I detta avsnitt presenterar vi trombocyter själva.

trombocyter är de minsta av de tre huvudtyperna av blodkroppar.

• blodplättar är endast cirka 20% av diametern på röda blodkroppar. Det normala antalet blodplättar är 150 000-350 000 per mikroliter blod, men eftersom blodplättar är så små utgör de bara en liten del av blodvolymen. Blodplättens huvudsakliga funktion är att förhindra blödning.
• röda blodkroppar är de mest talrika blodkropparna, cirka 5 000 000 per mikroliter. Röda blodkroppar utgör cirka 40% av vår totala blodvolym, ett mått som kallas hematokrit. Deras färg orsakas av hemoglobin, som står för nästan hela volymen av röda blodkroppar. Hemoglobin är det kritiska proteinet som transporterar syre från våra lungor till vävnaderna. Röda blodkroppar är normalt formade som runda, biconcave skivor. Med mikroskopisk undersökning ser de ut som ett rött eller orange däck med ett tunt, nästan transparent centrum.
• vita blodkroppar är de största av blodkropparna men också de minsta. Det finns bara 5 000 till 10 000 vita blodkroppar per mikroliter. Det finns flera olika typer av vita celler men alla är relaterade till immunitet och bekämpning av infektion.

Trombocytproduktion

blodplättar produceras i benmärgen, samma som de röda cellerna och de flesta vita blodkropparna. Blodplättar produceras från mycket stora benmärgsceller som kallas megakaryocyter. När megakaryocyter utvecklas till jätteceller genomgår de en fragmenteringsprocess som resulterar i frisättning av över 1000 blodplättar per megakaryocyt. Det dominerande hormonet som kontrollerar megakaryocytutvecklingen är trombopoietin (ofta förkortat TPO).

Trombocytstruktur

blodplättar är faktiskt inte sanna celler utan bara cirkulerande fragment av celler. Men även om blodplättar bara är cellfragment, innehåller de många strukturer som är kritiska för att sluta blöda. De innehåller proteiner på ytan som gör att de kan hålla sig till raster i blodkärlsväggen och också hålla fast vid varandra. De innehåller granuler som kan utsöndra andra proteiner som krävs för att skapa en fast plugg för att täta blodkärlsbrott. Blodplättar innehåller också proteiner som liknar muskelproteiner som gör att de kan ändra form när de blir klibbiga.

bilderna ovan visar normala blodplättar till vänster. De är formade som en tallrik, därför deras namn. När blodplättar stimuleras av en paus i blodkärlsväggen ändrar de form som visas i de andra tre bilderna. De blir runda och sträcker sig långa trådar. De kan till och med se ut som en bläckfisk, med långa tentaklar som når ut för att komma i kontakt med den trasiga blodkärlsväggen eller med andra blodplättar. Med dessa långa filament bildar blodplättar sedan en plugg för att försegla det trasiga blodkärlet.

trombocytfunktion

förutom att vara den minsta blodcellen är blodplättar också de lättaste. Därför skjuts de ut från mitten av strömmande blod till blodkärlets vägg. Där rullar de längs ytan av kärlväggen, som är fodrad av celler som kallas endotel. Endotelet är en mycket speciell yta, som Teflon, som hindrar allt från att hålla fast vid det. Men när det finns en skada eller skär, och endotelskiktet bryts, utsätts de tuffa fibrerna som omger ett blodkärl för det flytande strömmande blodet. Det är blodplättarna som reagerar först på skada. De tuffa fibrerna som omger kärlväggen, som ett kuvert, lockar blodplättar som en magnet, stimulerar formförändringen som visas på bilderna ovan, och blodplättar klumpar sedan på dessa fibrer, vilket ger den initiala tätningen för att förhindra blödning, läckage av röda blodkroppar och plasma genom kärlskadorna.

färgfotografiet är en mikroskopisk bild av en bloddroppe som sprids ut på en glasskiva. Förstoringen är inte lika hög som bilderna ovan, så blodplättarna verkar mycket små. Det kan ses att när blodplättarna rör vid glaset börjar de hålla sig ihop och bilda en lång sträng. Detta illustrerar blodplättens grundläggande funktion, att hålla fast vid någon främmande yta och sedan hålla ihop. De röda blodkropparna i denna bild är normala, med sin runda form och deras tunna centrum.

störningar i trombocytfunktionen

den vanligaste störningen av trombocytfunktionen orsakas av aspirin. Aspirin blockerar ett av stegen som krävs för att blodplättar ska hålla ihop. Denna effekt av aspirin är det som gör det till en effektiv behandling för patienter som har störningar i blodkoagulering eller trombos. Till exempel ges en person som kommer till ett akutrum med svår bröstsmärta och en misstänkt hjärtattack omedelbart aspirin. Detta förhindrar en del av blodplättklumpningen som kan hindra blodflödet till hjärtat. Aspirin är ett effektivt läkemedel för att förhindra dessa blodproppar, men det förlamar inte blodplätten helt. Därför tar många människor dagligen aspirin och har inga problem med blödning. Aspirin kan dock vara potentiellt farligt hos patienter som redan har risk för blödning, såsom pojkar med hemofili eller patienter som har för få blodplättar och beror på att varje blodplätt har full funktion.

störningar av blodplättar antal: för många blodplättar

sällsynta tillstånd resulterar i att benmärgen producerar för många blodplättar, ibland så många som en miljon eller två miljoner per mikroliter. Hos vissa av dessa patienter finns det ökade risker för blodproppar, men många patienter med dessa störningar har inga problem.

störningar av trombocytantal: för få blodplättar

störningar med lågt antal blodplättar kallas trombocytopenier, en term som härrör från ett gammalt namn för blodplättar,”trombocyter”. Detta namn beskriver blodplättarna som cellerna (”cytes” är ett ord för cell) som bidrar till trombos eller blodkoagulering. Den sista delen av ordet, ”-penia”, hänvisar till för få celler.

trombocytopeni är huvudfokus på denna webbplats. Trombocytopeni kan orsakas av att benmärgen misslyckas med att producera normalt antal blodplättar. Benmärgsfel har flera orsaker. Dessa diskuteras inte på denna webbplats.

trombocytopeni kan också orsakas av ökad förstöring av blodplättar när de produceras och släpps ut i det cirkulerande blodet. Dessa störningar är i fokus för denna webbplats. De beskrivs kortfattat här och mer detaljerat i deras specifika avsnitt på denna webbplats.

• immun trombocytopeni (ITP) – denna störning, som beskrivs i sitt eget avsnitt på denna webbplats, orsakas både av ökad blodplättförstöring och även minskad benmärgsplättproduktion. Dessa problem orsakas av autoantikroppar. Antikroppar är proteiner som normalt tillverkas av en typ av vita blodkroppar för att reagera med och försvara sig mot främmande material. Till exempel bildas antikroppar normalt mot bakterier och virus och hjälper till med läkningsprocessen. Antikroppar stimuleras normalt genom immunisering och vaccination för att förhindra infektioner. Antikroppar reagerar normalt med organtransplantationer och försöker avvisa dessa transplantationer. Autoantikroppar är onormala. Dessa uppstår när antikroppsproducerande celler mottar blandade signaler och identifierar en normal kroppsvävnad som främmande och försöker avvisa den. Termen autoantikropp betyder en antikropp som reagerar med personen själv, inte främmande material. I ITP känns blodplättar av immunsystemet som” främmande ” celler och autoantikroppar görs mot blodplättar. Autoantikropparna förstör blodplättarna snabbt efter att de har producerats. Autoantikropparna reagerar också med benmärgs megakaryocyterna och hämmar trombocytproduktionen.

• läkemedelsinducerad trombocytopeni (DITP)-denna störning beskrivs i sitt eget avsnitt på denna webbplats. Nästan alla mediciner kan orsaka dåliga allergiska reaktioner hos känsliga personer, men dessa reaktioner är sällsynta. Oftast kan droger orsaka rött utslag hos känsliga personer. Läkemedel kan också orsaka allvarliga reaktioner med blodplättar. I dessa reaktioner håller läkemedel fast vid blodplättytan, och denna kombination av läkemedlet bundet till blodplätten kan kännas igen av kroppen som ett främmande ämne och kroppen gör sedan en antikropp mot de läkemedelsbelagda blodplättarna, och alla blodplättar kan förstöras. När läkemedlet stoppas stoppas blodplättförstörelsen och trombocytantalet återgår till normalt. Men dessa läkemedelsberoende antikroppar kan kvarstå i många år, på samma sätt som skyddande antikroppar kvarstår i många år efter immuniseringar. Så om patienten tar drogen igen, är blodplättarna belagda, antikroppen reagerar med blodplättarna och igen faller trombocytantalet omedelbart till låga nivåer. Därför är erkännande av ett läkemedel som orsak till trombocytopeni avgörande för att undvika ytterligare exponering för det läkemedlet.

• lågt antal blodplättar som uppstår under graviditeten – detta kallas ibland ”gestational trombocytopeni”. Detta beskrivs i sitt eget avsnitt på denna webbplats. Det är inte en ”störning”. Orsaken är inte känd, men den konsekventa observationen är att några kvinnor med okomplicerade graviditeter, kanske 5%, kan ha ett lågt antal blodplättar. Trombocytantalet är inte särskilt lågt. Vanligtvis är det bara 100,000-150,000/occl, eller strax under den nedre gränsen för normal. Vår åsikt är att detta bara är en normal justering av trombocytantalet under graviditeten, att blodplättantalet hos gravida kvinnor, särskilt i slutet av graviditeten och vid tidpunkten för leveransen, alla skiftar lite. En anledning till detta är att plasmavolymen ökar under graviditeten, och därför späds blodplättarna helt enkelt i den större volymen plasma. Detta är förklaringen till varför blodhemoglobinkoncentrationen också är lite lägre under graviditeten. Vår åsikt är att detta inte är ett hälsoproblem och det kräver ingen ytterligare testning eller vård.

• trombotiska mikroangiopatier (TMA) – dessa störningar är resultatet av onormal blodkoagulering i de minsta blodkärlen (arterioler, kapillärer) i hela kroppen. Det finns flera orsaker till dessa syndrom. Alla är ovanliga. Det viktigaste av dessa syndrom, trombotisk trombocytopen purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom, läkemedelsinducerad TMA och komplementmedierad TMA, beskrivs i sina egna avsnitt på denna webbplats.

• trombotisk trombocytopen purpura (TTP) – i denna sjukdom, som beskrivs i sitt eget avsnitt på denna webbplats, konsumeras blodplättar i små blodproppar i små blodkärl i hela kroppen. Orsaken till TTP är en brist på ett blodenzym som hjälper till att förhindra blodplättklumpning och den resulterande bildningen av de små blodpropparna. Enzymet är känt av dess initialer, ADAMTS13. En mindre brist på ADAMTS13 kan förekomma i många olika sjukdomar och verkar vara ofarlig. En allvarlig brist på ADAMTS13 kan predisponera en person för utvecklingen av TTP. En allvarlig brist på ADAMTS13 orsakar inte själv TTP eftersom patienter kan ha en fullständig brist och inte har några hälsoproblem i många år. Men då, när ett annat tillstånd uppstår som ökar risken för blodkoagulering, såsom en infektion, operation eller graviditet, kan TTP bli en plötslig och allvarlig sjukdom. ADAMTS13-brist kan ärvas på grund av en genmutation, vilket orsakar livstidsbrist. Mycket vanligare ADAMTS13-brist kan förvärvas som ett resultat av en autoantikropp.

• läkemedelsinducerad TMA (DITMA)-precis som DITP kan läkemedel orsaka TMA genom bildning av läkemedelsberoende antikroppar. Kinin är den vanligaste orsaken till DITMA relaterad till läkemedelsberoende antikroppar. Kinininducerad TMA är vanligtvis en mycket plötslig och allvarlig sjukdom med allvarlig njurskada. DITMA kan också orsakas av direkt läkemedelstoxicitet. Detta kan också vara plötsligt och allvarligt, som med ett olagligt läkemedel används. Ett exempel på detta är intravenös injektion av narkotiska, Opana (oxymorfon). Andra exempel på giftig DITMA är från cancerläkemedel och immunsuppressiva läkemedel som används för patienter med organtransplantation.

• hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS). Detta är ett TMA-syndrom orsakat av en tarminfektion med en bakterie som utsöndrar ett mycket potent toxin, som heter Shiga toxin. I USA och Europa är de vanligaste bakterierna som orsakar dessa infektioner vissa typer av E. coli, och den vanligaste typen av E. coli kallas E. coli O157:H7. E. coli O157: H7 är en vanlig och normal tarmbakterier hos nötkreatur. Att äta underkokt nötkött eller kontakt med nötkreatur kan därför skapa en risk för HUS. De flesta fall av HUS är sporadiska, bara en enda person är infekterad. Ibland kan ett stort dramatiskt utbrott inträffa, relaterat till en restaurang eller en förorenad mat eller vattenkälla. Shiga-toxin kan orsaka allvarlig njurskada.

• Komplementmedierad TMA. Detta är en nyligen erkänd orsak, vanligtvis förknippad med en ärftlig genmutation som orsakar en abnormitet i immunsystemet (komplement). Komplementproteinerna är normala blodproteiner som kan fungera som rensare så att våra kroppar kan ta bort våra egna skadade celler eller förstöra främmande celler. Om komplementsystemet blir överaktivt på grund av en ärftlig genmutation som begränsar normal reglering och kontroll, kan komplementsystemet skada våra egna celler. Detta är vad som händer i komplementmedierad TMA. Det mest utsatta målet verkar vara njurarna och de allvarligaste problemen är njurskada och misslyckande. Under 2011 godkändes ett nytt anti-komplementläkemedel specifikt för denna TMA. Dess generiska namn är eculizumab; dess handelsnamn är Soliris. Det är extremt dyrt-priset är över $600,000 per år av behandling. Det är dock effektivt när det används för rätt patienter.

viktigt!

informationen på denna webbplats är endast avsedd för utbildningsändamål. Designers och operatörer av denna webbplats tar inget ansvar för de saker du kan göra med denna information. För råd om ditt unika medicinska tillstånd, kontakta din sjukvårdspersonal. Genom att gå längre in på denna webbplats bekräftar du att du har läst och förstått denna ansvarsfriskrivning.