DISKUSJON

i en serie for 3968 obduksjoner (7936 øyne), Straatsma og kolleger bemerket at retinal myelinisering skjedde i 0,54% av øynene. I tilfeller med retinal myelinisering Fant Straatsma 0,98% av tilfellene var ensidige og 7,7% var bilaterale.1 av 33% var myelineringen sammenhengende med optisk nervehodet.1 Fire pasienter hadde en typisk presentasjon preget av ipsilaterale omfattende myelinerte retinale nervefibre, anisometropisk myopi, amblyopi og strabismus.1 Glialceller og konsentriske lipoproteinlameller som dannet myelinskjeden, men morfologisk normal sensorisk retina ble notert i alle øyne, under lysmikroskopi og elektronmikroskopi.1 Tre forskjellige typer myelination har blitt beskrevet-type 1 forekommer langs superior temporal arcade, type 2 langs både arkader og type 3 uten sammenheng med platen.2 I henhold til denne klassifiseringen hadde vår pasient type 2 myelinisering i venstre øye.3

Myelinerte retinale nervefibre er vanligere i myopisk enn i hypermetropiske øyne.3-5 hos pasienter med bilateral hypermetropi forekommer myelinerte retinale nervefibre i øyet med lavere brytningsfeil.3 Aksial myopi er rapportert hos 35-58% av pasientene med myelinerte nervefibre i tidligere studier, med 83% som viser myopi på større enn 6 D. Amblyopi, (høy) myopi og myelinerte nervefibre danner en syndromisk triade («Straatsmas syndrom») med en prevalens på 0,03-10%, kan amblyopi være funksjonell, anisometropisk eller organisk på grunn av tilknyttede makulære eller okulære anomalier og strabismus kan eller ikke være tilstede.3,4,6

årsaken til retinal fiber myelination forblir ukjent. Noen tror det forårsaker nærsynthet og andre teoretiserer at det er et resultat av nærsynthet.5 Uskarphet av retinal bilde som induserer visuell deprivasjon, på et kritisk stadium av okulær utvikling, forårsaker aksial forstørrelse av øyet og utvikling av nærsynthet, noe som igjen forsinker utviklingen av lamina cribrosa, og dermed tillater forlengelse av myelinering i netthinnen.1,4,6,7 vår pasient var en bilateral hyperope med bilateral retinal myelinering, som var omfattende i øyet med kortere aksial lengde og høyere brytningsfeil. Denne saken motsier den tidligere hypotesen, unntatt sistnevnte og støtter teorien om uregelmessig fordeling av oligodendrocytter som en etiologisk faktor.1,3-7

Scotomas i myelinerte retinas er mindre enn forutsatt av omfanget av myelinering, noe som tyder på at lyset trenger inn i fotoreseptor laget til tross for myelininterferens.1,6,7 i fravær av andre strukturelle okulære abnormiteter og antar en morfologisk normal sensorisk retina, er amblyopi hos pasienten sannsynligvis sannsynligvis på grunn av anisometropi. En brytningsforskjell på 1.25 D eller høyere i hyperoper er vanligvis nødvendig for utviklingen av amblyopi, i motsetning til myoper, hvor en enda større forskjell synes å være nødvendig.3-5 I Samsvar med denne observasjonen hadde vår pasient bilateral hypermetropi og anisometropi på +2,0 D.

tilstedeværelsen av bilaterale myelinerte nervefibre i hypermetroper er sjelden. Amblyopi med omfattende myelinisering av retinale nervefibre, spesielt i øyet med større hypermetropi, kan motbevise det eksisterende forholdet mellom myelinerte nervefibre og nærsynthet.1-7 denne kliniske enheten kalles» reverse » Straatsma syndrom.5 Anisometropi ser ut til å ha en sterkere innflytelse på den relative synsskarpheten til hver pasients øyne enn tilstedeværelsen av myelinering av nervefibre i netthinnen, som illustrert i denne saksrapporten.1-7