in deze rubriek introduceren we de bloedplaatjes zelf.

bloedplaatjes zijn de kleinste van de drie belangrijkste typen bloedcellen.

• bloedplaatjes zijn slechts ongeveer 20% van de diameter van rode bloedcellen. Het normale aantal bloedplaatjes is 150.000-350.000 per microliter bloed, maar omdat bloedplaatjes zijn zo klein, ze maken slechts een fractie van het bloedvolume. De belangrijkste functie van bloedplaatjes is om bloedingen te voorkomen.
• rode bloedcellen zijn de meest talrijke bloedcellen, ongeveer 5.000.000 per microliter. Rode bloedcellen maken ongeveer 40% uit van ons totale bloedvolume, een maat die hematocriet wordt genoemd. Hun kleur wordt veroorzaakt door hemoglobine, die verantwoordelijk is voor bijna alle rode bloedcellen volume. Hemoglobine is het kritische eiwit dat zuurstof transporteert van onze longen naar de weefsels. De rode cellen worden gewoonlijk gevormd als ronde, biconcave schijven. Bij microscopisch onderzoek zien ze eruit als een rode of oranje band met een dun, bijna transparant centrum.
• witte bloedcellen zijn de grootste, maar ook de minste. Er zijn slechts 5.000 tot 10.000 witte bloedcellen per microliter. Er zijn verschillende soorten witte bloedcellen, maar ze zijn allemaal gerelateerd aan immuniteit en het bestrijden van infecties.

Trombocytenproductie

bloedplaatjes worden geproduceerd in het beenmerg, net als de rode bloedcellen en de meeste witte bloedcellen. Bloedplaatjes worden geproduceerd uit zeer grote beenmergcellen, megakaryocyten genaamd. Aangezien megakaryocytes zich in reuzencellen ontwikkelen, ondergaan zij een proces van fragmentatie dat in de versie van meer dan 1.000 bloedplaatjes per megakaryocyte resulteert. Het dominante hormoon dat de ontwikkeling van megakaryocyten regelt, is trombopoietine (vaak afgekort als TPO).

Bloedplaatjesstructuur

bloedplaatjes zijn eigenlijk geen echte cellen, maar alleen circulerende fragmenten van cellen. Maar hoewel bloedplaatjes slechts celfragmenten zijn, bevatten ze veel structuren die cruciaal zijn om bloedingen te stoppen. Ze bevatten eiwitten op hun oppervlak die hen in staat stellen om vast te houden aan breuken in de bloedvatwand en ook aan elkaar te plakken. Zij bevatten korrels die andere proteã NEN kunnen afscheiden die voor het creëren van een stevige stop worden vereist om bloedvatonderbrekingen te verzegelen. Bloedplaatjes bevatten ook eiwitten die lijken op spiereiwitten waardoor ze van vorm kunnen veranderen wanneer ze plakkerig worden.

de foto ‘ s hierboven tonen normale plaatjes links. Ze hebben de vorm van een bord, dus hun naam. Wanneer bloedplaatjes worden gestimuleerd door een breuk in de bloedvatwand veranderen ze van vorm, zoals getoond in de andere drie foto ‘ s. Ze worden rond en verlengen lange filamenten. Ze kunnen er zelfs uitzien als een octopus, met lange tentakels die reiken om contact te maken met de gebroken bloedvatwand of met andere bloedplaatjes. Met deze lange filamenten vormen bloedplaatjes een plug om het gebroken bloedvat te verzegelen.

bloedplaatjesfunctie

bloedplaatjes zijn niet alleen de kleinste bloedcel, maar ook de lichtste. Daarom worden ze uit het centrum van stromend bloed naar de wand van het bloedvat geduwd. Daar rollen ze langs het oppervlak van de vaatwand, die wordt bekleed door cellen genaamd endotheel. Het endotheel is een heel speciaal oppervlak, zoals Teflon, dat voorkomt dat er iets aan blijft plakken. Maar wanneer er een verwonding of gesneden, en de endotheliale laag wordt gebroken, worden de taaie vezels die een bloedvat omringen blootgesteld aan de vloeistof stromend bloed. Het zijn de bloedplaatjes die het eerst reageren op letsel. De taaie vezels rond de vaatwand, zoals een envelop, trekken bloedplaatjes aan als een magneet, stimuleren de vormverandering die wordt getoond in de foto ‘ s hierboven, en bloedplaatjes klonteren dan op deze vezels, waardoor de eerste afdichting om bloedingen, het lekken van rode bloedcellen en plasma door het vaatletsel te voorkomen.

de kleurenfoto is een microscopisch beeld van een druppel bloed op een glasplaatje. De vergroting is niet zo hoog als de foto ‘ s hierboven, dus de bloedplaatjes lijken erg klein. Het kan worden gezien dat als de bloedplaatjes raken het glas, ze beginnen aan elkaar te plakken vormen een lange snaar. Dit illustreert de basisfunctie van bloedplaatjes, om vast te houden aan een vreemd oppervlak en vervolgens aan elkaar te plakken. De rode bloedcellen in deze foto zijn normaal, met hun ronde vorm en hun dunne centrum.

aandoeningen van de bloedplaatjesfunctie

de meest voorkomende aandoening van de bloedplaatjesfunctie wordt veroorzaakt door aspirine. Aspirine blokkeert een van de stappen die nodig zijn om bloedplaatjes aan elkaar te plakken. Dit effect van aspirine maakt het een effectieve behandeling voor patiënten met aandoeningen van bloedstolling of trombose. Een persoon die bijvoorbeeld naar een spoedeisende hulp komt met ernstige pijn op de borst en een vermoedelijke hartaanval krijgt onmiddellijk aspirine. Dit voorkomt dat sommige bloedplaatjes klonteren die de bloedtoevoer naar het hart kan belemmeren. Aspirine is een effectief medicijn om deze stolsels te voorkomen, maar het verlamt de bloedplaatjes niet volledig. Daarom nemen veel mensen dagelijks aspirine en hebben geen problemen met bloeden. Nochtans kan aspirine potentieel gevaarlijk in patiënten zijn die reeds een risico voor het aftappen hebben, zoals jongens met hemofilie of patiënten die te weinig bloedplaatjes hebben en van elke bloedplaatjes afhangen die volledige functie hebben.

aandoeningen van bloedplaatjes aantal: te veel bloedplaatjes

zeldzame aandoeningen resulteren in het beenmerg produceren van te veel bloedplaatjes, soms wel een miljoen of twee miljoen per microliter. Bij sommige van deze patiënten zijn er verhoogde risico ‘ s voor bloedstolsels, maar veel patiënten met deze aandoeningen hebben geen problemen.

aandoeningen van het aantal bloedplaatjes: te weinig bloedplaatjes

aandoeningen met een laag aantal bloedplaatjes worden trombocytopenieën genoemd, een term afgeleid van een oude naam voor bloedplaatjes,”trombocyten”. Deze naam beschrijft de bloedplaatjes als de cellen (“cyten” is een woord voor cel) die bijdragen aan trombose, of bloedstolling. Het laatste deel van het woord, “-penia”, verwijst naar te weinig cellen.

trombocytopenie is de belangrijkste focus van deze website. Trombocytopenie kan worden veroorzaakt door het falen van het beenmerg om normale aantallen bloedplaatjes te produceren. Beenmergfalen heeft meerdere oorzaken. Deze worden niet besproken op deze website.

trombocytopenie kan ook worden veroorzaakt door verhoogde vernietiging van bloedplaatjes wanneer deze eenmaal zijn geproduceerd en afgegeven in het circulerende bloed. Deze aandoeningen staan centraal op deze website. Ze worden hier kort beschreven en in meer detail in hun specifieke secties op deze website.

• Immune thrombocytopenie (ITP) – deze aandoening, beschreven in zijn eigen rubriek op deze website, wordt veroorzaakt door zowel verhoogde bloedplaatjesdestructie als verminderde beenmerg trombocytenproductie. Deze problemen worden veroorzaakt door auto-antilichamen. Antilichamen zijn eiwitten die normaal worden gemaakt door een type witte bloedcellen om te reageren met en zich te verdedigen tegen vreemde materialen. Bijvoorbeeld, worden de antilichamen normaal gevormd aan bacteriën en virussen, en hulp met het genezingsproces. Antilichamen worden normaal gestimuleerd door immunisatie en vaccinatie, om infecties te voorkomen. Antilichamen reageren normaal gesproken met orgaantransplantaties en proberen deze transplantaties af te wijzen. Auto-antilichamen zijn abnormaal. Deze komen voor wanneer antilichaam-producerende cellen gemengde signalen ontvangen, en een normaal lichaamsweefsel als vreemd identificeren en proberen af te wijzen. De term, autoantibody, betekent een antilichaam dat reageert met de persoon zelf, niet vreemd materiaal. In ITP, bloedplaatjes worden herkend door het immuunsysteem als “vreemde” cellen en auto-antilichamen worden gemaakt tegen bloedplaatjes. De auto-antilichamen vernietigen de bloedplaatjes snel nadat ze zijn geproduceerd. De auto-antilichamen reageren ook met het beenmerg megakaryocyten en remmen de productie van bloedplaatjes.

• geneesmiddelgeïnduceerde trombocytopenie (Ditp)-deze aandoening wordt beschreven in zijn eigen rubriek op deze website. Bijna alle medicijnen kunnen slechte allergische reacties veroorzaken bij gevoelige mensen, maar deze reacties zijn zeldzaam. Meestal kunnen drugs een rode uitslag veroorzaken bij gevoelige mensen. Geneesmiddelen kunnen ook ernstige reacties met bloedplaatjes veroorzaken. In deze reacties, geneesmiddelen vasthouden aan het oppervlak van de bloedplaatjes, en deze combinatie van het geneesmiddel gebonden aan de bloedplaatjes kan worden herkend door het lichaam als een vreemde stof en het lichaam maakt dan een antilichaam tegen de geneesmiddel gecoate bloedplaatjes, en alle bloedplaatjes kunnen worden vernietigd. Wanneer het medicijn wordt gestopt, wordt de afbraak van bloedplaatjes gestopt en keert het aantal bloedplaatjes terug naar normaal. Maar deze drug-afhankelijke antilichamen kunnen vele jaren aanhouden, op dezelfde manier dat beschermende antilichamen vele jaren na immunisaties aanhouden. Dus als de patiënt het medicijn opnieuw neemt, worden de bloedplaatjes bedekt, reageert het antilichaam met de bloedplaatjes en opnieuw daalt het aantal bloedplaatjes onmiddellijk tot lage niveaus. Daarom is de erkenning van een geneesmiddel als de oorzaak van trombocytopenie van cruciaal belang om verdere blootstelling aan dat geneesmiddel te voorkomen.

• lage trombocytenaantallen die tijdens de zwangerschap optreden – dit wordt soms “Zwangerschaps trombocytopenie”genoemd. Dit wordt beschreven in zijn eigen sectie op deze website. Het is geen “wanorde”. De oorzaak is niet bekend, maar de consistente observatie is dat een paar vrouwen met ongecompliceerde zwangerschappen, misschien 5%, een laag aantal bloedplaatjes kan hebben. Het aantal bloedplaatjes is niet erg laag. Gewoonlijk is het slechts 100.000-150.000 / µL, of net onder de ondergrens van normaal. Onze mening is dat dit slechts een normale aanpassing van de bloedplaatjes telling tijdens de zwangerschap, dat de bloedplaatjes telling van zwangere vrouwen, vooral tegen het einde van de zwangerschap en op het moment van de bevalling, alle verschuiven een beetje naar beneden. Een reden hiervoor is dat het plasmavolume tijdens de zwangerschap wordt verhoogd en daarom worden de bloedplaatjes eenvoudig verdund in het grotere plasmavolume. Dit is de verklaring voor waarom de bloedhemoglobine concentratie is ook een beetje lager tijdens de zwangerschap. Wij zijn van mening dat dit geen gezondheidsprobleem is en dat er geen extra tests of zorg voor nodig is.trombotische microangiopathieën (TMA) – deze aandoeningen zijn het gevolg van abnormale bloedstolling in de kleinste bloedvaten (arteriolen, haarvaten) in het hele lichaam. Er zijn meerdere oorzaken van deze syndromen. Allemaal ongewoon. De belangrijkste van deze syndromen, trombotische trombocytopenische purpura, hemolytisch uremisch syndroom, drug-geïnduceerde TMA, en complement-gemedieerde TMA, worden beschreven in hun eigen secties op deze website.

• trombotische trombocytopenische purpura (TTP) – bij deze aandoening, beschreven in zijn eigen rubriek op deze website, worden bloedplaatjes geconsumeerd in kleine stolsels in kleine bloedvaten door het hele lichaam. De oorzaak van TTP is een tekort aan een bloedenzym dat het klonteren van bloedplaatjes en de daaruit voortvloeiende vorming van de kleine bloedstolsels helpt voorkomen. Het enzym staat bekend onder de initialen ADAMTS13. Een kleine tekortkoming van ADAMTS13 kan zich voordoen bij veel verschillende ziekten en lijkt onschadelijk te zijn. Een ernstige tekortkoming van ADAMTS13 kan een persoon predisponeren voor de ontwikkeling van TTP. Een ernstig tekort aan ADAMTS13 veroorzaakt zelf niet echt TTP omdat patiënten een volledig tekort kunnen hebben en jarenlang geen gezondheidsproblemen hebben. Maar dan, wanneer een andere aandoening optreedt die het risico op bloedstolling verhoogt, zoals een infectie, chirurgie, of zwangerschap, kan TTP een plotselinge en ernstige ziekte worden. ADAMTS13-deficiëntie kan worden geërfd vanwege een genmutatie, waardoor levenslange deficiëntie wordt veroorzaakt. Veel vaker ADAMTS13 deficiëntie kan worden verkregen als gevolg van een autoantilichaam.

• geneesmiddelgeïnduceerde TMA (DITMA)- net als DITP kunnen geneesmiddelen TMA veroorzaken door de vorming van drugsafhankelijke antilichamen. Kinine is de gemeenschappelijkste oorzaak van DITMA met betrekking tot drug-afhankelijke antilichamen. Kinine-geïnduceerde TMA is typisch een zeer plotselinge en ernstige ziekte met ernstige nierschade. DITMA kan ook door directe druggiftigheid worden veroorzaakt. Dit kan ook plotseling en ernstig zijn, zoals met een illegale drug wordt gebruikt. Een voorbeeld hiervan is de intraveneuze injectie van het verdovend middel, Opana (oxymorfone). Andere voorbeelden van giftig DITMA zijn van kankerdrugs en immunosuppressiva die voor patiënten met een orgaantransplantatie worden gebruikt.

• hemolytisch-uremisch syndroom (HUS). Dit is een TMA-syndroom veroorzaakt door een darminfectie met een bacterie die een zeer krachtig toxine afscheidt, genaamd Shiga toxine. In de VS en Europa zijn de meest voorkomende bacteriën die deze infecties veroorzaken bepaalde soorten E. coli, en het meest voorkomende type E. coli wordt E. coli O157:H7 genoemd. E. coli O157: H7 is een veel voorkomende en normale darmbacteriën bij runderen. Daarom kan het eten van onvoldoende gekookt rundvlees of contact met vee een risico voor HUS creëren. De meeste gevallen van HUS zijn sporadisch, slechts een enkele persoon is geïnfecteerd. Soms kan zich een grote dramatische uitbraak voordoen, gerelateerd aan een restaurant of een verontreinigde voedsel-of waterbron. Shigatoxine kan ernstige nierschade veroorzaken.

• Complementgemedieerde TMA. Dit is een recent erkende oorzaak, meestal geassocieerd met een erfelijke genmutatie die een afwijking van het immuunsysteem (aanvulling) systeem veroorzaakt. De complementeiwitten zijn normale bloedeiwitten die kunnen fungeren als aaseters zodat ons lichaam onze eigen beschadigde cellen kan verwijderen of vreemde cellen kan vernietigen. Als het complementsysteem overactief wordt door een erfelijke genmutatie die de normale regulatie en controle beperkt, kan het complementsysteem onze eigen cellen beschadigen. Dit is wat er gebeurt in complement-gemedieerde TMA. Het meest kwetsbare doelwit lijkt de nieren te zijn en de ernstigste problemen zijn nierschade en falen. In 2011 werd een nieuwe anti-complementdrug specifiek voor deze TMA goedgekeurd. De geslachtsnaam is eculizumab; de handelsnaam is Soliris. Het is extreem duur-de prijs is meer dan $600.000 per jaar van de behandeling. Het is echter effectief bij gebruik voor de juiste patiënten.

belangrijk!

de informatie op deze website is alleen voor educatieve doeleinden. De ontwerpers en exploitanten van deze site nemen geen verantwoordelijkheid voor de dingen die u kunt doen met deze informatie. Voor advies over uw unieke medische aandoening kunt u contact opnemen met uw zorgverlener. Door verder te gaan op deze website erkent u dat u deze disclaimer hebt gelezen en begrepen.