Mitokondrion Definisjon

mitokondrionet (flertall mitokondrier) er en membranbundet organell som finnes i cytoplasma av eukaryote celler. Det er cellens krafthus; det er ansvarlig for cellulær respirasjon og produksjon av (mest) ATP i cellen. Hver celle kan ha fra en til tusenvis av mitokondrier. Mitokondrier inneholder også ekstranukleært DNA som koder for en rekke rrna, trna og proteiner.

figuren viser den generelle strukturen til en typisk dyrecelle. Organellene er merket.

Mitokondrion Opprinnelse

den nåværende teorien om opprinnelsen til eukaryote celler er endosymbiose. Det antas at mitokondrier (og kloroplaster) begynte som prokaryote organismer som levde i større celler. Det er sannsynlig at disse prokaryote organismer ble oppslukt av de større cellene, enten som mat eller parasitter. På et tidspunkt ble forholdet gjensidig fordelaktig og mitokondrier og kloroplaster ble en permanent funksjon i cellene. De ble innelukket i membraner og dannet cellulære maskiner.

Mitokondrionstruktur

Mitokondrier er små membranbundne organeller som vanligvis er omtrent 1-10 mikron i lengde. De kan være sfæriske eller stangformede. Mitokondrionen er omsluttet av to membraner som skiller den fra cytosolen og resten av cellekomponentene. Membranene er lipid bilayers med proteiner innebygd i lagene. Den indre membranen foldes for å danne cristae; dette øker membranets overflate og maksimerer cellulær respirasjonsutgang. Regionen mellom de to membranene er intermembranrommet. Inne i den indre membranen er mitokondriell matrise, og i matrisen er det ribosomer, andre enzymer og mitokondrielt DNA. Mitokondrionen er i stand til å reprodusere og syntetisere proteiner uavhengig. Den inneholder enzymer som er nødvendige for transkripsjon, samt overføringsrna og ribosomer som kreves for oversettelse og proteindannelse.

figuren viser en utskjæring av et dyr mitokondrion. Hovedkomponentene er merket.

Mitokondrielt DNA

Mitokondrielt DNA (mtDNA) er typisk et lite sirkulært dobbeltstrenget DNA-molekyl som koder for et antall proteiner og RNA involvert primært i cellulær respirasjon og cellereproduksjon. I noen protister og sopp kan mtDNA være lineær. Mitokondrielt DNA er godt bevart i taxa. For eksempel har mange fugler eller pattedyr samme genordre. Dyr mitokondrielt DNA koder to ribosomale rna, 22 overførings Rna og 13 proteinkodende gener(underenheter AV NADH, atpase og cytokromer). Den består også av den ikke-kodende kontrollregionen, Eller D-loop, som er involvert i regulering AV DNA-replikasjon.I Motsetning til nukleært DNA, som overføres fra begge foreldrene, er mitokondrielt DNA generelt arvelig (med noen bemerkelsesverdige unntak). Hos dyr overføres mtDNA maternalt gjennom egget, unntatt i toskallede bløtdyr hvor biparental arv er funnet. I planter kan mtDNA overføres maternalt, paternalt eller biparentalt. Det er også bevis for paternal lekkasje av mtDNA, hvor avkommet arver det meste av sin mtDNA fra sin mor, men får også en liten mengde fra sin far.

Mutasjoner i mitokondrielt DNA kan resultere i en rekke menneskelige genetiske sykdommer, spesielt de som involverer energiforbruk i muskel-og nervesystemet. Eksempler er diabetes, hjertesykdom, myoklonisk epilepsi, Kearns-Sayre nevromuskulært syndrom og Alzheimers. Det har også vært involvert i degenerative sykdommer og aldring.Sammenlignet med nukleære kodende gener, utvikler dyr mitokondrielt DNA omtrent 10 ganger raskere, slik at endringer kan ses på en relativt kort tidsramme. Det muterer også på en relativt klokkelignende måte (med noen unntak). Av denne grunn mitokondrie DNA er ofte brukt til å studere evolusjonære relasjoner og populasjonsgenetikk hos dyr; det var drivkraften bak» Out-Of-Africa » hypotesen om menneskelig evolusjon, så vel som det evolusjonære forholdet mellom mennesker og aper. Plante mtDNA utvikler seg ganske sakte, og er mindre vanlig brukt i evolusjonære studier.

figuren viser de små sirkulære DNA-molekylene i organellene.

Mitokondrionfunksjon

Mitokondrier er involvert i å bryte ned sukker og fett til energi gjennom aerob respirasjon (cellulær respirasjon). Denne metabolske prosessen skaper ATP, energikilden til en celle, gjennom en rekke trinn som krever oksygen. Cellulær respirasjon innebærer tre hovedfaser.

figuren viser en oversikt over cellulær respirasjon. Glykolyse finner sted i cytosol mens Krebs-syklusen og oksidativ fosforylering forekommer i mitokondriene.

Glykolyse

Glykolyse forekommer i cytosol, splitting glukose i to mindre sukkerarter som deretter oksideres til å danne pyruvat. Glykolyse kan enten være anaerob eller aerob, og som sådan er ikke teknisk del av cellulær respirasjon, selv om den ofte er inkludert. Det produserer en liten MENGDE ATP.

under glykolyse blir startglukosemolekylet fosforylert (ved BRUK AV ETT ATP-molekyl), som danner glukose-6-fosfat, som deretter omarrangeres til isomeren fruktose-6-fosfat. Molekylet fosforyleres igjen (ved hjelp AV ET ANDRE ATP-molekyl), denne gangen danner fruktose-1,6-bisfosfat. Fruktose-1,6-bisfosfat deles deretter i to 3-karbon sukkerarter som omdannes til pyruvatmolekyler gjennom en redoksreaksjon, som produserer to NADH-molekyler og substratnivå fosforylering, som frigjør fire molekyler AV ATP. Glykolyse produserer et nett to ATP-molekyler.

Sitronsyre Syklus

i nærvær av oksygen kommer pyruvatmolekylene produsert i glykolyse inn i mitokondrionen. Sitronsyresyklusen, Eller Krebs-syklusen, forekommer i mitokondriellmatrisen. Denne prosessen bryter ned pyruvat til karbondioksid i en oksidasjonsreaksjon. Sitronsyresyklusen resulterer i DANNELSEN AV NADH (FRA NAD+) som transporterer elektroner til sluttstadiet av cellulær respirasjon. Sitronsyresyklusen produserer to ATP-molekyler.Pyruvat går inn i mitokondrionet og omdannes til acetylkoenzym A. denne omdannelsen katalyseres av enzymer, produserer NADH og frigjør CO2. Acetylgruppen går deretter inn i sitronsyresyklusen, en serie med åtte enzymkatalyserte trinn som begynner med citrat og slutter i oksaloacetat. Tilsetningen av acetylgruppen til oksaloacetat danner citrat og syklusen gjentas. Fordelingen av citrat i oksaloacetat frigjør ytterligere TO CO2-molekyler og ett MOLEKYL AV ATP (gjennom substratnivå fosforylering). Størstedelen av energien er i DE reduserte koenzymene NADH OG FADH2. Disse molekylene transporteres deretter til elektrontransportkjeden.

figuren viser omdannelsen av pyruvat til acetylkoenzym A og dens progresjon gjennom sitronsyresyklusen.

Oksidativ Fosforylering

Oksidativ fosforylering består av to deler: elektrontransportkjeden og kjemiosmose. Det er dette siste stadiet som produserer størstedelen AV ATP i respirasjonsprosessen. Elektrontransportkjeden bruker elektronene fremført fra de to foregående trinnene (SOM NADH OG FADH2) for å danne vannmolekyler gjennom kombinasjon med oksygen og hydrogenioner. Oksidativ fosforylering forekommer i den indre membranen til mitokondrionen.elektrontransportkjeden består av fem multiproteinkomplekser (I TIL IV) som gjentas hundrevis til tusen ganger i cristae i den indre membranen. Kompleksene består av elektronbærere som transporterer elektronene frigjort FRA NADH og FADH2 gjennom en rekke redoksreaksjoner. Mange av proteinene som finnes i elektrontransportkjeden er cytokromer, proteiner som er kodet for delvis av mitokondrielt DNA. Når elektronene beveger seg langs kjeden, blir de overført til stadig mer elektronegative molekyler. Det siste trinnet er overføringen av elektronen til et oksygenatom som kombinerer med to hydrogenioner for å danne et vannmolekyl. Elektrontransportkjeden i seg selv produserer IKKE ATP.

ATP produseres via kjemiosmose, en prosess som også forekommer i mitokondriens indre membran. Chemiosmosis innebærer transmembrane protein ATP syntase som produserer ATP FRA ADP og uorganisk fosfat. ATP syntase bruker konsentrasjonsgradienten av hydrogenioner for å drive dannelsen AV ATP. Når elektronene beveger seg gjennom elektrontransportkjeden, skyves hydrogenioner ut i intermembranrommet, noe som gir en høyere konsentrasjon Av H+ utenfor membranen. Forbruket Av H + gjennom inkorporering i vannmolekyler øker konsentrasjonsgradienten ytterligere. Hydrogenioner prøver deretter å gå inn i mitokondriamatrisen for å utjevne konsentrasjonene; det eneste stedet de kan krysse membranen er GJENNOM ATP-syntasen. Strømmen Av H + gjennom enzymet resulterer i konformasjonsendringer som gir katalytiske aktive steder FOR ADP og uorganisk fosfat. Når disse to molekylene binder SEG TIL ATP-syntasen, blir de koblet og katalysert for å danne ATP.Oksidativ fosforylering produserer mellom 32 OG 34 ATP-molekyler fra hvert innledende glukosemolekyl, og står for ~89% av energien som produseres i cellulær respirasjon.

Quiz

1. Hvilket trinn av cellulær respirasjon produserer MEST ATP?
A. Krebs syklus
B. Glykolyse
C. Sitronsyre syklus
D. Chemiosmosis

2. Hvor oppstår oksidativ fosforylering?
A. Mitokondriell matrise
B. Ytre membran
C. Indre membran
D. Intermembrane plass

3. Hvilke organismer inneholder ikke mitokondrier?
A. Planter
B. Dyr
C. Bakterier
D. Svampe

• Boore, J. L. (1999). Animal mitokondrielle genomer. Nukleinsyrer Forskning, 27, 1767-1780.
• Brown, W. M., George, M., & Wilson, A. C. (1979). Rask utvikling av dyr mitokondrielt DNA. Proceedings Av National Academy OF Sciences USA, 76, 1967-1971.
• Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2005).Biologi, 7. ed. Chs. 6, 9 og 26. San Francisco, CA: Benjamin Cummings. ISBN: 0-8053-7171-0.
• Cann, R. L., Stoneking, M.,& Wilson, A. C. (1987). Mitokondrielt DNA og menneskelig evolusjon. . Natur, 325, 31-36.
• Madigan, M. T., & Martinko, J. M. (2006).Brock biologi av mikroorganismer, 11 .. ed. Chs. 7 og 14. Restauranter i Nærheten Av Upper Saddle River, Nj: Pearson Prentice Hall ISBN: 0-13-144329-1.Wallace, D. C. (1999). Mitokondrielle sykdommer hos menneske og mus. Vitenskap, 283, 1482-1488.