Lymphangioleiomyomatosis, vanligvis kalt LAM, er en sjelden tilstand som forekommer nesten utelukkende hos kvinner. LAM påvirker hovedsakelig lungene, men kan også involvere nyrene og lymfesystemet.

hva forårsaker LAM?

ÅRSAKEN TIL LAM er foreløpig ukjent, selv om vi vet at en endring i et gen forårsaker unormal vekst av en unormal celletype, KALT LAM-celler.LAM-celler vokser gjennom lungene, forårsaker hull eller cyster, blokkerer luftveiene og forhindrer lungene i å få oksygen til resten av kroppen. NOEN ganger, LAM celler også føre til problemer i lymphatics og nyrer.

DET er 2 måter DU kan få LAM PÅ:

• på egen hånd-dette kalles sporadisk LAM
• med en tilstand som kalles tuberøs sklerose

Sporadisk LAM er ikke arvet, og det overføres ikke til barn.

Mange kvinner som har tuberøs sklerose får OGSÅ LAM. Men de fleste kvinner MED LAM har ikke tuberøs sklerose.SIDEN LAM er en tilstand som nesten utelukkende forekommer hos kvinner, antas DET at det kvinnelige hormonet østrogen oppfordrer LAM-celler til å vokse.

hva er SYMPTOMENE PÅ LAM?

Symptomer inkluderer åndenød, som kan bli verre jo lenger DU HAR LAM og kan variere med menstruasjonssyklusen. Mange KVINNER med LAM føler seg også trette.

Kvinner MED LAM kan også utvikle pneumothorax eller kollapset lunge. De kan også ha oppblåst mage og væske rundt lungene hvis lymfatisk vev blir blokkert. Hvis DU har LAM, kan du få nyretumorer, kalt angiomyolipomer. Disse er godartede, men kan være smertefulle og forårsake blødning rundt nyrene.

HVORDAN BLIR LAM diagnostisert?

FORDI LAM er sjelden, kan det ta litt tid å få en diagnose. LAM er vanligvis foreslått når lungene cyster er sett PÅ EN CT scan eller hos kvinner med tuberous sklerose. Som det er andre årsaker til lunge cyster, kan du også ha blodprøver eller en lungebiopsi.HVIS LAM mistenkes, bør DU også HA EN CT-skanning av magen for å se etter nyreangiomyolipomer og lymfatiske problemer.

hvordan BEHANDLES LAM?

LAM utvikler seg til forskjellige priser, og ikke alle vil trenge behandling. Personer med en mer aktiv sykdom kan få rapamycin, også kalt sirolimus, som kan bremse sykdomsprogresjon hvis det tas kontinuerlig. Men for tiden er det ingen kur.

hvis du er pustløs, kan du bli foreskrevet inhalatorer og tilbudt lungerehabilitering. Hvis oksygennivået i blodet er lavt, kan du også bli vurdert for oksygenbehandling. En lungetransplantasjon kan være et alternativ for de med en svært alvorlig sykdom.

I STORBRITANNIA er Det Nasjonale SENTERET FOR LAM ved Nottingham University Hospital. Hvis LAM er mistenkt, er det sannsynlig at du må gå dit for å bli diagnostisert og behandlet.Hvis du har en pneumothorax (kollapset lunge) eller store eller voksende angiomyolipomer, kan det hende du trenger ekstra sykehusbehandling.