvendes, men alle resulterer i de samme grundlæggende blodstrømningsveje. Blod i den ringere vena cava ledes ind i lungekredsløbet enten via en intra-atriel baffel eller, mere normalt, via en ekstrakardial ledning (Fig. 1c). Nogle patienter med suboptimal PVR (10-25%) kræver en lille fenestration (ca.4 mm diameter), der skal oprettes mellem ledningen og atriumet. Denne fenestration tillader en resterende højre til venstre shunt, hvilket begrænser kavaltryk og overbelastning og øger forbelastningen af den systemiske ventrikel og hjerteudgang på bekostning af let desaturering.

mest dødelighed på denne iscenesatte kirurgiske vej forekommer under og efter fase i-palliation med kumulativ tidlig og interstage dødelighed mellem 5% og 30%. Forbedret resultat er forbundet med god patientvalg, god præoperativ stabilisering og perioperativ overvågning og tidlig reparation.3

komplikationer af en Fontan-cirkulation

selvom de fleste patienter med en Fontan-cirkulation har en god livskvalitet i mange år, klarer Andre sig mindre godt. Sværhedsgraden og hastigheden af progression af disse komplikationer varierer mellem individer, sandsynligvis relateret til forskelle i deres PVR, ventrikulær morfologi, og atrioventrikulær ventilfunktion.4

formindsket træningstolerance og ventrikulær dysfunktion

alle patienter med en Fontan-cirkulation har et unormalt kardiorespiratorisk respons på træning. De har en stump hjertefrekvensrespons og en begrænset evne til at øge slagvolumen med træning på grund af nedsat ventrikulær funktion og vanskeligheder med at øge ventrikulær forspænding. De fleste 10 års opfølgningsundersøgelser dokumenterer myokardisk dysfunktion og grad II-svigt hos omkring 70% af patienterne.5 ventriklen bliver dilateret, hypertrofisk og hypokontraktil med forringelse af både systolisk og diastolisk funktion. Hos disse patienter er den dominerende begrænsende determinant for ventrikulær funktion forbelastning, så inotroper, vasodilatorer og kurstablokkere har relativt lille indflydelse.45% af patienterne i de 10 år efter operationen, hvor den høje forekomst er relateret til flere suturlinjer nær sinusknuden, atriel forstørrelse og forhøjet atrialt tryk.5 Disse tolereres dårligt og kan føre til alvorlig hæmodynamisk forringelse: øjeblikkelig kardioversion kan være nødvendig. Berørte patienter kræver fuld antikoagulation på grund af en betydelig risiko for atrial thrombus.

Shunts

patienter med en Fontan-cirkulation, især dem, der har en resterende højre til venstre shunt gennem en fenestration, kan være let desatureret (Spo2-liter 95%) selv i hvile. Dræning af koronar sinusblod i den systemiske cirkulation bidrager også til denne desaturation. Venstre til højre shunting kan forekomme gennem aorta-pulmonale collaterals eller ufuldstændig okklusion af tidligere kunstige shunts. Disse shunts resulterer i volumenoverbelastning på ventriklen og kan inducere en irreversibel stigning i PVR sekundært til høj regional pulmonal blodgennemstrømning.

Protein, der mister enteropati

Protein, der mister enteropati, er kendetegnet ved overdreven tab af proteiner fra serum ind i tarmlumen, muligvis på grund af impedans til dræning af brystkanalen ved højt overlegen caval venetryk sammen med mesenterisk vaskulær betændelse.6 manifestationer omfatter ødem, immundefekt, ascites, malabsorption af fedt, hyperkoagulopati, hypokalcæmi og hypomagnesæmi. Under en 10-års opfølgning er forekomsten omkring 13%. Prognosen er dårlig (60% 5-års og 20% 10-års overlevelse efter diagnose). Behandlingen omfatter en kost, der er lav i salt og højt i kalorier, proteinindhold og triglycerider med mellemkæde. Diuretika, kortikosteroider, heparin og octreotid (en somatostatinanalog) kan give symptomatisk lindring hos nogle individer.

Udviklingsunderskud

disse patienter har særlig risiko for at få neurologiske og udviklingsmæssige underskud på grund af virkningen af flere episoder med kardiopulmonal bypass, trombotiske hændelser, kronisk hypoksæmi og allerede eksisterende neurologiske underskud.

tromboemboli

cirka 30% af patienterne har tromboemboliske hændelser ifølge de fleste 10-års opfølgningsundersøgelser. En lav strømningstilstand, atriel ardannelse, arytmier, dehydrering og en hyperkoagulerbar tilstand øger alle risikoen for tromboembolisme. Forebyggelse af lungeemboli er afgørende; derfor er profylaktisk antikoagulation med varfarin eller anti-blodplademidler altid ordineret.

Anæstesihåndtering

en fuld forståelse af fysiologien i Fontancirkulationen er afgørende for at sikre optimal anæstesihåndtering af disse patienter. De vigtigste determinanter for succesen med Fontancirkulationen er systemisk venetryk, PVR, atrioventrikulær ventilfunktion, hjerterytme og ventrikulær funktion. Forstyrrelse af nogen af disse faktorer kompromitterer hjerteproduktionen.

drivkraften for blodgennemstrømning gennem lungecirkulationen er forskellen mellem centralt venetryk (CVP) og atrialt tryk. Der er ingen aktiv pumpning af blod gennem lungerne. Intravaskulært volumen er den vigtigste determinant for CVP; derfor tolereres hypovolæmi Dårligt. Sinusrytme er en af de tre vigtige faktorer sammen med atrioventrikulær ventil og ventrikulær funktion til opretholdelse af optimal ventrikulær fyldning og atriel tømning.

lægemidler, der har negative inotrope virkninger (f.eks. Tilsvarende bør lægemidler, der øger PVR (f.eks. Som hos alle patienter bør faktorer, der øger PVR (f.eks. alveolær hypoksi, hypercarbia, acidose), undgås ihærdigt.

præoperativ vurdering

den funktionelle status og comorbiditeter, der findes hos disse patienter, varierer markant fra den unge patient, der er godt kompenseret til den voksne med en svigtende ventrikel. En detaljeret historie, fysisk undersøgelse og hæmatologiske og biokemiske undersøgelser ved baseline er altid nødvendige, selv før mindre operation. Slutorganskader kan være til stede, sekundært til lavt hjerteudgang og kronisk højt venetryk. En 12-bly EKG og ekkokardiografi tillader vurdering af rytme og ventrikulær og valvulær funktion. Perioperativ antibiotisk profylakse med bredspektret dækning er påkrævet for alle procedurer, der sandsynligvis vil producere en bakteriæmi.

risikoen for luft-eller fedtemboli, der forekommer under større operationer, er relativt høj hos patienter med fenestration. Nogle kardiologer anbefaler at lukke en fenestration præoperativt ved hjælp af enheder indført perkutant til patienter, der gennemgår højrisikokirurgi. Passende udstyr og uddannet personale bør være til rådighed til at håndtere de potentielle udfordringer, som disse patienter udgør.

overvågning

ud over overvågning af iltning, gasanalyse og hjerterytme er invasiv arteriel og CVP-overvågning obligatorisk hos Fontan-patienter, der gennemgår større operationer, især hvor der sandsynligvis vil forekomme betydelige volumenskift. Overvågning af trend CVP kan hjælpe med vurderingen af vaskulær volumenstatus, selvom det kun afspejler gennemsnitligt lungearterietryk (mPAP), ikke ventrikulær forspænding. Typiske Tryk i en godt kompenseret ung patient med en Fontancirkulation er en CVP (mPAP) på 12 mm Hg og atrialt tryk på 5 mm Hg, hvilket giver en transpulmonal trykgradient på omkring 7 mm Hg.7

Transøsofageal ekkokardiografi kan bruges til intraoperativ vurdering af ventrikulær forspænding og funktion og til at overvåge episoder med emboli. Alternativt kan indsættelse af en øsofageal Doppler-enhed muliggøre kvantitativ vurdering af hjertets output og lydhørhed over for væskeudfordring. En arteriel kanyle tillader gentagen måling af blodgasser og kontinuerlig blodtryksovervågning.

induktion og vedligeholdelse

induktion af anæstesi kan reducere hjertets output, sekundært til myokardiedepression, systemisk vasodilatation og kunstig ventilation. Det tilrådes at undgå induktionsmidler, der nedsætter myocardial kontraktilitet (f.eks. Den forbigående systemiske vasodilatation forårsaget af propofol er normalt mindre problematisk, så længe normovolæmi er sikret.

høje koncentrationer (>1.5 MAC) af flygtige anæstetika bør ikke anvendes til at opretholde anæstesi, da de øger sandsynligheden for arytmier. I stedet giver en lav koncentration af et inhalationsmiddel i kombination med en infusion af et kortvirkende opioid (f.eks. Inspireret iltkoncentration bør justeres, så den perifere iltmætning er >95%. En stigning i iltbehovet er tegn på at øge højre til venstre shunting gennem en fenestration eller intrapulmonale shunts. Dette skyldes et fald i ventrikulær funktion, nedsat pulmonal blodgennemstrømning, ventilations-perfusion uligheder eller en hvilken som helst kombination deraf. Utilstrækkelig pulmonal blodgennemstrømning kan forekomme enten sekundært til nedsat vaskulært volumen eller øget PVR. De mest almindelige årsager til en peroperativ stigning i PVR er utilstrækkelig analgesi eller anæstesi, hypercarbia, acidose, brug af vasoaktive lægemidler og øget gennemsnitligt intrathoracisk tryk.

væskeadministration skal styres af CVP, TOE eller oesophageal Doppler. Selv moderat hypotension kan være skadelig hos Fontan-patienter, fordi det kan resultere i en kritisk lav arteriovenøs trykgradient, hvilket resulterer i utilstrækkelig vævsperfusion, en metabolisk acidose og stigning i PVR. Regionalbedøvelse, selvom den ikke direkte påvirker PVR eller ventrikulær funktion, har potentialet til at producere relativ hypovolæmi. Tilstrækkelig overvågning og passende væskeadministration bør forhindre dette.

mekanisk ventilation

Ved relativt korte procedurer er Fontan-patienter sandsynligvis bedre til at trække vejret spontant, så længe svær hypercarbia undgås. Ved større operationer, eller når langvarig anæstesi er påkrævet, anbefales det normalt at kontrollere ventilation og aktiv forebyggelse af atelektase. Potentielle ulemper ved mekanisk ventilation hos Fontan-patienter vedrører den uundgåelige stigning i det gennemsnitlige intrathoraciske tryk. Dette medfører nedsat venøs tilbagevenden, nedsat pulmonal blodgennemstrømning og dermed nedsat hjerteproduktion. Lave åndedrætsfrekvenser, korte inspirationstider, lave kig og tidevandsvolumener på 5-6 ml kg−1 tillader normalt tilstrækkelig pulmonal blodgennemstrømning, normocarbia og en lav PVR. Hyperventilation har tendens til at forringe pulmonal blodgennemstrømning på trods af den inducerede respiratoriske alkalose på grund af det øgede gennemsnitlige intrathoraciske tryk.

postoperativ pleje

tilstrækkelig overvågning af vaskulær volumenstatus efter større operationer, især når der sandsynligvis vil forekomme yderligere væskeskift, kræver, at patienten ammes på en intensivafdeling. Patientstyret intravenøs eller epidural opioid analgesi hjælper med at give smertelindring af god kvalitet efter større operationer og minimere sympatisk tone. Overvågning af iltmætning skal udføres hos alle patienter i mindst 24 timer efter større operationer, og den inspirerede iltkoncentration justeres for at opretholde mætninger over præoperative niveauer. Tromboprofylakse bør fortsættes i hele den perioperative periode. Patienter, der tager varfarin og gennemgår mindre kirurgiske procedurer, kan have brug for hospitalsindlæggelse i kort tid, så perioden med reduceret antikoagulation holdes så kort som muligt.

unge Fontan-patienter med godt helbred kan have mindre operation udført som en dagssagsprocedure, hvis de ikke har nogen specifikke kontraindikationer. Det anbefales at deltage i en klinik før optagelse ugen før operationen. Rutinemæssig postoperativ pleje bør suppleres med kontinuerlig overvågning af iltmætning, indtil de opfylder visse udledningskriterier (tabel 1).

graviditet og fødsel

antallet af patienter med en Fontan-cirkulation, der når den fødedygtige alder, stiger hvert år, selvom infertilitet og spontanabort er almindelige.8 selvom kvinder med succes kan gennemføre graviditet med en Fontan-cirkulation, har de tilknyttede fysiologiske hæmodynamiske ændringer en betydelig indflydelse på deres unormale hjertefunktion. Selv ved 20-28 ugers drægtighed øges myokardisk iltforbrug og hjerterytme normalt med 20% og slagvolumen med 40%, sidstnævnte relateret til en fysiologisk stigning i blodvolumen. Denne væskeretention kan resultere i atriel distension, hvilket igen kan udløse atrielle takyarytmier og signifikant hæmodynamisk forstyrrelse.

tilvejebringelse af anæstesi til gravide patienter med Fontancirkulation følger de generelle principper, der er skitseret ovenfor, dvs.undgåelse af faktorer, der øger PVR, vedligeholdelse af ventrikulær funktion og undgåelse af hypovolæmi. De fleste gravide kvinder med en Fontan-cirkulation vil blive fuldt antikoaguleret, da både graviditet og deres unormale kardiovaskulære anatomi gør dem mere tilbøjelige til at lide tromboemboliske komplikationer. Kvinder på varfarin bør omdannes til heparin i sen graviditet. En valgfri levering foretrækkes, da det gør det muligt at stoppe antikoagulantbehandling i den mindste tid, før et epiduralt kateter indsættes. Epidural anæstesi, måske kombineret med et intratekalt opioid, er den valgte teknik til levering af analgesi både under elektiv arbejdskraft og kirurgi. Overdreven belastning i anden fase af fødslen, hvilket reducerer pulmonal blodgennemstrømning via dens virkninger på intrathoracisk tryk, bør undgås, og en tangassisteret levering anbefales normalt. Høje neuraksiale blokke kan føre til signifikant vasodilatation og relativ hypovolæmi, hvilket kan nedsætte pulmonal blodgennemstrømning og ventrikulær forspænding. Gradvis titrering af epidural analgesi, passende væskebelastning og venstre livmoderforskydning hjælper med at undgå pludselig hypotension og behovet for vasokonstriktorer. Vasopressorer med kurr-agonistaktivitet bør undgås, da de øger PVR. CVP-overvågning er vigtig i tilfælde af hæmodynamisk ustabilitet, såsom en stærkt blødende patient.

laparoskopisk kirurgi

de potentielle fordele ved laparoskopisk kirurgi inkluderer reduktion af postoperativ smerte og restitutionstid. De potentielle komplikationer af det inducerede pneumoperitoneum inkluderer hypercarbia, gasemboli, hæmodynamisk forstyrrelse, pneumothoraks og mediastinal emfysem. Ved anvendelse af et intra-abdominal tryk på <10 mm Hg er der stigning i venøs tilbagevenden med efterfølgende stigning i hjerteudgang. 15 mm Hg, resulterer kompression af den ringere vena cava i et fald i venøs tilbagevenden og hjerteudgang. Kulsyre absorption og nedsat ventilation på grund af abdominal distension kan resultere i hypercarbia og efterfølgende øget PVR. Tilstedeværelsen af en fenestration i Fontancirkulationen øger risikoen for paradoksal kulilteemboli. På trods af disse potentielle problemer tolererer de fleste unge patienter med en Fontan-cirkulation laparoskopisk abdominal kirurgi meget godt, så længe det intra-abdominale tryk holdes ved 10 mm Hg, minimeres operationens varighed, og tilstrækkelig ventilation og intravaskulært volumen opretholdes.9