• større tekststørrelsestor tekststørrelseregelmæssig tekststørrelse

Hvad er cystisk fibrose?

cystisk fibrose (CF) er en arvelig sygdom, hvor kroppen gør meget tykt, klæbrigt slim. Slimet forårsager problemer i lungerne, bugspytkirtlen og andre organer.

personer med cystisk fibrose (udtalt: SIS-tik fye-BROH-sis) får ofte lungeinfektioner. Over tid har de flere problemer med at trække vejret. De har også fordøjelsesproblemer, der gør det svært at gå op i vægt.

Hvad er tegnene & symptomer på cystisk fibrose?

CF kan forårsage symptomer kort efter, at en baby er født. Andre børn har ikke symptomer før senere.

symptomer på cystisk fibrose omfatter:

• lungeinfektioner eller lungebetændelse
• hvæsen
• hoste med tykt slim (udtalt: Myoo-kus)
• omfangsrige, fedtede tarmbevægelser
• forstoppelse eller diarre
• problemer med at gå i vægt eller dårlig højdevækst
• meget salt sved

Nogle mennesker kan også have næsepolypper (små vækst af væv inde i næsen), hyppige bihuleinfektioner og træthed.

Hvordan diagnosticeres cystisk fibrose?

læger tester på nyfødte, der kontrollerer for mange sundhedsmæssige forhold, herunder cystisk fibrose. Disse finder de fleste tilfælde af CF. For at bekræfte diagnosen gør lægerne en smertefri svedtest. De samler sved fra et hudområde (normalt underarmen) for at se, hvor meget chlorid (et kemikalie i salt) er i det. Mennesker med CF har højere niveauer af chlorid.

de fleste børn med CF diagnosticeres, når de er 2 år gamle. Men en person med en mild form bliver muligvis ikke diagnosticeret, før de er Teenager.

Hvordan behandles cystisk fibrose?

mennesker med CF vil have det hele deres liv. Læger bruger forskellige lægemidler afhængigt af en persons behov. Men alle mennesker med CF skal:

• løsne og rydde slim. Der er forskellige måder at gøre dette på. Lægen kan anbefale, at personen:
  • få regelmæssig motion
  • brug en inhalator eller forstøver
  • lav åndedrætsøvelser og hoste med vilje
  • bær en terapivest, der ryster brystet
  • har fysioterapi i brystet (banker forsigtigt på brystet eller ryggen)
• forhindre eller bekæmpe lungeinfektioner. Vask hænder godt og ofte, undgå mennesker, der er syge, og opholder sig i det mindste 6 fødder væk fra andre med CF kan hjælpe med at forhindre infektioner. At tage forebyggende antibiotika kan også hjælpe.
• tag dem. De fleste teenagere med CF har brug for at hjælpe dem med at fordøje mad og få næringsstoffer fra det.
• Spis en kalorieindhold og tag vitamintilskud, når det er nødvendigt.

Hvad forårsager cystisk fibrose?

cystisk fibrose er forårsaget af en ændring (mutation) i genet, der gør cystisk fibrose transmembran regulator (CFTR) protein. At have CF, en baby skal få to kopier af CF-genet, en fra hver forælder.

Hvad sker der ved cystisk fibrose?

i CF producerer kroppen unormalt CFTR-protein eller slet ingen. Uden normalt CFTR-protein gør cellerne, der forer stierne (rørene) inde i nogle organer, tykt, klæbrigt slim snarere end den normale tynde, vandige Art.

tykt slim kan fange bakterier i lungerne, hvilket fører til infektion, betændelse og vejrtrækningsproblemer. Slim kan også blokere stien, hvor fordøjelsessymer strømmer mellem bugspytkirtlen og tarmene. Dette gør det svært for en teenager at fordøje mad og få de vitaminer og næringsstoffer, de har brug for fra det.

tykt slim kan også påvirke leveren, svedkirtlerne og reproduktive organer.

Hvordan kan jeg håndtere cystisk fibrose?

Hvis du har CF, skal du fokusere på at forblive så sund som muligt:

• Følg behandlingsplanen. Tag medicin som anvist, spis måltider og snacks med højt kalorieindhold, og følg instruktionerne for at rydde brystslim.
• fokus på andre ting. Find tidsfordriv at nyde, som kunst, musik, læsning eller lære at lave mad. Det er vigtigt for teenagere med CF at få motion, så se også efter måder at forblive fysisk aktive på.
• henvend dig til plejeteamet. Dit CF-plejeteam kan tilbyde praktiske tip til at leve med CF, og information om kliniske forsøg, støttegrupper, og nye terapier.
• Lær alt hvad du kan om CF. Eksperter arbejder altid på nye behandlinger for at hjælpe mennesker med CF med at få en bedre livskvalitet og leve længere. Online, henvende sig til ressourcer som cystisk fibrose Foundation hjemmeside.
• tag ansvaret for din lægehjælp. Start tidligt for at hjælpe med at styre din CF. Du kan desinficere udstyr, genopfylde recepter og planlægge lægebesøg. Spørg plejeteamet om måder, du kan gøre dig klar til ting som at gå på college eller få et job. At lære om cystisk fibrose og dens pleje kan hjælpe dig med at blive en selvsikker voksen, der styrer en kronisk helbredstilstand.