Bilateral Medial medullær slagtilfælde: en udfordring i tidlig diagnose
abstrakt
Bilateral medial medullær slagtilfælde er en meget sjælden type slagtilfælde med katastrofale konsekvenser. Tidlig diagnose er afgørende. Her præsenterer jeg en ung patient med akut svimmelhed, progressiv generaliseret svaghed, dysartri og respirationssvigt, som oprindeligt blev fejldiagnosticeret med akut vestibulært syndrom. Indledende hjernemagnetisk resonansbilleddannelse (MRI), der blev udført i den akutte fase, blev læst som normalt. Andre muligheder blev udelukket ved lumbal punktering og MR af cervikal rygsøjlen. MR af C-rygsøjlen viste læsion ved medial medulla; derfor blev der anmodet om en anden MR-hjerne, viste karakteristisk “hjerteudseende” form ved diffusionsvægtet (DVI) og bekræftet bilateralt medialt medullært slagtilfælde. Retrospektivt blev et vagt-defineret hyperintense lineært dvi-signal ved midtlinjen noteret i den første hjerne-Mr. På grund af det symmetriske og midtlinjemønster for dette unormale signal og lighed med en artefakt, kan nogle radiologer eller neurologer gå glip af denne type slagtilfælde. Radiologer og neurologer skal genkende kliniske og MR-fund af denne sjældne type slagtilfælde, hvilken tidlig behandling kan gøre en forskel i patientens resultat. Det unormale dvi-signal i tidlige stadier af denne type slagtilfælde er muligvis ikke en typisk “hjerteudseende” – form, og andre varianter, såsom lille prik eller lineært dvi-signal ved midtlinjen, skal genkendes som tidlige tegn på slagtilfælde. Også MR af cervikal rygsøjle kan være nyttigt, hvis der også er opmærksomhed på hjernestammen.
1. Introduktion
bilateralt medialt medullært slagtilfælde er meget sjældent, og klinisk diagnose uden neuroimaging er meget vanskelig . Hjernestammen encephalitis og Guillain-Barre syndrom (GBS) kan præsentere på samme måde . På trods af en enorm fremgang i MR-teknologi, stadig menneskelig faktor og erfaring kan bestemme korrekt fortolkning. Her diskuterer jeg et klinisk tilfælde og MR-fund fra en patient med denne diagnose.
2. Case præsentation
en 59-årig hvid mandlig patient, højrehåndet, præsenteret med akut svimmelhed, kvalme og opkastning til et universitetshospital i Dallas, USA, den 17.April 2013. Tidligere sygehistorie var bemærkelsesværdig for ubehandlet hypertension og moderat alkoholforbrug. Han tog ingen medicin derhjemme. Indledende eksaminator (en internist) på dette hospital bemærkede bilateral nystagmus, skønt han ikke specificerede retning eller andre egenskaber ved nystagmus. MR af hjernen blev udført og læst som normalt (Figur 1), selvom et svagt lineært signal ved DVI ved midterlinjemedulla kunne ses retrospektivt. MR angiografi af hoved (figur 2) og hals var normal. Patienten fik at vide kan have akut labyrinthitis og blev udskrevet hjem to dage senere. Efter udskrivning forværredes hans tilstand langsomt, og han præsenterede for vores hospital, Baylor Medical Center i Garland, USA, tre dage senere med generel svaghed, fald, sløret tale, åndedrætssvigt, og dysfagi. Oprindeligt blev han intuberet på grund af risiko for aspiration. Hans evaluering efter ekstubation viste alvorlig dysartri med normal forståelse. Hans kraniale nerver afslørede retningsændrende blik fremkaldt vandret nystagmus. Ingen ansigtslammelse bemærket, og ekstraokulær bevægelse var stadig fuld. Hypoglossal diplegi såvel som nedsat gagrefleks blev noteret. Motorundersøgelse viste diffus bilateral svaghed i både øvre og nedre ekstremiteter i området 2-3/5 sammen med nedsat tone og fraværende dybe senereflekser overalt, svarende til en akut rygmarvschoktilstand. Han havde stum Babinski svar bilateralt. Kort efter undersøgelsen udviklede han åndedrætssvigt og blev genintuberet.
for muligheden for GBS og hjernestammen encephalitis blev lumbal punktering udført, som viste normal celle, protein og glucose. Blod-og CSF-kulturer var negative. Da GBS stadig ikke kunne udelukkes, blev han startet på empirisk intravenøs immunoglobulin (IVIG). Thiamin 100 mg intravenøs blev givet for muligheden for Vernicke ‘ s encephalopati, og Aspirin 325 mg dagligt blev tilsat for muligheden for slagtilfælde. MR af cervikal rygsøjle (figur 3) blev beordret for at sikre, at der ikke var nogen høj cervikal ledning læsion. Cervical cord var unremarkable, men interessant nok blev en T2-hyperintense læsion noteret ved midanterior medulla (figur 3). På grund af dette fund blev der anmodet om en gentagen MR i hjernen (figur 4), som bekræftede bilateralt anterior medial medullært slagtilfælde, typisk “hjerteudseende tegn.”IVIG blev stoppet, og han blev sat på fuld dosis enoksaparin 1 mg/kg to gange dagligt, men der var progressiv svaghed til det punkt, kvadriplegisk tilstand på mindre end to dage. Alligevel var han i stand til at kommunikere med øjenbevægelser og blinke. Han havde trakeostomi og forblev ventilatorafhængig i yderligere fem dage, derefter besluttede han at stoppe sin ventilator, og kort efter døde han af åndedrætssvigt.
MR af cervikal rygsøjle, sagittal, viser unormal T2 hyperintense læsion ved mid-upper medulla.
Second brain MRI, DVI viser karakteristisk “hjerte udseende” tegn tyder på bilateral medial medullær infarkt.
3. Diskussion
Bilateral medial medullær slagtilfælde er en meget sjælden type slagtilfælde. De mest almindelige symptomer er svaghed, dysartri, hypoglossal parese, slap eller spastisk kvadriplegi. Det har generelt en dårlig prognose . Den karakteristiske hjerne-MR-fund af” hjerteudseende ” hos DVI er blevet beskrevet i flere sagsrapporter . I dette tilfælde viste den første MR (Figur 1) udført i akut fase et lille lineært unormalt dvi-signal ved midtlinjen, men blev savnet af radiolog og kliniker.
der har været andre tilfælde rapporter om denne type slagtilfælde, savnet af radiologer. I betragtning af interventioner som trombolytisk i den akutte fase er det vigtigt at diagnosticere ethvert slagtilfælde så tidligt som muligt, og sådan subtil fund skal afhentes af radiolog eller neurolog for en effektiv behandling. Normal MRA i hjernen kan antyde lille karsygdom hos en af de paramedianske perforeringer (fra vertebrale eller forreste spinalarterier). Det er muligt, hvis en paramedian arterie leverer begge pyramider i sjældne tilfælde.hjernestammen encephalitis er også meget sjælden og har en bred vifte af differentiel diagnose, herunder infektiøse og autoimmune årsager. Det har funktioner som ophthalmoparesis, ataksi, svaghed og øvre motoriske neuron tegn. I dette tilfælde er negativ CSF, fravær af oftalmoplegi og MR-fund alle imod hjernestammen encephalitis. GBS kan ligeledes efterligne præsentationen, især med diffus arefleksi og progressiv svaghed, og blev udelukket af MR-fund . MR af cervikal rygsøjle var nyttigt at se unormalt signal ved øvre medulla. Sagittal FLAIR brain MR er lige så nyttigt, men kan ikke gøres rutinemæssigt.
det samlede resultat af denne type slagtilfælde er ikke godt med svær sygelighed og dødelighed, og tidlig diagnose baseret på kombination af kliniske og MR-fund fra både neurolog og radiolog er kritisk. MR-fund, især i de første par timer, er muligvis ikke typiske, og sammen med klinisk præsentation skal neurologer og radiologer have et højt mistankeindeks.
interessekonflikt
forfatteren erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt.
Leave a Reply