nesta secção introduzimos as próprias plaquetas.

as plaquetas são o menor dos três tipos principais de células sanguíneas.as plaquetas são apenas cerca de 20% do diâmetro dos glóbulos vermelhos. O número normal de plaquetas é de 150.000-350.000 por microlitro de sangue, mas como as plaquetas são tão pequenas, elas compõem apenas uma pequena fração do volume de sangue. A principal função das plaquetas é prevenir hemorragias. os glóbulos vermelhos são os mais numerosos, cerca de 5.000.000 por microlitro. Os glóbulos vermelhos representam cerca de 40% do nosso volume total de sangue, uma medida chamada hematócrito. Sua cor é causada pela hemoglobina, que é responsável por quase todo o volume de glóbulos vermelhos. A hemoglobina é a proteína crítica que transporta oxigénio dos pulmões para os tecidos. Os glóbulos vermelhos são normalmente formados como discos biconaves redondos. Com exame microscópico, eles parecem um pneu vermelho ou laranja com um centro fino, quase transparente.os glóbulos brancos são o maior dos glóbulos vermelhos, mas também o menor. Há apenas 5 a 10 mil glóbulos brancos por microlitro. Existem vários tipos diferentes de glóbulos brancos, mas todos estão relacionados com a imunidade e combate à infecção.

produção de plaquetas

as plaquetas são produzidas na medula óssea, tal como os glóbulos vermelhos e a maioria dos glóbulos brancos. As plaquetas são produzidas a partir de células da medula óssea muito grandes chamadas megacariócitos. À medida que os megacariócitos se desenvolvem em células gigantes, eles passam por um processo de fragmentação que resulta na libertação de mais de 1.000 plaquetas por megacariócito. A hormona dominante que controla o desenvolvimento dos megacariócitos é a trombopoietina (muitas vezes abreviada como TPO).

estrutura plaquetária

Mas mesmo que as plaquetas sejam apenas fragmentos de células, elas contêm muitas estruturas que são essenciais para parar o sangramento. Eles contêm proteínas em sua superfície que lhes permitem se colar para quebrar na parede dos vasos sanguíneos e também para se colar uns aos outros. Eles contêm grânulos que podem secretar outras proteínas necessárias para criar um plug firme para selar quebras de vasos sanguíneos. Também as plaquetas contêm proteínas semelhantes às proteínas musculares que lhes permitem mudar de forma quando se tornam pegajosas.

As fotos acima mostram plaquetas normais à esquerda. Eles têm a forma de uma placa, portanto seu nome. Quando as plaquetas são estimuladas por uma quebra na parede dos vasos sanguíneos, elas mudam de forma, como mostrado nas outras três fotos. Tornam-se redondos e prolongam longos filamentos. Eles podem até parecer um polvo, com tentáculos longos estendendo-se para entrar em contato com a parede dos vasos sanguíneos quebrados ou com outras plaquetas. Com estes longos filamentos, as plaquetas formam um tampão para selar o vaso sanguíneo partido.

função plaquetária

além de serem as células sanguíneas mais pequenas, as plaquetas são também as mais leves. Portanto, eles são empurrados para fora do centro do sangue fluindo para a parede do vaso sanguíneo. Lá eles rolam ao longo da superfície da parede do vaso, que é forrada por células chamadas endotélio. O endotélio é uma superfície muito especial, como Teflon, que impede qualquer coisa de aderir a ele. No entanto, quando há uma lesão ou corte, e a camada endotelial é quebrada, as fibras duras que cercam um vaso sanguíneo são expostas ao líquido que flui sangue. São as plaquetas que reagem primeiro à lesão. As fibras duras em torno da parede do vaso, como um envelopamento, atraem plaquetas como um íman, estimulam a mudança de forma que é mostrado nas fotos acima, e as plaquetas então se encaixam nessas fibras, fornecendo o selo inicial para evitar sangramento, a fuga de glóbulos vermelhos e plasma através da lesão do vaso.

A cor fotografia é uma imagem microscópica de uma gota de sangue espalhadas em uma lâmina de vidro. A ampliação não é tão alta quanto as imagens acima, então as plaquetas parecem muito pequenas. Pode-se ver que à medida que as plaquetas tocam no vidro, elas começam a ficar juntas formando uma corda longa. Isto ilustra a função básica das plaquetas, para ficar em qualquer superfície estranha e, em seguida, para ficar juntos. Os glóbulos vermelhos nesta imagem são normais, com a sua forma redonda e o seu centro fino.

Distúrbios da Função Plaquetária

O distúrbio mais comum de a função plaquetária é causado pela aspirina. A aspirina bloqueia um dos passos necessários para que as plaquetas se mantenham Unidas. Este efeito da aspirina é o que a torna um tratamento eficaz para pacientes que têm distúrbios de coagulação do sangue ou trombose. Por exemplo, uma pessoa que vem a uma sala de emergência com dor forte no peito e suspeita de ataque cardíaco recebe imediatamente aspirina. Isto previne alguma da agregação plaquetária que pode obstruir o fluxo sanguíneo para o coração. A aspirina é um medicamento eficaz para prevenir estes coágulos, mas não paralisa totalmente as plaquetas. Portanto, muitas pessoas tomam aspirina diária e não têm problemas com sangramento. No entanto, a aspirina pode ser potencialmente perigosa em pacientes que já têm um risco de hemorragia, tais como meninos com hemofilia ou pacientes que têm muito poucas plaquetas e dependem de cada plaqueta ter plena função.

Transtornos de Plaquetas Número: Muitas Plaquetas

condições Raras resultado na medula óssea a produzir muitas plaquetas, às vezes, mais de um milhão ou dois milhões de euros por microlitro. Em alguns destes doentes, existem riscos acrescidos para os coágulos sanguíneos, mas muitos doentes com estas doenças não têm problemas.

Transtornos do Número de Plaquetas: Muito Poucos Plaquetas

Transtornos com contagens baixas de plaquetas são chamados thrombocytopenias, um termo derivado de um antigo nome para plaquetas, “trombócitos”. Este nome descreve as plaquetas como as células (“cytes” é uma palavra para célula) que contribuem para trombose, ou coagulação do sangue. A última parte da palavra, “-penia”, refere-se a poucas células.

Trombocitopenia é o foco principal deste site. A trombocitopenia pode ser causada pela insuficiência da medula óssea para produzir o número normal de plaquetas. A insuficiência da medula óssea tem múltiplas causas. Estes não são discutidos neste site.

a trombocitopenia também pode ser causada pelo aumento da destruição de plaquetas uma vez que eles são produzidos e liberados para o sangue circulante. Estes distúrbios são o foco deste site. Eles são descritos brevemente aqui e em mais detalhes em suas seções específicas neste site.

• trombocitopenia imunológica (PTI) – esta doença, descrita na sua própria secção neste site, é causada tanto pelo aumento da destruição plaquetária como pela diminuição da produção de plaquetas na medula óssea. Estes problemas são causados por auto-anticorpos. Os anticorpos são proteínas normalmente produzidas por um tipo de glóbulos brancos para reagir e defender-se de materiais estranhos. Por exemplo, os anticorpos são normalmente formados por bactérias e vírus, e ajudam no processo de cura. Os anticorpos são normalmente estimulados pela imunização e vacinação, para prevenir infecções. Os anticorpos reagem normalmente com transplantes de órgãos e tentam rejeitar esses transplantes. Os auto-anticorpos são anormais. Estes ocorrem quando as células produtoras de anticorpos recebem sinais mistos, e identificam um tecido corporal normal como estranho e tentam rejeitá-lo. O termo, autoanticorpo, significa um anticorpo que reage com a própria pessoa, não material estranho. Na PTI, as plaquetas são reconhecidas pelo sistema imunitário como células “estranhas” e auto-anticorpos são feitos contra as plaquetas. Os auto-anticorpos destroem as plaquetas rapidamente após serem produzidas. Os auto-anticorpos também reagem com os megacariócitos da medula óssea e inibem a produção de plaquetas.

• trombocitopenia induzida pelo fármaco (DITP)-esta perturbação está descrita na sua própria secção neste site. Quase todos os medicamentos podem causar más reacções alérgicas em pessoas sensíveis, mas estas reacções são raras. Mais comumente, as drogas podem causar uma erupção cutânea vermelha em pessoas sensíveis. As drogas também podem causar reacções graves com as plaquetas sanguíneas. Nestas reacções, as drogas agarram-se à superfície plaquetária, e esta combinação da droga ligada à plaquetas pode ser reconhecida pelo organismo como uma substância estranha e o organismo, em seguida, faz um anticorpo para as plaquetas revestidas com a droga, e todas as plaquetas podem ser destruídas. Quando o medicamento é parado, a destruição das plaquetas é interrompida e a contagem de plaquetas volta ao normal. Mas esses anticorpos dependentes de drogas podem persistir por muitos anos, da mesma forma que os anticorpos protetores persistem por muitos anos após as imunizações. Então, se o paciente tomar o medicamento novamente, as plaquetas são revestidas, o anticorpo reage com as plaquetas e novamente o número de plaquetas cai imediatamente para níveis baixos. Portanto, o reconhecimento de um medicamento como causa para trombocitopenia é fundamental para evitar qualquer exposição adicional a esse medicamento.

• baixas contagens de plaquetas que ocorrem durante a gravidez – isto é por vezes chamado de “trombocitopenia gestacional”. Isto é descrito em sua própria seção neste site. Não é uma”desordem”. A causa não é conhecida, mas a observação consistente é que algumas mulheres com gravidezes não complicadas, talvez 5%, podem ter uma baixa contagem de plaquetas. A contagem de plaquetas não é muito baixa. Comumente é apenas 100,000-150,000 / µL, ou apenas abaixo do limite inferior do normal. Nossa opinião é que este é apenas um ajuste normal do número de plaquetas durante a gravidez, que o número de plaquetas de mulheres grávidas, particularmente perto do final da gravidez e no momento do parto, todos se desloca um pouco para baixo. Uma razão para isso é que o volume plasmático é aumentado durante a gravidez, e portanto as plaquetas são simplesmente diluídas no maior volume do plasma. Esta é a explicação para a razão pela qual a concentração de hemoglobina no sangue é também um pouco menor durante a gravidez. A nossa opinião é que não se trata de um problema de saúde e que não exige quaisquer testes ou cuidados adicionais.microangiopatias trombóticas (TMA) – estas doenças são o resultado de uma coagulação sanguínea anormal nos vasos sanguíneos mais pequenos (arterióis, capilares) em todo o corpo. Existem múltiplas causas destas síndromes. Todos são incomuns. A mais importante destas síndromes, púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome uremica hemolítica, AMT induzida por fármacos e AMT mediada pelo complemento, são descritas nas suas próprias secções deste website.

• púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) – nesta perturbação, descrita na sua própria secção neste site, as plaquetas são consumidas em pequenos coágulos em vasos sanguíneos pequenos por todo o organismo. A causa da TTP é uma deficiência de uma enzima sanguínea que ajuda a prevenir a agregação plaquetária e a formação resultante dos pequenos coágulos sanguíneos. A enzima é conhecida pelas suas iniciais, ADAMTS13. Uma pequena deficiência de ADAMTS13 pode ocorrer em muitas doenças diferentes e parece ser inofensiva. Uma deficiência grave de ADAMTS13 pode predispor uma pessoa para o desenvolvimento de TTP. Uma deficiência grave do ADAMTS13 não causa, por si só, PTT porque os pacientes podem ter uma deficiência completa e não têm problemas de saúde por muitos anos. Mas então, quando outra condição ocorre que aumenta o risco de coagulação do sangue, tais como uma infecção, cirurgia, ou gravidez, TTP pode se tornar uma doença súbita e grave. A deficiência de ADAMTS13 pode ser herdada por causa de uma mutação genética, causando deficiência vitalícia. Muito mais comumente a deficiência ADAMTS13 pode ser adquirida como resultado de um autoanticorpo.

• TMA induzida por drogas (DITMA) – assim como DITP, as drogas podem causar TMA pela formação de anticorpos dependentes de drogas. A quinina é a causa mais comum do DITMA relacionado com anticorpos dependentes de drogas. A AMT induzida pela quinina é tipicamente uma doença muito súbita e grave com lesão renal grave. DITMA também pode ser causada por toxicidade direta de drogas. Isto também pode ser repentino e grave, como com uma droga ilegal é usado. Um exemplo disto é a injecção intravenosa do narcótico, Opana (oximorfona). Outros exemplos de DITMA tóxico são os medicamentos cancerígenos e imunossupressores utilizados em doentes com transplante de órgãos.síndrome uremica hemolítica (HUS). Esta é uma síndrome de TMA causada por uma infecção intestinal com uma bactéria que segrega uma toxina muito potente, chamada toxina Shiga. Nos EUA e na Europa, as bactérias mais comuns que causam estas infecções são certos tipos de E. coli, e o tipo mais comum de E. coli é chamado E. coli O157:H7. E. coli O157: H7 é uma bactéria intestinal comum e normal no gado. Por conseguinte, comer carne de bovino mal cozida ou entrar em contacto com o gado pode criar um risco para as che. A maioria dos casos de HUS são esporádicos, apenas uma pessoa está infectada. Às vezes, um grande surto dramático pode ocorrer, relacionado com um restaurante ou uma fonte de água ou comida contaminada. A toxina Shiga pode causar lesões renais graves.

• TMA mediada pelo complemento. Esta é uma causa recentemente reconhecida, geralmente associada a uma mutação genética hereditária que causa uma anormalidade do sistema imunológico (complemento). As proteínas do complemento são proteínas normais do sangue que podem agir como necrófagos para que os nossos corpos possam remover as nossas próprias células danificadas ou destruir células estranhas. Se o sistema de complemento se torna hiperativo por causa de uma mutação genética hereditária que limita a regulação e controle normais, o sistema de complemento pode danificar nossas próprias células. Isto é o que acontece na AMT mediada por complemento. O alvo mais vulnerável parece ser os rins e os problemas mais graves são lesão renal e falência. Em 2011, um novo medicamento anti-complemento foi aprovado especificamente para esta AMT. Seu nome genérico é eculizumab; seu nome comercial é Soliris. É extremamente caro – o preço é superior a US $ 600.000 por ano de tratamento. No entanto, é eficaz quando usado para os pacientes adequados.

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