Articles

Sjeldne Sykdomsdatabase

Frontotemporal degenerasjon kliniske subtyper er organisert i henhold til:
1.progressiv atferd / personlighet nedgang-atferds variant FTD(bvFTD), Pick sykdom
2.progressiv språknedgang-primær progressiv afasi (ppa), som kommer i semantiske, ikke-fluent-agrammatiske eller logopeniske varianter (svPPA, naPPA, lvPPA)
3.progressiv motorisk funksjonsnedsettelse-progressiv supranukleær parese (PSP), kortikobasalt syndrom, FTD med amyotrofisk lateral sklerose (FTD-ALS), FTD med motorneuronsykdom (FTD-MND)
en person er klassifisert i en av disse tre kategoriene basert på tegn og symptomer som først vises og vises mest fremtredende. Som sykdommen utvikler seg, kan enkeltpersoner begynne å vise tegn og symptomer på andre klassifikasjoner, og deres klassifikasjoner kan endres.

det er vanskelig å forutsi løpet av frontotemporal degenerasjon og frekvensen av sykdomsprogresjon kan variere fra person til person. Til slutt krever personer med frontotemporal degenerasjon fulltidspleie og tilsyn.

Atferdsvariant frontotemporal degenerasjon (bvFTD)
atferdsvarianten er den vanligste subtypen og står for om lag 50% av personer med frontotemporal degenerasjon. Denne subtypen er preget av endringer i personlighet og oppførsel. Spesifikke, tidlige endringer i atferd inkluderer disinhibition, tap av innsikt, apati, tap av empati, hyperorality, og kosttilskudd endringer, og tvangsmessig atferd. Noen individer har redusert følsomhet for smerte. Minne er vanligvis intakt, men noen individer kan vise noe minnetap. Oftere viser folk underskudd i utøvende funksjon som beslutningstaking, god dømmekraft, organisatoriske ferdigheter og oppmerksomhet.Disinhibition er definert som et tap eller mangel på tilbakeholdenhet mot sosialt aksepterte normer i atferd. For eksempel kan personer som viser disinhibition engasjere seg i upassende eller impulsiv atferd som å ignorere folks personlige plass, berøre eller kysse fremmede, gjøre nedsettende eller støtende kommentarer til folk, hensynsløs bruk av penger, tyveri eller offentlig vannlating.Apati Er definert som en generell likegyldighet eller mangel på interesse for livet, inkludert ting eller aktiviteter som en gang ble ansett som spennende eller følelsesmessig bevegelige. Apati kan føre til at folk ikke viser noen bekymring for personlige forhold eller sosial interaksjon, arbeid, hobbyer eller personlig hygiene. De kan stirre ut av et vindu i flere timer. Apati er ofte forvekslet med depresjon. Berørte personer viser også liten bekymring eller sympati for familiemedlemmer eller venner og liten respons mot de sosiale behovene til familie eller venner også.Berørte individer kan vise dramatiske endringer i kosthold og spisevaner, inkludert binge eating, spise eller drikke mer søtsaker og alkohol enn normalt, og sette store mengder mat i munnen. Noen individer krever og spiser mye karbohydrater. Noen ganger kan de forsøke å spise bortskjemt mat eller uspiselige gjenstander. Begrepet hyperorality kan brukes til å beskrive plassere upassende objekter i munnen. Noen mennesker kan øke tobakksbruk eller begynne å bruke tobakk for første gang i sitt liv.Kompulsiv atferd beskrives best som handlinger som en person konsekvent utfører og gjentar uten åpenbar grunn(det er ingen belønning og personen får ingen glede av handlingen). Enkle repeterende bevegelser, kontinuerlig gjenta visse setninger eller ord, og komplekse rituelle atferd som hamstring er eksempler på tvangsmessig atferd som kan oppstå hos personer med atferds variant frontotemporal degenerasjon.

Primær progressiv avasi (Ppa)
Primær progressiv avasi er preget av endringer i evnen til å snakke, skrive, lese og forstå språk. Primær progressiv afasi er delt inn i to hovedformer-den semantiske varianten og den ikke-fluente agrammatiske varianten. Det er også en tredje form kalt logopenisk variant. Berørte personer har et sakte, progressivt tap av språkkunnskaper. Afasi, som er beskrevet som vanskeligheter med å forstå eller uttrykke språk, er den vanligste første språk underskudd. Problemer med språk og tap av evnen til å kommunisere påvirke en persons dag-til-dag aktiviteter og levende.

Semantisk Variant
den semantiske varianten AV PPA er preget av problemer med å huske det riktige ordet eller ikke forstå individuelle ord, dette gjelder spesielt for ord som ikke brukes ofte av personen. Berørte personer kan ikke huske navnene på kjente personer, steder eller hverdagsobjekter (anomia).

Noen individer opplever overflate dysleksi eller dysgraphia. Personer med overflate dysleksi har problemer med å forstå skrevne ord. Personer med dysgraphia kan ha problemer med å skrive ord, samt problemer med håndskrift. De kan ha problemer med ord med uregelmessige stavemåter som yacht eller oberst. Disse ordene kan bli uttalt feil eller stavet feil.

Ikke-flytende Agrammatisk Variant
Personer Med ikke-flytende variant vil ha problemer med å snakke med riktig grammatikk (agrammatisme). De kan misbruke ord eller la ut ord som ord som kobler substantiver og ord(f. eks til, fra, den). De har problemer med å finne det rette ordet når de snakker. Deres tale kan være oppstyltet, som er beskrevet som treg, arbeidet og nølende. De snakker ofte mindre enn de pleide. Berørte personer har også problemer med å forstå komplekse setninger. Noen ganger kan personer med denne varianten ha problemer med å skrive bestemte ord.

Logopenisk Variant
Personer med logopenisk variant har problemer med å finne de riktige ordene når de snakker. De vil pause eller nøle ofte under tale fordi de må tenke for å komme opp med det riktige ordet. Følgelig har de en langsom talehastighet. De kan ha problemer med å gjenta korte setninger eller korte sekvenser av tall. De kan forstå ord og setninger, selv komplekse, tidlig, men som sykdommen utvikler seg kan slite med å forstå slik informasjon. Til slutt påvirkes korttidshukommelsen, og enkeltpersoner kan gjenta seg selv i samtale. Lese – og skriveevne er spart i utgangspunktet, men til slutt utvikler problemer med disse kommunikasjonsformene også. Vanskeligheter med å svelge utvikler seg sent i løpet av sykdommen.

Frontotemporal degenerasjon og amyotrofisk lateral sklerose (ALS)
Frontotemporal degenerasjon og motor neuron sykdom ALS kan forekomme i samme individ. ALS også Kjent Som Lou Gehrig sykdom I USA, er noen ganger brukt om hverandre med begrepet motor neuron sykdom. Motorneuronsykdom brukes også som en generell betegnelse for en gruppe progressive nevrologiske lidelser der det er tap av nerveceller kalt motorneuroner. Disse cellene kontrollerer frivillig muskelaktivitet som å snakke, gå og snakke. Individer kan vise svakhet, muskel tap( atrofi), små ufrivillige muskelrykninger (fasciculation), talevansker (dysartri) og vanskelig å svelge (dysfagi). Ufrivillig kontroll av muskelaktivitet som pust og økt tetthet og stivhet i muskler (spasticitet) påvirkes også. Når folk har symptomer på frontotemporal degenerasjon og motor neuron sykdom, kan de beskrives som Å ha FTD assosiert med motor neuron sykdom (FTD-MND), eller FTD assosiert med amyotrofisk lateral sklerose (FTD-ALS).Progressiv supranukleær parese, kortikobasalt syndrom Og progressiv supranukleær parese Er sjeldne bevegelsesforstyrrelser som er forbundet med den brede gruppen AV FTLD-lidelser. Mens en nedgang i motorisk funksjon kan være den tidligste og mest fremtredende kliniske funksjonen, kan disse lidelsene også vise tap av språk og atferdsmessige eller kognitive ferdigheter. Progressiv supranukleær parese forårsaker vanskeligheter med balanse og turgåing som resulterer i hyppige fall. Problemer med øyebevegelser er også sett spesielt en manglende evne til å se ned. Endringer i atferd kan også forekomme med tiden. Personer med corticobasal syndrom kan ha en manglende evne til å kontrollere bevegelse, spesielt med hendene og armene. Bevegelsesunderskudd kan ofte bare vises på den ene siden, men til slutt påvirkes begge sider og vanskeligheter med språk kan også oppstå. NORD har individuelle rapporter om progressiv supranukleær parese og kortikobasal degenerasjon. Hvis du vil ha mer informasjon, kan du velge det spesifikke navnet på lidelsen som søkeord i Databasen For Sjeldne Sykdommer.noen berørte individer utviser tidlig innsettende parkinsonisme, som er utvikling av symptomer assosiert Med Parkinsons sykdom, inkludert unormal langsomhet i bevegelse (bradykinesi), hvilende tremor og manglende evne til å forbli i en stabil eller balansert stilling (postural ustabilitet). Parkinsonisme forekommer oftest i atferdsvariant frontotemporal degenerasjon.