Hvad er CNS Lupus?Lupus os en inflammatorisk autoimmun lidelse, hvor din krop angriber sunde celler ved en fejltagelse. Denne proces kan påvirke næsten enhver del af kroppen og forårsage betændelse, vævsskade og endda død. Nogle af de mest almindelige områder, som lupus påvirker, er led, hud, nyrer, hjerte, lunger og blod. Lupus kan dog også påvirke hjernen og nervesystemet. Når det gør det, kaldes det lupus i centralnervesystemet eller CNS lupus.

CNS lupus kaldes undertiden neurokognitiv dysfunktion eller neuropsykiatrisk lupus, og det kan påvirke de tre dele af nervesystemet, som inkluderer:

• centralnervesystemet (CNS): dette inkluderer hjernen og rygmarven.det perifere nervesystem (PNS) – et netværk af nerver, der forbinder hjernen og rygmarven med resten af kroppen og giver hud og muskler de signaler, der er nødvendige for sensation og bevægelse.

• det autonome nervesystem (ANS) – det netværk, der tillader kommunikation mellem spinal og perifere nerver, til hjernen og indre organer og styrer funktioner som vejrtrækning, blodgennemstrømning og puls.

symptomer på CNS lupus varierer afhængigt af hvilket område af nervesystemet der påvirkes. Hvis centralnervesystemet påvirkes, kan en patient opleve:

• hovedpine

• træthed

• Depression

• forvirring

  synsproblemer

• krampeanfald

  Strokes

• koncentrationsbesvær

• hukommelsesproblemer eller “hjernetåge”

• humørsvingninger

hvis lupus påvirker det perifere nervesystem, som styrer motoriske reaktioner og sensation, kan en patient opleve:

• karpaltunnelsyndrom

• svimmelhed

  synsproblemer

  ansigtssmerter

• Ring i ørerne

• hængende øjenlåg

perifer neuropati

Hvis det autonome nervesystem påvirkes, hvilket regulerer puls, blodtryk, temperatur, tarmfunktioner, vejrtrækning, muskelbevægelse og frigivelse af adrenalin, kan en patient opleve:

• hovedpine

• Mental forvirring

• følelsesløshed

• brændende

prikken

• kvalme, opkastning, diarre og forstoppelse

Raynauds syndrom

som du kan se, kan symptomerne overlappe hinanden – og nogle patienter kan have mere end en del af nervesystemet påvirket. Du kan have CNS lupus og Raynauds syndrom. Eller har brændende og prikkende (autonom involvering) og karpaltunnel (perifer involvering).

fra patientperspektivet er en af de mest frustrerende komponenter i CNS lupus den kognitive eller lupus “hjernetåge” som en patient siger,

“jeg kæmper med hukommelse, sprog både modtageligt og ekspressivt, forvirring, koncentration. Jeg kæmper til tider for at udtrykke mine tanker, min hukommelse er forfærdelig både langsigtet og kort. Jeg falsker nogle gange, eller jeg antager, at det lyver, når jeg siger ” Åh ja… jeg husker det …at.”

lad mig tale et øjeblik for at løse et af ovenstående symptomer, anfald. Beslaglæggelser er allerede kendt for at forekomme hos 14-25% af patienterne med lupus sammenlignet med 0,5-1% i den generelle befolkning. Beslaglæggelser kan skyldes CNS vaskulitis (betændelse i blodkarvægge i hjernen eller rygsøjlen) eller fra en hjerteemboli, infektion eller lægemiddelreaktion.

hvordan diagnosticeres CNS?

” Jeg har personligt set meget lidt information om denne type lupus . Da jeg lige blev diagnosticeret, jeg er ikke opmærksom på forekomsten af det, men jeg kan forestille mig, at mange mennesker lever med det uden at blive diagnosticeret.”- Darien, CNS-patient

CNS, som alle former for lupus, kan være vanskelig at diagnosticere. Dette skyldes hovedsageligt, at symptomer kan komme og gå og præsentere på samme måde som andre sygdomme. Hvis din læge har mistanke om, at du lever med CNS lupus, vil de sandsynligvis henvise dig til en neurolog. Neurologer er læger, der studerer, hvordan nervesystemet fungerer, samt forskellige tilstande, der påvirker nervesystemet.

forskellige diagnostiske værktøjer bruges til at bestemme, på hvilke måder nervesystemet påvirkes. Eksempel: den mest almindelige manifestation af CNS er kognitiv svækkelse, som omfatter “hjerne tåge”, forvirring og nedsat hukommelse. Statistisk set vil 80% af lupuspatienter, der har levet med lupus i ti år eller mere, opleve denne type kognitiv dysfunktion. Enkelt positron emission computertomografi (SPECT) scanninger kan bruges til at vise abnormiteter i blodgennemstrømningen, hvilket indikerer, at den kognitive svækkelse kan være resultatet af nedsat iltstrøm til visse dele af hjernen.

neurologer bruger også hjernescanninger som en MR (magnetisk resonansbilleddannelse) eller en CT (computeriseret tomografi ) for at se hjernen og udforske symptomer, som migrænelignende hovedpine. 20% af patienterne oplever en ægte ” lupus hovedpine.”I sjældne tilfælde bruges lumbal punkteringer og EEG’ er til at undersøge spinalvæsken og registrere hjernebølger, hvis en tilstand som organisk hjernesyndrom (cerebritis, encefalopati og akut forvirringstilstand) kan mistænkes.

min erfaring efter diagnosen var en historie med slagtilfælde, anfald, encephalitis og alvorlige kognitive og hukommelsesproblemer. Før min lupusdiagnose troede de, at jeg havde multipel sklerose.”- Lupus patient

kognitiv og adfærdsmæssig test kan også udføres for at finde ud af, om din hukommelse eller andre mentale evner er blevet påvirket. Blodprøver kan også være nyttige til at genkende CNS-sygdomsaktivitet, da erythrocytsedimenteringshastigheden (ESR) eller plasmaviskositeten kan hæves under neurologiske episoder.

Du kan spørge dig selv, ” hvor almindelig er CNS lupus?”Og svaret er ikke ligefrem sort / hvidt. Mange mennesker menes at leve med CNS-manifestationer, men diagnosticeres ikke. Ifølge 10 intensive undersøgelser fra American College of Rheumatology, som omfattede 2.049 SLE-patienter, var forekomsten af neurologisk involvering 56%, hvoraf cirka 90% var CNS-manifestationer, der omfattede hovedpine, kognitiv dysfunktion og humørsygdomme. Heldigvis var krampeanfald og cerebrovaskulær sygdom meget lav i prævalensen.

behandling

afhængigt af symptomerne kan din læge tale med dig om en række forskellige lægemidler til behandling af CNS lupus.

de mest almindelige behandlinger omfatter:

• Non-steroidal anti-inflammatory drugs (Ibuprofen, Motrin, Mobic, Naproxen)

• Antimalarials (Hydroxychloroquine)

• Corticosteroids (Prednisone, Medrol, Millipred)

• Immunosuppressants (CellCept, Methotrexate, Cyclophosphamide, Azathioprine)

• Antidepressants (Cymbalta, Nortriptyline)

• Immune Globulins

• Anticonvulsants (Lyrica, Gabapentin)

Each person’s response to treatment can vary, from rapid improvement or gradual over several months. Men for mange med lupus kan nervesysteminddragelse være reversibel.

prognose

I dag, med omhyggelig behandling, kan 80 til 90 procent af mennesker med lupus forvente at leve en normal levetid. Centralnervesystemet (CNS)-specifik statistik er ikke tilgængelig, men neuropsykiatriske hændelser i systemisk lupus erythematosus (SLE) har et mere gunstigt resultat end hændelser sekundært til ikke-SLE årsager. Bekymringen med CNS lupus er, hvor højt en persons sygdomsaktivitetsindeks er, hvis der er et positivt antiphospholipidantistof og en høj ESR. Disse variabler kan påvirke patientens resultater såvel som overholdelse af patientmedicin.

det er vigtigt for dig at behandle dine bekymringer straks med din læge, hvis du har mistanke om, at du har CNS lupus. Jo mere upfront du er om dine symptomer, jo hurtigere behandling, og jo bedre resultatet.

artikel af:

Kelli Roseta

**alle ressourcer, der leveres af denne blog, er kun til orienteringsformål, ikke at erstatte råd fra en læge. Kelli opfordrer dig til altid at kontakte din læge med specifikke spørgsmål eller bekymringer vedrørende din sygdom. Al intellektuel ejendom og indhold på denne side og i denne blog ejes af morethanlupus.com. dette omfatter materialer, der er beskyttet af ophavsret, varemærke eller patentlovgivning. Ophavsret, Mere End Lupus 2019.

kilder: