Orf, også kendt som smitsom ecthyma, scabby mund, soremouth, smitsom pustulær dermatitis og får pustulær dermatitis, er forårsaget af et medlem af slægten Parapoksvirus i familien.1,2 virussen inficerer typisk får eller geder og producerer papulovesikulære læsioner på ikke–uldbærende områder (f.eks.3,4 infektionen kan overføres til mennesker enten ved direkte kontakt med et inficeret dyr eller ved indirekte kontakt med forurenede fomitter.4,5 efter en inkubationsperiode på 3 til 7 dage udvikles en erythematøs makulopapulær læsion.1,4 ORF læsioner er godartede og fremskridt til fuldstændig opløsning i 6 uger.4

Case Report

en 51-årig kvinde præsenterede for sin primærlæge til evaluering af en læsion på metacarpal-phalangeal led i venstre andet ciffer. En hævet ringformet læsion blev identificeret, og patienten blev startet på diclocsacillinbehandling. Ved reundersøgelse 4 dage senere blev der fundet en forstørrende 2 cm knude med tegn på central nekrose. Læsionen blev skåret, og der blev opnået en bakteriekultur af purulent ekssudat. Gram plet og indledende kultur resultater var negative. Patienten klagede også over diarre, som blev tilskrevet brugen af dicloksacillin; dette antibiotikum blev erstattet med clarithromycin. Patienten blev revurderet den næste dag for tegn på cellulitis og stigende lymfangitis. Hun benægtede forfatningsmæssige symptomer eller feber og kulderystelser. Lymphangitis var til stede på dorsum af venstre hånd til håndledets niveau. Ceftriakson blev injiceret intramuskulært. Tre dage senere blev en forstørrende læsion med serøs udledning identificeret. Patienten blev henvist til yderligere dermatologisk evaluering.

Ved undersøgelse af patienten fandt vi en 2,5 cm boggy svingende knude over metacarpal-phalangeal led i venstre andet ciffer (figur). Patienten klagede over smerte, og hånden viste tegn på lymfangitisk spredning. Da hendes historie blev taget, indikerede patienten, at hun arbejdede på en hjortestation. Hendes job involverede håndtering af hjortekroppe, og hendes bare hænder var blevet udsat for blod fra slagtet hjorte. Hun nægtede at have nogen kontakt med får, geder, kvæg og landbrugsstrukturer indeholdende disse dyr. Resultaterne af bakteriekulturer var negative, og en differentiel diagnose af dyb svampeinfektion, atypisk mycobakteriel infektion eller smitsom ecthyma blev underholdt. To 3 mm stempelbiopsier blev udført. Pletter for syrefaste baciller og svampe var negative. Resultater af mikroskopisk undersøgelse viste vakuolering af celler i den øverste tredjedel af det malpighianske lag, eosinofile inklusionslegemer og massiv dermal infiltrat.

se venligst PDF ‘ en for at se figuren

på grund af patientens kliniske præsentation, mikroskopiske fund og negative kulturresultater blev orf diagnosticeret. Oral antibiotikabehandling blev afbrudt, og daglig rensning og brug af bacitracin salve blev startet. Læsionen forsvandt fuldstændigt i løbet af de efterfølgende 3 til 4 uger.

kommentar

diagnosen af orf foreslås af en karakteristisk hudlæsion og en historie med eksponering. Den typiske læsion begynder som en ensom papule på en finger, en hånd,3 eller ansigtet.6 ORF-læsioner udvikler sig klassisk gennem en serie på 6 kliniske og histopatologiske stadier, der hver varer cirka 1 uge. I det indledende makulopapulære Stadium udbryder en erythematøs makule eller papule. I målstadiet bliver læsionen en papule med et rødt center, en hvid mellemring og en rød glorie. I det akutte stadium bliver læsionen en grædende knude. I det regenerative Stadium tørrer læsionen, en tynd gul skorpe udvikler sig, og der dannes små sorte prikker på overfladen. I det papillomatøse stadium dannes små papillomer på overfladen. I det sidste regressive stadium dannes en tør skorpe.1,3,4,6 ukomplicerede læsioner efterlader sjældent et resterende ar.4

histopatologien af en orf-læsion udvikler sig med de kliniske stadier og hjælper med at sikre diagnosen. De makulopapulære og målstadier er kendetegnet ved vakuolerede epidermale celler. I det makulopapulære stadium har celler intracytoplasmatiske indeslutninger; i målstadiet har de både intracytoplasmatiske og intranukleære indeslutninger. Det akutte stadium er præget af ujævn områder med mistet epidermis, retikulær degeneration af epidermis og et dermalt infiltrat, der primært består af lymfocytter. Det regenerative stadium involverer epidermal regenerering og ekstrudering af pyknotiske hårfollikelceller, der danner de små sorte prikker på overfladen af læsionen. I de papillomatøse og regressive stadier er fingerlignende nedadgående fremspring af epidermis tydelige.1,4,6

diagnosen af orf understøttes yderligere af en historie med eksponering for inficerede dyr. Den mest overbevisende historie involverer eksponering for Får eller geder, men orf-virussen har inficeret andre dyr, herunder moskusokser7 og kameler.8 eksperimentel inokulation har produceret smitsomme ecthyma læsioner i muldyr hjorte, hvid-tailed hjorte, pronghorn og vapiti.9 at vilde hjorte kunne indgå orf, og at infektionen kunne overføres til mennesker gennem direkte kontakt synes rimelige spekulationer. Vores patients kliniske billede antyder, at denne mekanisme kan have været involveret i, at hun får sygdommen.

elektronmikroskopiske visninger af karakteristiske virale partikler i cytoplasma af keratinocytter giver den endelige diagnose af orf.1,10 andre diagnostiske undersøgelser er test af viral kultur, komplementfiksering og immunofluorescens.1,4,6 disse tests anvendes hovedsageligt til epidemiologi snarere end klinisk diagnose.6

komplikationer af orf er generelt sjældne, men kan omfatte feber, kulderystelser, strenghed, drenching sved, utilpashed, lymfadenopati og lymfangitis.1,6,10 sekundær bakterieinfektion er den mest almindelige komplikation.1 tilfælde af erythema multiforme har også udviklet sig i nærvær af orf.11

som en godartet selvbegrænset sygdom kræver orf ingen specifik behandling. Antibiotika bør administreres i tilfælde af sekundær bakterieinfektion, men er ellers unødvendige.1,2,6 regression af læsionen kan accelereres ved anvendelse af idoksuridin.10 kirurgisk udskæring kan også medføre hurtig opløsning, men er generelt kontraindiceret, fordi læsionen spontant regresserer uden at efterlade et ar.2 kortikosteroider og andre immunsuppressive lægemidler bør undgås, fordi de kan forværre læsionen i dets papillomatøse Stadium.6,12 anvendelse af topisk cidofovir har været gavnlig til behandling af patienter, der er immunkompromitterede.13

selvom orf er en godartet sygdom med en slående præsentation, der er let at få øje på, kan tidlig diagnose forhindre unødvendig diagnostisk oparbejdning og behandling.1 Orf bør overvejes hos patienter med den karakteristiske hudlæsion og en historie med eksponering for Får eller geder. Som med vores tilfælde, men når en patient præsenterer en karakteristisk læsion og en historie med eksponering for andre dyr, skal orf opbevares i differentialdiagnosen.